Sitio de la Enfermedad Gravedad de la hemorragia Mecanismo potencial Anormalidades de la Tratamiento

disfuncin sistmica agregacin plaquetaria

plaquetaria

Trastornos Trastornos De leve a moderada Defecto a nivel del megacariocito afectado: Agregacin inconsistente Tratamiento del trastorno subyacente
intrnsecos de la mieloproliferativ 1) Peroxidacin de lpidos y o deficiente
funcin os crnicos respuestas al tromboxano A2
plaquetaria anormales
2) Captacin y almacenamiento de
serotonina inferior al normal
3) Expresin anormal de receptores Fc
4) Defecto combinado en la expresin y
activacin en membrana de los
complejos GPIIb/IIIa
5) Trastorno de almacenamiento adquirido
6) MAPM de plasma y FVW plaquetario
Sndrome De leve a moderada Defectos en la megacariopoyesis: Agregacin incosistente Tratamiento del
mielodisplstic 1) Sistema canalicular dilatado y o defectos de trastorno
o/ leucemias formacin microtubular anormal agregacin mltiples subyacente Amicar
2) Posible formacin de grnulos reducidos
o gigantes debida a la fusin de varios
grnulos individuales
3) Defecto adquirido en la membrana, con
4) expresin anormal de la glicoprotena
Trastornos Uremia Leve 1) Nmero y funcin normales o del agregacin con Dilisis
extrnsecos de receptor GPIb/IX colgeno, ADP y Correccin de
la funcin 2) agregacin plaquetaria inducida epinefrina la anemia
plaquetaria por cizallamiento con elevadas DDAVP
tasas de cizallamiento, Estrgenos
posiblemente debidas a conjugados
protelisis de la metaloproteasa del FVW Transfusin
ADAMTS13 de plaquetas
1) Defectos en la funcin del receptor FVIIar
dependiente de la activacin de la Crioprecipitad
GPIIb/IIIa para la unin de fibringeno y o Humate-P
FVW
2) Defectos en la secrecin plaquetaria de ADP
Disfuncin De leve a grave Alteracin del metabolismo del palmato agregacin al colgeno, Correccin del
heptica trombina, ristocetina;
y del estereato en la membrana trastorno
plaquetaria no hay fases secundarias subyacente
de agregacin despus de Transfusin de
la agregacin con ADP y plaquetas
epinefrina DDAVP
 Sitio de la Enfermedad Gravedad de la Mecanismo potencial Anormalidades de la agregacin Tratamiento
disfuncin sistmica hemorragia plaquetaria
plaquetaria

Trastornos Paraproteinemia De leve a grave Adherencia no especfica de inmunoglobulinas a la superficie Agregacin deficiente Plasmaferesis Tratamiento

extrnsecos de la plaquetaria +/- interacciones especficas antgeno/anticuerpo del trastorno subyacente
funcin Transfusin de plaquetas

plaquetaria solo durante hemorragia
que ponga en peligro
la vida

Coagulacin Activacin plaquetaria por trombina Trastorno de agregacin Tratamiento del trastorno
intravascular almacenamiento adquirido subyacente Transfusin de
diseminada plaquetas

Desvo 1) Activacin y fragmentacin plaquetaria debida a la Agregacin plaquetaria ex Transfusin de

cardiopulmonar hipotermia, contacto con superficies sintticas cubiertas de vivo anormal en respuesta a plaquetas
fibringeno, contacto con interface sangre/aire, dao varios agonistas; DDAVP
provocado por succin sangunea, y exposicin a restos de
trombina, plasmina, ADP o complemento aglutinacin plaquetaria en Aprotonina
2) Frmacos (e. g., heparina, protamina y Aspirina) y respuesta a la ristocetina, y Antifibrinolticos
produccin de sustancias degradantes de la fibrina reaccin liberadora FVIIar
que se espera deficiente debida a la
provoquen trastornos de la funcin plaquetaria
deficiencia de grnulos alfa
y densos

Hipotermia 1) expresin de P-selectina soluble en plasma activacin plaquetaria Correccin de la

2) niveles de tromboxano B2 hipotermia
 Agente Mecanismo de accin potencial

Frmacos:
Abciximab (ReoPro), eptifibatide (Integrilin), inhibidores orales de la IIb3, agentes Inhibicin de la interaccin GPIIb/IIIa-fibringeno
firbinolticos
Ticlopidina (Ticlid), clopidogrel (Plavix) Inhibicin de los receptores de ADP
Epoprostenol, iloprost, beraprost Estimulacin de la adenil ciclasa
Nitritos, nitropruside Estimulacin de la guanil ciclasa
Metilxantinas (teofilina), dipiridamole, sildenafil y frmacos similares Inhibicin de la fosfodiesterasa

