Distrofia muscular de Becker

Docente
Magaly Bishop Prado

Integrantes :
Nancy Galindo
Mardela Montao
Alex Mariscal
Vernica Cceres
 DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER
El mdico alemn Peter Emil Becker, quien describi la
(DMB) en el ao 1950.
Es una enfermedad gentica hereditaria causada por la
anomala de un gen localizado en el cromosoma x. se
debe a una produccin insuficiente de una protena
llamada distrofina, lo cual cumple la funcin estructural
esencial importante en el desarrollo de los msculos.
Esta protena se encarga de la formacin de la estructura
de la clulas musculares y su escases conlleva a la
DMB.
se caracterizan principalmente por el debilitamiento
muscular progresivo y la prdida de masa muscular, en
principio se manifiesta con los miembros inferiores, la
cadera, el rea de la pelvis y los msculos del brazo.
Generalmente el trastorno aparece alrededor de los 11
aos pero puede producirse hasta los 25 y afecta
principalmente a los varones.
 La distrofina es la responsable del mantenimiento de la estructura de las clulas musculares.
Se une al sarcolema previniendo su dao al momento de la contraccin.
Existe sustancias que se escapan del interior de la clula muscular hacia el torrente
sanguneo, la de mayor relevancia es la enzima CK o CPK, creatina quinasa o creatina fosfo
quinasa, esta participa en el proceso de produccin de energa, que requiere el msculo. Al
disminuir la cantidad de CPK, el msculo pierde capacidad de funcionamiento ocasionando
debilidad muscular.
Esto resulta en un doble dao, se reduce la cantidad de clulas musculares y las existentes
progresivamente van perdiendo su capacidad de funcionamiento, y el msculo se debilita de
manera continua y progresiva.
 Causas
El dao a este gen tiene dos causas posibles:
Una es provocada por un gen recesivo,
aunque la mujer sea portadora del gen
anmalo, ella no padecer la enfermedad
porque el cromosoma X normal compensar
la anomala gentica del otro cromosoma X
anmalo. En cambio, cualquier varn que
reciba el cromosoma X anmalo sufrir la
enfermedad.
Y la segunda posible causa es por una
mutacin gentica nueva.
 Sntomas

Los primeros sntomas de esta enfermedad gentica en los

nios varones aparecen entre los 10 y 12 aos de edad.
Empieza por manifestarse una prdida muscular en las
caderas, pelvis, los muslos y los hombros. dentro de las
dificultades que conlleva la enfermedad, con bastones u
otros objetos que faciliten su movimiento.
Inicialmente se agrandan los msculos de la pantorrilla en un
intento de compensar la prdida de resistencia muscular,
pero el msculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo.
Los sntomas que acompaan a la
enfermedad son:
Debilidad progresiva de los msculos que
genera cadas frecuentes.
Dificultad para caminar que empeora con el
tiempo; hacia la edad de 25 a 30 aos la
persona por lo general es incapaz de caminar
Contracciones dolorosas de los msculos de
forma involuntaria.
Malformaciones en los huesos.
Cardiomiopata. Se trata de enfermedades en
los msculos del corazn, generando
agrandamiento . A s tambin paros
cardacos, insuficiencias cardacas y ritmos
cardacos anormales.
 DIAGNOSTICO
La persona que padece la distrofia muscular de Becker suele detectar
las primeras seales al realizar ejercicio, al experimentar dificultades en
su movimiento. En este punto, la persona empieza a cambiar su postura
para caminar, hacindolo sobre los dedos de los pies o sacando el
abdomen.
Algunas de las pruebas que pueden realizarse para su diagnstico son:
Biopsia. Consiste en extraer una muestra de tejido de los msculos
para que sea examinada en los laboratorios.
Electromiografa. Se colocan electrodos sobre los msculos que
quieren ser revisados para medir la actividad elctrica de los msculos y
nervios en busca de anomalas.
Telemetra. Consiste en el control del ritmo cardaco para su registro y
deteccin de anomalas en la frecuencia cardaca.
Prueba gentica. Permite averiguar si existe la enfermedad gentica
como causa de los sntomas.
Resonancia magntica. Se efecta con el fin de crear una imagen de
los msculos para detectar cambios
TRATAMIENTO NUTRICIONAL Y
FARMACOLOGICO
TRATAMIENTO DE LOS el mantenimiento de la fuerza
PACIENTES CON DMB muscular del paciente.
El tratamiento debe enfocarse
principalmente en cuatro la prevencin del desarrollo de
aspectos:
deformidades de la columna
vertebral,

el manejo de complicaciones
respiratorias, y la prevencin

tratamiento de alteraciones
cardacas
TRATAMIENTO DE PACIENTES
CON DMB
TRATAMIENTO CON
CORTICOSTEROIDES
La administracin de corticoesteroides
combinada con terapia fsica, ya que el
tratamiento a largo plazo se relaciona con
preservacin de la capacidad ventilatoria.
Se recomienda la administracin de cortico-
esteroides en conjunto con calcio y vitamina
D para mantener la
densidad sea y reducir el riesgo de fracturas
10 das con tratamiento y 10 das sin l ha
mostrado resultados satisfactorios

Prolongacin de la marcha
independiente, menor riesgo de
desarrollar escoliosis y disminucin en
la frecuencia de complicaciones
respiratorias y cardaca
TERAPIA FSICA
Es una medida benfica que ayuda a prevenir
las contracturas musculares en los pacientes con
DMB. Se recomiendan ejercicios de estiramiento y
flexin

mientras que los ejercicios de resistencia intensos

estn contraindicados,
se deben prevenir las deformidades seas,
Es recomendable controlar el peso para evitar la
obesidad

La natacin y el ejercicio
en bicicleta son frecuentemente indicados por los
terapeutas, ya
que son tolerados fcilmente por los paciente
 Rehabilitacin

Es conveniente realizar una serie de movimientos con un horario regular para retardar las
contracturas, evitando as que los tendones se acorten de manera prematura. Tiene que ser
un terapeuta fsico quien le muestre cmo hacerlos de manera correcta.
El ejercicio puede ser de utilidad para fortalecer los msculos esquelticos, mantener
saludable el sistema cardiovascular y contribuir a que el paciente se sienta mejor. Pero en el
caso de la distrofia muscular, demasiado ejercicio podra perjudicar los msculos. Consulte a
su mdico acerca de qu ejercicio es mejor. Una persona con puede ejercitarse
moderadamente, pero no deber extenuarse.
Algunos expertos recomiendan la natacin y ejercicios acuticos (terapia acutica) como una
forma buena de mantener los msculos en tono al mayor grado posible, sin que stos tengan
que esforzarse indebidamente. La flotabilidad del agua ayuda a proteger contra ciertos tipos
de lesiones y esfuerzos musculares.
Cuando las contracturas han evolucionado agravndose, puede ser necesario realizar una
operacin quirrgica: ciruga el taln de Aquiles, para tratar las contracturas de los tobillos.