COLESTASIS EN LA

INFANCIA
Mara Rosa Ortiz Argomedo
Residente de Ciruga Peditrica
HNGAI
ETIOLOGA
OBSTRUCCIN EXTRAHEPTICA TOXICIDAD
AVB/ Estenosis de los conductos Sepsis
biliares NPT
Colangitis Esclerosante ALT. CROMOSMICAS
Quiste de coldoco Trisoma 21
INFECCIONES
Neoplasias
CMV
DESRDENES INTRAHEPTICOS Herpes Virus
Hepatitis de Clulas gigantes Micobacterium
Sndrome de Alagille Sfilis
Colestasis Intraheptica Familiar ALT. METABLICAS
Progresiva Dficit de A1AT
ANOMAL CONGNITAS Tyrosinemia
Enfermedad de Caroli Galactosemia
Stocker, J. T., & Dehner, L. P. (2015). Pediatric pathology. Philadelphia: Lippincott.
ATRESIA VIAS BILIARES
 COLANGIOPATA PANDUCTULAR OCLUSIVA

Conductos biliares intra y extra hepticos fibrosis cirrosis heptica

Japn: 1 en 9 600 UK: 1 en 15 000

INCIDENCIA
Suiza: 1 en 14 000 USA: 1 en 14 000

Ligera predominancia en sexo femenino

Davenport M, Biliary atresia. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 14. 2005

ETIOLOGIA

Davenport M, Biliary atresia. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 14. 2005

 CLASIFICACIN
Tipo I (5%): nivel de obstruccin se encuentra dentro del Conducto
biliar comn (la VB contiene bilis).

Tipo II (3%): donde el nivel est dentro del conducto heptico

comn.
Tipo III (90%): donde no hay luz visible proximal que contenga
bilis y la obstruccin est dentro del porta Hepatis

Davenport M, Biliary atresia. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 14. 2005

Davenport M, Biliary atresia: clinical aspects. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 21. 2012
 Tipo 3: Los conductos
biliares intrahepticos son
muy anormales, con una
gran cantidad de
conductos coalescentes
en el porta hepatis.

Davenport M, Biliary atresia: clinical aspects. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 21. 2012
 El tipo II est subagrupado en el tipo
IIa, donde est presente una vescula
biliar y un conducto biliar comn
permeables (a veces con un quiste en
el hilio, es decir, "BA qustica") y en el
tipo IIb, donde la vescula biliar as
como el conducto cstico Y el
conducto biliar comn tambin son
obliterados.

Wildhaber BE. Biliary Atresia: 50 Years after the First Kasai. ISRN Surgery. 2012.
Atlas De Tcnicas Quirrgicas Peditricas.. Chung , S.A. Elsevier Espaa, 2011
MANIFESTACIONES CLNICAS
Ictericia a predominio directo, ms all del 14d + acolia + coluria

Mal absorcin de grasas dficit de Vit A, D, E, K.

Hgado aumenta de tamao hepatomegalia dura

Esplenomegalia (secundaria a HTP)

4to mes: Trastornos del crecimiento y problemas nutric.

Sin tto hay poca supervivencia despus de los 2 aos.

Davenport M, Biliary atresia: clinical aspects. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 21. 2012
 DIAGNSTICO
ECOGRAFA: descartar otras
diagnsticos Qx. Aporta signos
indirectos.
Ausencia de VB en un RN con ayuno
de 8 horas.
Signo del Cordn Triangular :
remanentes biliares proximales.
Mas all de los 100 d, debe ser
evidente: hgado heterogneo, ascitis
y esplenomegalia.