Aspirina, frmacos antiinflamatorios no esteroideos, moxalactam, losartan Inhibicin de la va del tromboxano

Verapamil, bloqueadores del canal del calcio (nifedipina, diltiazem) Inhibicin de la entrada de calcio

Antidepresivos tricclicos, fluoxetina Inhibicin de la captacin de serotonina

Estatinas: lovastatina, pravastatina, simvastatina, fluvastatina, atorvastatina, Interferencia con las vas de sealizacin GTP
cerivastatina
Antibiticos: antibiticos -lactam, penicilinas, nitrofurantoinas Mecanismo desconocido

Expansores del plasma: dextran, almidn hidroxietil Deterioro de la agregacin plaquetaria*

Anestsicos: dibucaina, procaina, cocana, halotano Deterioro de la agregacin plaquetaria*
Fenotiazinas: clorpromazina, prometazina, trifluoperazina Deterioro de la agregacin plaquetaria*
Frmacos oncolgicos: mitramicina, daunorrubicina, carmositina (BCNU) Deterioro de la agregacin plaquetaria*

Agentes de contraste radiolgico: Renographin-76, Renovist-II, Conray 60 Deterioro de la agregacin plaquetaria*

Antihistamnicos: difenhidramina, clorfeniramina Deterioro de la agregacin plaquetaria*

Diversos: clofibrato, hidroxicloroquinina respuesta plaquetaria a ADP, epinefrina y colgeno
Alimentos y aditivos
cidos grasos omega 3, aceite de pescado Reduccin en la sntesis de TXA2
Vitamina E, cebolla Inhibicin del metabolismo del cido araquidnico
Cebolla, comino, crcuma, clavo produccin de tromboxano plaquetario
Ajo Inhibicin del fibringeno que se une a las plaquetas
 Trastorno Conteo Herencia Defecto estructural Caractersticas de las Defecto en la funcin plaquetaria Relaciones
plaquetario plaquetas
(K/mm3)
Trastornos de adhesin y agregacin debidos a defectos en receptores y defectos en la transduccin de la seal

Sndrome de Bernard- Soulier 20-100 AR GPIb/IX GPIb Plaquetas gigantes Adhesin anormal Sndrome DiGeorge de
GPIb GPIX velocardio facial

Trombastenia de Normal AR GPIIb/IIIa Ninguna Ausencia de agregacin con engrosamiento seo y

fertilidad
Glanzmann agonistas fisiolgicos, defectos en la
retraccin
del cogulo
EVW tipo plaquetaria Normal o AD GPIb Heterogeneidad en Adhesin anormal: Ausencia de MAPM
el tamao de las sensibilidad a la ristocetina
plaquetas
Receptor de colgeno Normal ? 2 Normales Adhesin anormal: respuesta al Modificacin en la densidad
21 del receptor segn el
colgeno haplotipo
Receptor de colgeno GPVI Normal ? GPVI Normales Adhesin anormal: Vinculado al RFc-;
La ausencia puede ser respuesta al colgeno la densidad del receptor
secundaria a una depende del haplotipo
escisin
proteoltica
Receptor P2Y12 ADP Normal AR Receptor P2Y12 Normales Agregacin anormal al ADP No se conocen
Receptor TP, trombaxano Normal AR TP Normales Ausencia de respuesta a anlogos No se conocen
(TX) A2 del TXA2,
respuesta al colgeno
Sealizacin Normal o ? Protena de la Normales Defectos de agregacin y No reportadas
fosfolipasa C-2 Gq, secrecin variables en mltiples
intracelular entre otros agonistas
Deficiencia de Normal o ?AR Enzima de la No se conocen No hay agregacin con el cido No se conocen
araquidnico, res- puesta a
ciclooxigenasa ciclooxigenasa colgeno y ADP
Sndrome de Scott Normal AR Transportador A1 Normales actividad procoagulante y Los defectos se extienden a
dependiente de liberacin de otras
unin a ATP micropartculas clulas
Sndrome de Wiskott- Aldrich 10-100 Vinculada al Defectos de Grnulos de agregacin y Eczema, inmunodeficiencia
sealizacin del SWA tamao pequeo y en secrecin
cromososma X menor cantidad
Trastornos de secrecin debidos a anormalidades de los grnulos de almacenamiento
Deficiencia de grnulos Normal AR Protenas participan nmero de grnulos agregacin y secrecin con Albinismo oculocutneo,
densos con albinismo: en formacin y densos anormales, colgeno lipofuscinosis ceroideas (HP);
sndromes de Hermanasky- trnsito de vesculas Grnulos gigantes (CH) infecciones (CH)
Pudlak (HP) y de
Chediak-Higashi (CH)