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LMC o CML
Leucemia Mieloide Crnica: CML
Caracterizacin nosolgica
Anatoma
Anatoma patolgica
patolgica -- Autopsia
Autopsia Fase
Fase crnica
crnica
Esplenomegalia
Esplenomegalia masiva
masiva Pocos
Pocos aos
aos
Sangre
Sangre blanca
blanca Esplenomegalia
Esplenomegalia masiva
masiva
Leucocitosis
Leucocitosis
No
No anemia,
anemia, nono trombocitopenia
trombocitopenia
Crisis
Crisis blstica
blstica
ltimos
ltimos meses
meses dede vida
vida Supervivencia
Supervivencia de
de 2-4
2-4 aos
aos
Indistinguible
Indistinguible de
de una
una leucemia
leucemia Letal
Letal en
en 100%
100%
aguda
aguda
Fiebre,
Fiebre, anemia,
anemia, sangrado
sangrado
Fase crnica
Leucocitosis
< 15% Blastos
< 20% Basfilos
< 30% Blastos + Promielocitos
Plaquetas > 100.000/mm3
Fase acelerada
Blastos 15-30%,
>20% de basfilos,
>30% de Blastos + Promielocitos en sangre perifrica o mdula sea
Recuento de plaquetas <100.000/mm3 (no relacionado con la terapia).
Crisis blstica
>30% de blastos
Compromiso extramedular
neutrfilo
basfilo
mielocitos
metamielocitos
abl bcr
Bcr-Abl STP I
PP
Y
Raptor T2446
P S2448
p70S6K mTORC1
FKBP12 GL
M
Bcr Kinase Abl S6
P P
eIF4B
P
4EBP1
Cas 9
P
XIAP
P
Bad
P
G2
Proliferation
G1
pY412
pY177
pY245
60S S
AAAAA P
40S
Cyclin D1
WD40 CDK4/6
RAS
SOS WD40
GRB2 Hck
WD
PP
40
Cyt
Cyt
WD
40
Cas P P P
Crk
0 9
D4 pRb
WD
W
0
W
D4
40
D
40
Cyt
W
Cyt
E2F 1-3
Apoptosis
Cas
AF
9
WD40
WD40
WD40
S142
WD40
P P P Cyt
pY699
Cyt
0
Erk 1/2 Zyxin ACAP1 Girdin D4
W Cyt
PP
0
D4
S9
W
STAT 5 C3 P GSK-3
G CRMP-2 hPrune
P
P P
Gli eIF2B
P P
Rap1 MAP1B
GS
P P
-Catenin
MEK1/2 APC
pY699
Survival,
pY699
Proliferacin
Leucocitosis Fase crnica
Esplenomegalia
Normalizacin del
hemograma
Ausencia de actividad tumoral
Respuesta citogentica completa
CCyR
Generalidades
2 Ms en varones
5 Hemopatas: MPD
Page 34
Leucemia mieloide aguda
Generalidades
1 Radiacin
Page 35
Leucemia mieloide aguda
Clasificacin - WHO
Page 36
Leucemia mieloide aguda
PML/RARA
APL
MLL
t(15;17)
FLT3
Rearreglo PML/RARA
C/EBP alfa
Page 37
Categoras Pronsticas en
Leucemia mieloide aguda
Quimioterapia de induccin
HiDAC x2
Rescate
Altas dosis de citarabina
Donante No donante
Alotrasplante de HiDAC x2
mdula sea Altas dosis de citarabina
LemaTeachFiles - 2009
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Frecuencia 1% de las neoplasias
Presentacin Fiebre, equimosis, petequias, palidez, fatiga y sangrado
espontneo
Inmunofenotipo MPO positiva, CD 33 positiva, CD 13 positiva
Pronstico Curable en un 30% de los casos. Pronstico depende de la
citogentica
Tratamiento Quimioterapia de induccin con 7+3 seguida por trasplante
ptimo autlogo si tiene donante histocompatible. Quimioterapia con
7+3 seguida por quimioterapia con citarabina de altas dosis x 4
seguida por recoleccin de clulas madres hematopoyticas en
primera remisin
Trasplante Posiblemente eficaz luego de segunda remisin en casos
autlogo seleccionados
Trasplante Como parte del tratamiento inicial o luego de primera recaida
alognico cuando es posible
Creado por: Mauricio Lema Medina - LemaTeachFiles - 2004
Leucemia promieloctica aguda
t(15;17), PML/RARA
Excelente pronstico
Page 49
Leucemia linfoctica aguda
Jos Julin Acevedo Meja.
Interno (2012)
Universidad CES
Definicin
Neoplasia agresiva de clulas hematopoyticas
de lnea linfoide.
Clulas B: 80%.
Clulas T: 20%.
Etiologa desconocida.
Epidemiologa
Neoplasia ms comn en nios (25%).
Edad media de presentacin: 13 aos.
2/3 en < 15 aos.
20% de leucemias en adultos.
Ms comn en hombres.
3 picos: 15 /50 / 80
6000 casos nuevos/ ao en USA.
1400 muertes/ao en USA.
Curacin 20 40%.
Diagnstico
Presencia de > 20% de linfoblastos en mdula sea.
LLA clulas B 5% L3
Hyper-CVAD x 8.
AYA: Protocolos inspirados en pediatra.
COG-AALL0031 (vincristina, prednisona,
daunorrubicina, asparaginasa).
NCCN clinical practice guidelines in oncology, acute lymphoblastic leukemia, version
1.2012.
Respuesta completa
No blastos o enfermedad extramedular.
- LAD, esplenomegalia, infiltracin piel SNC.
MO: Hematopoyesis trilinear con < 5% blastos.
ANC > 1000/ml.
Plaquetas > 100.000/ml.
No recurrencia en 4 semanas.
Ph -: Clofarabina.
QT basada en citarabina.
Nelarabina
Hyper-CVAD intensificado.
Conclusiones
Neoplasia hematolgica agresiva de clulas de
origen linfoide.
Muy buen pronstico en nios.
Diagnstico con > 20% de linfoblastos en MO.
Requiere citometra de flujo, IHQ y citogentica
para caracterizarla y establecer riesgo.
El tratamiento tiene 3 fases y todos deben recibir
profilaxis para compromiso del SNC.
4 mensajes:
Leucemia aguda = Demasiados
blastos en la mdula sea
2 categoras principales: LMA vs LLA
Urgencia hematolgica
Pronstico pobre en adultos pero
bueno en nios
Gammapata monoclonal de
significancia incierta (MGUS por su sigla en
ingls)
Mieloma mltiple
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Paraprotinemia
Efectos Tumorales
Falla renal
Lesiones seas
Hiperviscosidad
Falla medular
Amiloidosis
Plasmocitoma
Inmunosupresin
Causa
Desconocida
Presentacin
Dolor seo 60% Anemia 15% Renal 10%
Azar 10% Otros 5%.
Diagnosis
2 de (a) paraproteina (b) lesiones seas (c)
Infiltrado plasmocitario en la medula sea
Falla medular
Fracturas patolgicas
Hipercalcemia
Dolor seo
Falla renal
Linfomas plasmocitoides
Sindrome de hiperviscosidad
Creado por: Mauricio Lema Medina - LemaTeachFiles - 2004
Gammapata monoclonal de
significancia incierta (MGUS)