Davenport M, Biliary atresia: clinical aspects. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 21. 2012
BIOPSIA HEPTICA: VPP 91%
Muestra representativa: al menos 10 espacios porta
Establece el diagnstico en el 85 97% de los casos.
Proliferacin ductular.
Los conductos interlobulares son tortuosos, y tienen
contornos distorsionados.
Hay fibrosis reactiva periductal. Puede expandirse cerca de
todas las reas portales. (Dpsito de colgeno tipo IV)
Linfocitos y neutrfilos a veces son encontrados en reas
portales.
Trasformacin nodular temprana es evidente previo al
desarrollo de cirrosis biliar secundaria
Davenport M, Biliary atresia: clinical aspects. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 21. 2012
A. Proliferacin difusa de los conductos biliares.
B. Hepatocitos organizados con un patrn psudoacinar.
C. Trasformacin gigantocelular adyacente a la regin fibrtica portal.
D. Cirrosis. Stocker, J. T., & Dehner, L. P. (2015). Pediatric pathology. Philadelphia: Lippincott.
A. Reseccin del
conducto biliar comn
despus de la Ciruga
de Kasai.
B. Obliteracin de la luz
del conducto biliar
comn, sin epitelio de
revestimiento residual.
C. Lumen del conducto
biliar comn con
epitelio de
revestimiento.
D. Nidos del epitelio del
conducto biliar en la
pared del conducto
biliar.

Stocker, J. T., & Dehner, L. P. (2015). Pediatric pathology. Philadelphia: Lippincott.

 Colestasis, suele se severa. (Zona 3)
Es importante tener en cuenta que otras patologas pueden
simular los patrones de injuria heptica de la AVB.
Los conductos extrahepticos presentan desde un grado leve
de inflamacin hasta la oblitaracin completa.
La vescula suele ser diminuta y muestra diversos grados de
firosis, degeneracin epitelial , y compromiso luminal.

Stocker, J. T., & Dehner, L. P. (2015). Pediatric pathology. Philadelphia: Lippincott.

 CEPRE: Usada en pases asiticos. til para visualizar VB. Requiere
personal entrenado.
Colangioresonancia: Tiene mayor valor en las malformaciones de
coldoco.
Gammagrafa hepatobiliar: Carece de suficiente discriminacin
para ser til. Sobretodo en pctes con colestasis grave de cualquier
causa.
Colocacin de SNY y aspiracin durante 24h. (Asia)

Neonatologa Quirrgica. Martnez Ferro, 1 Ed. 2003.

Davenport M, Biliary atresia: clinical aspects. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 21. 2012
ESTUDIOS DE LABORATORIO:
Bilirrubina total elevada a predominio BD.
Aumento de GGTP
Aumento de FA
A veces Aumento de Transaminasas
Alteracin del tiempo de protrombina
Dficit de factores Vit K dependientes.

Wildhaber BE. Biliary Atresia: 50 Years after the First Kasai. ISRN Surgery. 2012.
Manejo Quirrgico
El manejo de los pctes con AVB es secuencial, precia de dos
pasos:
Portoenterostoma de Kasai en el periodo neonatal, para
restaurar el flujo biliar y presevar la funcion heptica.
El trasplante heptico, si no hay disminucin de la ictericia o
cuando aparecen las complicaciones de la cirrosis.
PORTOENTEROSTOMA DE
KASAI
Reseccin de la VB + rbol biliar
extraheptico, dejando desnudo el
porta hepatis, la cual se
anastomosa con un asa yeyunal en
Y de Roux.

Davenport M, Biliary atresia: clinical aspects. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 21. 2012
 CIO: Se coloca catter en el remanente
de la VB.
Ausencia de paso de contraste al
hgado

Hgado firme de color oscuro, colestsico,

con teleangiectasias subcapsulares en
superficie

Atlas De Tcnicas Quirrgicas Peditricas.. Chung , S.A. Elsevier Espaa, 2011

Los mrgenes laterales de la diseccin y
la masa hiliar central son reas que
contienen conductillos biliares restantes,
precisos para el drenaje.

