ICTERCIA NA CRIANA

MAIS VELHA E
ADOLESCENTE
INTRODUO

Ictercia a colorao amarelada da pele,

escleras e membranas mucosas devido a uma
elevao da bilirrubina srica.
INTRODUO

Bilirrubina srica total

Normal < 1mg/dL
Ictercia > 5mg/dL
Bilirrubina srica total = fraco no conjugada + fraco conjugada + fraco delta

Hiperbilirrubinmia no conjugada Hiperbilirrubinmia conjugada

Bil. Srica total e <15% Bil. Conjugada Bilirrubina conjugada >2mg/dL e >20% Bil.
Srica total

O primeiro passo no diagnstico diferencial da ictercia na criana distinguir se

devida a uma hiperbilirrubinmia no conjugada ou hiperbilirrubinmia conjugada.
 HIPERBILIRRUBINMIA NO
CONJUGADA
Anemia Hemoltica S. Gilbert
Esferocitose
Deficincia em Glicose-
6-fosfato desidrogenase
Hemoglobinopatias
S. Criggler-Najar
Autossmica recessiva, 5%
populao
Alterao na funo da Tipo 1 ausncia de UDP
UDP glucoronosil
transferase, enzima
responsvel pela
conjugao da bilirrubina
Hiperbilirrubinmia no
conjugada modesta
~5mg/dL
Ictercia associada a
intercorrncias em
crianas saudveis
Histria Familiar
diagnstica, Ex. Lab. NA,
Excelente prognstico
Autossmico recessivo,
extremamente raro
glucoronosil transferase
Tipo 2 baixa actividade da
enzima
Hiperbilirrubinmia no
conjugada nos primeiros
dias de vida
Tipo 1 Bil. Tot. 25-
35mg/dL; Risco de
kernicterus, fototerapia
agressiva
Tipo 2 Bil. Tot. < 20mg/dL,
actividade da enzima pode
ser induzida pelo
Fenobarbital
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA
Infeces Virais Vrus Hepatite A
Doena Metablica Heptica
Doena do Tracto Biliar
Doena Heptica Autoimune
Hepatotoxicidade
Causas Vasculares
Doena auto limitada
Causa infeciosa mais comum de ictercia
Crianas: assintomticas ou quadro de GE sem ictercia
Adolescentes: prdromo de mal-estar que progride para
ictercia, dor abdominal, vmitos e nuseas
AST, ALT, Bil. Conjugada
Resolve em 4 semanas
No croniciza
1% pode ter hepatite fulminante
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais Vrus Hepatite B

Quadro agudo
Doena Metablica Heptica Crianas geralmente assintomticas
Criana mais velha pode ter ictercia
Doena do Tracto Biliar Transmisso horizontal: contactos familiares, seringas no
esterilizadas, comportamento sexual de risco

Doena Heptica Autoimune Quadro crnico

Crianas infectadas por transmisso vertical em reas endmicas
Hepatotoxicidade Portadores assintomticos
transaminases subclnico
Causas Vasculares Casos raros de hepatite fulminante
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais Vrus Hepatite C

Transmisso materno-fetal (ou transfuso sangunea antes de
1992)
Doena Metablica Heptica
Doena indolente, criana assintomtica

Doena do Tracto Biliar Casos raros de cirrose precoce podem apresentar ictercia

Doena Heptica Autoimune Vrus Hepatite D

Infeco associada ao HBV
Hepatotoxicidade Vrus Hepatite E
Quadro agudo semelhante ao HAV
Causas Vasculares
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais EBV

Hepatite aguda com ictercia
Doena Metablica Heptica Associado a sndrome mononuclesico: linfadenopatias, faringite,
esplenomeglia

Doena do Tracto Biliar

Herpes Simplex, CMV, agentes oportunistas
Doena Heptica Autoimune Imunodeprimidos

Hepatotoxicidade

Causas Vasculares
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais Doena de Wilson

Autossmica recessiva
Doena Metablica Heptica Excesso de acumulao de cobre no fgado, SNC, rim, crnea,
outros

Doena do Tracto Biliar Manifestaes:

Hepticas: Hepatite aguda ou crnica, falncia heptica fulminante
ou cirrose
Doena Heptica Autoimune Neuropsiquitricas: Distrbios sistema motor, mau rendimento
escolar, depresso, psicose

Hepatotoxicidade Ocular: Anis de Kayser Fleischer

Renais: filtrao glomerular, disfuno tubular proximal
Sanguneas: anemia hemoltica Coombs negativa
Causas Vasculares
Cardiacas: hipertrofia ventricular, arritmias
Esquelticas: desmineralizao ssea
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais Deficincia de alfa-1-antitripsina

Autossmicaco-dominante
Doena Metablica Heptica 20% dos doentes com o fentipo mais comum,
o inibidor de protease tipo ZZ, tm doena heptica

Doena do Tracto Biliar Colestase neonatal quadro mais comum

Ictercia de novo no adolescente pode indicar hepatite crnica

Doena Heptica Autoimune Fibrose Qustica

Patologia heptica actualmente com mais peso
Hepatotoxicidade Esteatohepatite, cirrose, colelitase, colecistite, colangite
esclerosante, estenose do ducto biliar comum

Causas Vasculares
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais Colelitase

Clculos Biliares: idiopticos, por distrbios hemolticos, FQ,
obesidade, resseo ileal, nutrio parentrica total crnica
Doena Metablica Heptica
Apresentao:
Assintomtico;
Doena do Tracto Biliar
Ictericia obstructiva (prurido, colria e acolia)
Dor hipocndrio direito ou periumbilical
Doena Heptica Autoimune
Vmitos
Febre (clecistite aguda, colangite, pancreatite)
Hepatotoxicidade
Diagnstico:
Ultrassonografia
Causas Vasculares
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais Quisto do Coldoco

