Sei sulla pagina 1di 8

GRANULOMATOSIS

CRONICA
Alberto Herrera Garcia
Ericka M. Santiago Lpez 2B
Alan Fernando Vega Garza
Johanna Vicencio Hernandez
INTRODUCCION:
La enfermedad Granulomatosa Crnica (CGD por sus siglas en ingls) es una
enfermedad genticamente determinada caracterizada por una incapacidad de las
clulas fagocticas del cuerpo de destruir ciertos microorganismos. Como
resultado de este defecto de las clulas fagocticas para destruir, los pacientes con
CGD tienen una susceptibilidad mayor a infecciones provocadas por ciertas
bacterias y hongos.
Tienen una produccin de anticuerpos normal, funciones normales en sus clulas T
y un sistema del complemento normal; en definitiva, casi todo el resto de su
sistema inmunolgico es normal.
CUADRO CLINICO
Infecciones bacterianas y fngicas frecuentes
Granulomas (reas de tejido inflamado), ms comnmente
en el tracto gastrointestinal y/o en el sistema genitourinario
Abscesos que afectan a los pulmones, el hgado, el bazo, los
huesos o la piel (eccema, imptigo)
Ganglios linfticos inflamados
Diarrea persistente
Secrecin crnica de la nariz.
Diagnostico Clinico
as infecciones y los granulomas son las principales
caractersticas de EGC.
Los sitios frecuentes de infeccin son: Pulmones, piel,
ganglios linfticos, huesos , hgado.
La formacin de granulomas es especialmente importante
en los tractos gastrointestinal y genitourinario.
Las infecciones bacterianas tienden a ser sintomticas y se
asocian con fiebre y leucocitosis; en cambio, las
infecciones por hongos se presentan con menos fiebre y
menos leucocitosis
La respuesta a infecciones virales es normal Las
localizaciones ms frecuentes son: neumona, abscesos
(piel, tejidos, rganos), adenitis supurativa, osteomielitis y
bacteriemia/fungemia.
Examen de laboratorio

l examen fsico puede mostrar un hgado agrandado (hepatomegalia), bazo agrandado (esplenomegalia) e inflamacin de mltiples ganglios linfticos en todo
el cuerpo (adenopata generalizada). Puede haber signos de infeccin sea (osteomielitis) que algunas veces afecta mltiples huesos.
Una biopsia de tejido puede mostrar granulomas (grupos de fagocitos anormales).

Otros exmenes pueden abarcar


Gammagrafa del hueso
Radiografa de trax
Conteo sanguneo completo (CSC)
Pruebas de citometra de flujo para ayudar a confirmar la enfermedad
Examen con nitroazul de tetrazolio (NBT) para ayudar a diagnosticar la enfermedad y detectar si la madre es portadora
Examen gentico para confirmar el diagnstico
Biopsia de tejido
Enfoque bioqumico
igada al cromosoma X, causada por las mutacin del gen que codifica la protena b558, la
cual es la constituyente de la adenina dinucletido fosfato oxidasa (NADPH
oxidasa)utilizada como mediador para la produccin del superxido, el cual es fundamental
para la formacin de especies oxidantes microbicidas por los fagocitos.

Asociacin Mexicana de Bioqumica Clnica, AC. (2004). Fagocitosis: mecanismos y consecuencias. Bioquimic
Lic. Yanelkys Cos Padrn, D. V. (2004). Enfermedad granulomatosa crnica. Aspectos actuales. Revista Cubana de Hematologa, Inmunologa y Hemoterapi.
Lic. Yanelkys Cos Padrn, L. I. (2004). Defectos en la fagocitosis. Aspectos clnicos, moleculares y teraputicos. Cubana Hematol Inmunol Hemote
i no se tienen NADPH oxidasa, no catalizara el complejo NADPH dependiente de
oxgeno para la produccin de superoxido. Entonces si no se produce el y este no se une
al hidrogeno para formar el perxido de hidrogeno, y por tanto los microorganismo que
entren al cuerpo y estn en contacto con la membrana celular no serian fagocitados, y
as no se podran destruir.

Asociacin Mexicana de Bioqumica Clnica, AC. (2004). Fagocitosis: mecanismos y consecuencias. Bioquimic
Lic. Yanelkys Cos Padrn, D. V. (2004). Enfermedad granulomatosa crnica. Aspectos actuales. Revista Cubana de Hematologa, Inmunologa y Hemoterapi.
Lic. Yanelkys Cos Padrn, L. I. (2004). Defectos en la fagocitosis. Aspectos clnicos, moleculares y teraputicos. Cubana Hematol Inmunol Hemote
Referencias
1.- Medlineplus-2009 Granulomatosis crnica
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001239.htm
https://primaryimmune.org/wp-content/uploads/2011/04/Enfermedad-Granulomatosa-Cr%C3%B3nica.pdf
2.- Enfermedades Ganulomatosis Cronica- articulo 2012 Ipopi
http://www.ipopi.org/uploads/media/publication/ENFERMEDAD%20GRANULOMATOSA%20CHRONICA_06.02.08.pdf
https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13166/enfermedad-granulomatosa-cronica
3. Articulo-2012-Granulomatosis/crnica-Scielo http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000200008
4.- Medelineplus-2009- Granulomatosis Cronica
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001239.htm
5.- Asociacin Mexicana de Bioqumica Clnica, AC. (2004). Fagocitosis: mecanismos y consecuencias. Bioquimia.
6.-Lic. Yanelkys Cos Padrn, D. V. (2004). Enfermedad granulomatosa crnica. Aspectos actuales. Revista Cubana de Hematologa,
Inmunologa y Hemoterapia.
Lic. Yanelkys Cos Padrn, L. I. (2004). Defectos en la fagocitosis. Aspectos clnicos, moleculares y teraputicos. Cubana Hematol
Inmunol Hemoter.