Atlas De Tcnicas Quirrgicas Peditricas.. Chung , S.A. Elsevier Espaa, 2011

TERAPIA ADYUVANTE
CORTICOIDES.
Limitan la respuesta inflamatoria.
Incrementan las sales biliares independientemente del flujo biliar.
Incrementan el flujo biliar post KPE.
El uso de Prednisolona (2mg/kg/d) ha mostrado significante incremento
del aclaramiento de bilirrubina, pero esto no reduce la necesidad de
trasplante.

Davenport M, Biliary atresia: clinical aspects. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 21. 2012
 CIDO URSODEOXICLICO
cido biliar hidroflico. (1-4% del total de AB)
El enriquecimiento de a. biliares con UDCA exgeno aumenta la
liberacin de a.b. endgenos txicos, tiene un efecto
inmunomodulador sobre la clulas mononucleares.
UDCA 25 mg/kg/d en 3 dosis durante 18 m mostr significativa
disminucin de enzimas hepticas.

Davenport M, Biliary atresia: clinical aspects. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 21. 2012
COLESTASIS INTRAHEPTICA
FAMILIAR PROGRESIVA
 Conjunto de patologas con herencia autosmica recesiva.
Producida por defectos en la secrecin de bilis.
Incidencia 1 de cada 50 000 100 000.
Se clasifica en 3 tipos. PFIC 1/2 presenta defecto en la
secrecin de sales biliares. PFIC3 reduccin de la secrecin de
fosfolpidos biliares.

Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)

Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)
 PFIC 1 PFIC 2
Enfermedad de Byler. Sndrome de Byler.
Gen ATP8B1, que Mutacin ABCB 11
codifica la protena FIC1
PFIC 3
Niveles elevados de GGTP.
Defectos de gen ABCB4, que codifica protena MDR3,
responsable de la secrecin de fosfolpidos en la bilis
(fosfatidilcolina). Neutraliza los efectos detergentes de las
sales biliares.
Ausencia de los fosfolpidos en la bilis desestabiliza las
micelas cristalizacin de colesterol litos biliares
Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)
Manifestaciones clnicas
Ictericia y prurito.
PFIC 1 y 2 GGTP normal // PFIC 3 GGTP aumentado.
Hepatomegalia
Hiperpigmentacin de la piel.
Bajo peso por malabsorcin de VIT (A, D, E, K), TP prolongado
Hipertensin portal y descompensacin temprana en PFIC 2.
FA elevada / albmina srica disminuida en PFIC 1.
Aminotransferasa elevada, cidos biliares y AFP.
PFIC 3 puede presentarse ms tardamente, con HTP, litos de
colesterol, y colestasis inducida por frmacos.
Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)
Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)
Diagnstico
ECOGRAFA:
Permite excluir otras causas.
COLANGIOGRAFA:
Ayuda a excluir colangitis esclerosante en pctes con GGTP
elevado.
ANALISIS DE BILIS:
Mediante aspiracin duodenal o puncin vesicular. Bilis con bja
concentracin de fosfolpidos (< 15%)

Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)

 BIOSPSIA HEPTICA:
PFIC 1:
Colestasis canalicular con tapones biliares. Fibrosis que se
extiende de la zona 3 a la 1. proliferacin ductular, fibrosis
portal y clulas gigantes, estn ausentes. Metaplasia biliar
periportal.
PIFC 2:
Colestasis canalicular asociado a una mayor distorsin
hepatocelular, con fibrosis lobular y portal. Necrosis
hepatocelular y hepatitis de clulas gigantes predomina.
Metaplasia biliar es ms pronunciada.
PICF 3:
Inflamacin periportal, proliferacin extensa de los conductos
biliares, degeneracin del hepatocito y fibrosis cirrosis.
Hepatitis de clulas gigantes es leve
Stocker, J. T., & Dehner, L. P. (2015). Pediatric pathology. Philadelphia: Lippincott.
A-B: Desorden lobular heptico con transformacin gigantocelular y colestasis canalicular.
C: Colestasis difusa citoplasmtica de los hepatocitos con bilis granular.
D : fibrosis lobular central Stocker, J. T., & Dehner, L. P. (2015). Pediatric pathology. Philadelphia: Lippincott.
Tratamiento mdico
OBJETIVO: disminuir el prurito, mejorar el estado nutricional,
corregir el dficit vitaminas, manejo de las complicaciones
avanzadas.
Aporte nutricional del 125% + TCM + vitaminas hidrosolubles
Vit A: 5 000 25 000 IU/d VO + Vit D: 400 800 IU/d + Vit E
50 100 UI/d + Vit K 2.5 5 mg/d VO o 2-5 mg EV c/ 3-4 sem
+ Calcio 800 2 000 mg/d.
cido ursodexosiclico / Rifampicina

Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)

 Tratamiento quirrgico
DERIVACIN BILIODIGESTIVA:
Disminuye la circulacin enteroheptica
con reduccin del acmulo de sales
biliares.
Derivacin biliar parcial externa:
Ideal para pctes con PFIC , QUE AN NO
SON CANDIDATOS A TRANSPLANTE. (NO
HA DESARROLLADO CIRROSIS)
Se utiliza 10-15 cm de Yeyuno, entre la VB
y la pared abdominal para crear un
ostoma permanente.
Reduce la progresin a fibrosis en un 80%

Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)

Tratamiento quirrgico

Derivacin biliar parcial interna:

Uso de porcin de Yeyuno entre la VB y el
colon, o una anastomosis entre la VB y un
asa de colon (antireflujo).
No existe fstula externa

Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)

Tratamiento quirrgico

Bypass ileal:
Anastomosis ileoclica, usando una
porcin de 15% de intestino delgado
distal.
Previamente usado en pctes
colecistectomizados.

Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)

Trasplante heptico
ltima opcin teraputica. Disminuye la colestasis y los
sntomas en un 75 100%.
Complicaciones: diarrea crnica y esteatosis heptica que
puede progresar a la cirrrosis y requerir retrasplante.
La recurrencia de PFIC despus del trasplante, es posible.

Srivastava A. Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. J Clin Exp Hepatol 2014;4:2536)

QUISTE DE COLDOCO
INCIDENCIA
1/100 000-150000 RN vivos en
regin occidental.
En Japn: 1/1000.
> frec. en mujeres (3-4:1).
DX 60% EN 10 AOS DE VIDA

40% DENTRO DEL AO DE EDAD

15% sin dx durante

la adolescencia
ETIOLOGA
Babbitt (1969) canal comn :
T desembocadura anmala del conducto de
E Wirsung en el coldoco o viceversa, a nivel
supravateriano, como resultado de
O migracin incompleta de la unin
R colodocopancreatica hacia la pared del
I duodeno, creando asi un canal comn
A alargado.
S Todani (1984) Union pancreatobiliar
anmala mediante PCRE
CLASIFICACIN
T
O
D
A
N
I
CLASIFICACIN
T
O
D
A
N
I
CLASIFICACIN
2%
DIVERTICULAR
T
O
D
A
N
I
CLASIFICACIN
2%
COLEDOCOCELE
T
O
D
A
N
I
CLASIFICACIN
T
O
D
A
N
I
CLASIFICACIN
ENFERMEDAD DE CAROLI
T
O
D
A
N
I
CUADRO CLINICO
Dolor
abdominal.

TRIADA Ictericia
CLSICA intermitente

Masa palpable
en hipocondrio
derecho
CUADRO CLINICO

NEONATOS Y Ictericia
LACTANTES Persistente
Fibrosis heptica
precoz
Ictericia
NIOS MAYORES
intermitente

Colangitis y
pancreatitits
CUADRO CLINICO
Ruptura del
quiste Colangiti
(coleperiton s
eo)

Sangrado
Pancreatiti gastrointestinal
s porhipertensin
portal.