Dilataes qusticas congnitas dos ductos biliares intra e extra-
hepticos
Doena Metablica Heptica
Apresentao:
Ictercia obstructiva
Doena do Tracto Biliar
Febre
Dor epigstrica
Doena Heptica Autoimune
Diagnstico:
Ultrassonografia
Hepatotoxicidade

Causas Vasculares
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais Colangite Esclerosante Primria

Doena fibro-obliterativa crnica dos ductos biliares intra e
extra-hepticos
Doena Metablica Heptica
Associada a Doena Inflamatria Intestinal

Doena do Tracto Biliar Apresentao:

Ictercia obstructiva
Dor abdominal
Doena Heptica Autoimune
Anorexia
Fadiga
Hepatotoxicidade
Diagnstico:
Colangiografia
Causas Vasculares
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais Hepatite autoimune

Doena inflamatria crnica do fgado de etiologia desconhecida
Doena Metablica Heptica Tipo 1:
ASMA / ANA

Doena do Tracto Biliar Rapariga adolescente

Hepatite aguda

Doena Heptica Autoimune Anorexia, nusea, mal-estar, dor abdominal, ictercia

Tipo 2:

Hepatotoxicidade LKM1
Mais rapidamente progressivo
Crianas mais novas
Causas Vasculares
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais Hepatotoxinas

Overdose de acetaminofeno
Doena Metablica Heptica Falncia heptica fulminante
Disfuno heptica aguda (vmitos, ictercia e coagulopatia)

Doena do Tracto Biliar Encefalopatia heptica coma

Doena Heptica Autoimune Eritromicina, sulfonamidas, halotano, metotrexato,

quimioterapia, valproato, fenitoina, isoniazida, anticocepcionais
orais
Hepatotoxicidade

Causas Vasculares
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA

Infeces Virais Doena veno-oclusiva ps-transplante de medula ssea

Congesto heptica
Doena Metablica Heptica Ictercia na criana

Doena do Tracto Biliar

Doena Heptica Autoimune

Hepatotoxicidade

Causas Vasculares
AVALIAO CLNICA

Apresentao

Ictercia, colria e acolia Hiperbilirrubinmia conjugada

Dor abdominal:
Severa, epigstrica ou hipocndrio direito colecistite/ colecodolitiase
Moinha, hipocndrio direito hepatite viral

Alteraes do SNC (personalidade, comportamento, sono, escolar)

encefalopatia heptica/ Doena de Wilson
AVALIAO CLNICA

Antecedentes

Rever factores de risco para hepatite viral

transmisso maternofetal, transfuso contaminada, drogas endovenosas, risco sexual,
viaem para regies endmicas, contacto com doente infectado

Rever toda a medicao

procurar possveis frmacos hepatotxicos, sobredosagem de acetaminofeno

Histria Familiar e Consanguinidade

Doena de Wilson, Deficincia de alfa-1-antitripsina, Fibrose Qustica, Sndrome de
Gilbert
AVALIAO CLNICA

Exame Objectivo

Sinais de Doena Sndrome Fgado Esplenomeglia Anomalias Aneis de Kayser

Heptica Crnica Mononuclesico Neurolgicas Fleischer

Palidez Linfadenopatias Nodular e Confuso

generalizadas diminudo

Malnutrio Faringite Aumentado Delrio

e bordo
acentuado
Eritema Palmar Exantema Asterixis

Telangiectasias Hiperreflexia
AVALIAO LABORATORIAL

Hiperbilirrubinmia no conjugada
Nesta idade a principal causa doena hemoltica
Hemograma completo
Teste de Coombs directo e indirecto
Haptoglobinas sricas
Electroforese das hemoglobinas
AVALIAO LABORATORIAL

Hiperbilirrubinmia conjugada
Sugere doena hepatobiliar
Hemograma completo
Teste de funo heptica (AST, ALT, GGT, FA)
Proteinas sricas totais
Albumina srica
Tempo de Protrombina

Leso hepatocelular (AST, ALT)

Doena do trato biliar ( GGT, FA)
Disfuno heptica ( TP)
AVALIAO LABORATORIAL

Hiperbilirrubinmia conjugada
Ultrassonografia
Arquitectura heptica e tracto biliar

Serologias Hepatites Virais

Anti-HAV IgM, HBs Ag, Anti-HBc IgM, Anti-HCV, Monospot ou serologia EBV

Niveis de alfa-1-antitripsina sricos e fenotipagem do inibidor da protase

IgG sricos, ANA, ASMA, LKM1, Biopsia heptica
Ceruloplasmina srica, excreo urinria de cobre de 24H (>100mcg/24h), Biopsia heptica
com quantificao de cobre (>250mcg/g)
 TRATAMENTO

Depende da etiologia

Crise hemoltica Hepatite Doena de Overdose Hepatite viral Encefalopati

autoimune Wilson acetaminofeno a ou TP
Hiperhidratao, Agentes Penicilamina, N-acetilcistena Adequada Indicao
Monitorizao da imunossupressores Trientina, reposio para
funo renal (azatioprina, Sais de zinco hdrica, cuidados
ciclosporina ou imunoprofilaxia intensivos
prednisona) dos contactos
proximos
SINAIS DE ALARME

Inicio de sintomas de encefalopatia heptica

TP resistente administrao de vitamina K
Edema cerebral
Bilirrubina srica > 18mg/dL
Bilirrubina com ALT/AST
creatinina srica
Hipoglicmia
Spsis
Ascite
pH<7,3 em overdose de acetaminofeno