Signos y sntomas de
complicaciones
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
ECOGRAFIA
ABDOMINAL

TEM TRIFASICA RECONSTRUCTIVA

COLANGIORESONANCIA
BIOPSIA HEPTICA.
Similar a la AVB.
Proliferacin ductular y fibrosis periportal cirrosis.
El Quiste: Consiste en tejido fibroso denso, que contiene
clulas inflamatorias. Escasas fibras musculares son
identificadas en su pared. El epitelio est ausente y
ocasionalmente focos de epitelio columnar residual.
ENFERMEDAD DE CAROLI: Patrn de conductos portales
displsicos y fibrosis (90%).
A. Quiste de coldoco con
una porcin de conducto
biliar comn.
B. Cavidad interna del
quiste de coldoco con
revestimiento brillante
suave.
C, D: lumen del quiste de
coldoco, carente de
revestimiento epitelial,
pared formada con tejido
conectivo denso con
celulas inflamatorias
crnicas dispersas, sin
msculo liso residual.
 TIPO V TIPO I
RESECCIN VIA
BILIAR
TIPO TIPO EXTRAHEPTICA
(QUISTE) +
IV II COLECISTECTOMIA+
HEPATOYEYUNO
ANASTOMOSIS EN Y
TIPO III DE ROUX
+ TCNICA
ANTIREFLUJO
(TANAKA)
 COLANGIOGRAFIA
INTRAOPERATORIA

Determinar via biliar

dilatada y evidenciar
CCPB
 Valorar
extensin del
quiste
Lisar
adherencias
periquisticas
Colecistectoma
PROCEDIMIENTO DE LILLY
Cuando los quistes son
grandes y estn
adheridos por la parte
posterior de su pared a
la vena porta y a la
arteria heptica
PROCEDIMIENTO DE LILLY

Lilly JR. describe la reseccin parcial del quiste, dejando la

pared posterior, evitando lesionar vasos arteriales y portales
 ANASTOMOSIS
HEPATICOYEYUNAL
TERMINO-LATERAL
(OTROS T-T) EN Y DE
ROUX
Va transmesoclica
Lactantes
20 cm
 TIPO I TIPO II
RESECCIN SIMPLE DEL
DIVERTICULO
TIPO TIPO RESECCIN VIA BILIAR
V III EXTRAHEPTICA
(QUISTE) +
COLECISTECTOMIA+
TIPO IV HEPATOYEYUNO
ANASTOMOSIS EN Y DE
ROUX (canal comun
biliopancreatica larga)
Journal of Pediatric Surgery, Vol 35, No 7
(July), 2012

Tipo II de fcil acceso

Ms en nios mayores
de 4 aos.
Menor tiempo de
estancia hospitalaria.
 ESFINTEROTOMIA
TIPO I ENDOSCPICA.
TIPO V (< 3CM)

ESFINTEROPLASTIA
TIPO TIPO TRANSDUODENAL
IV II
RESECCIN Y
ESFINTEROPLASTIA
TIPO III (reimplante del
conducto pancretico a
pared duodenal)
 Puntos separados de
monofilamento reabsorbible 4
o 5/0 en el lado duodenal y
biliar.
RESECCIN VIA BILIAR
EXTRAHEPTICA +
COLECISTECTOMIA+
HEPATOYEYUNO TIPO I TIPO II
ANASTOMOSIS EN Y DE
ROUX
DESOBSTRUCCIN DE TIPO TIPO
LA VIA BILIAR (dren
kher) V III
LOBECTOMIA
TIPO IV
TRANSPLANTE
 IV b
TIPO I TIPO II
ESCISIN COMPLETA
DE LA VIA BILIAR
EXTRAHEPTICA + TIPO TIPO
ESCISIN V III
TRANSDUODENAL
DEL COLEDOCOCELE
O CON TIPO IV
ESFINTEROTOMA
ENDOSCPICA
 TIPO V TIPO I

LOBECTOMIA
TIPO TIPO
IV II
TRANSPLANTE
HEPTICO
TIPO III
GRACIAS POR SU ATENCIN.