CLASIFICACIN DE LOS TUMORES

PULMONARES
OMS 2015
EXPERIENCIA EN EL INSTITUTO NACIONAL DE
ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
ISMAEL COSO VILLEGAS.

DR. CSAR LUNA RIVERO

Patlogo Pulmonar.

Mayo 2016
 TIPO DE MUESTRAS PULMONARES
BIOPSIAS

BRONCOSCOPIA CIRUGA IMAGENOLOGA

LAVADO CEPILLADO BIOPSIA EBUS MEDIASTINOSCOPA GUIADA POR GUIADA POR

BRONQUIAL BRONQUIAL BRONQUIAL USG TAC

LAVADO CEPILLADO BIOPSIA BIOPSIA CUA CILINDROS CILINDROS

GANGLIOS DE TEJIDO
BRONQUIAL BRONQUIAL BRONQUIAL GANGLIO PULMONAR DE TEJIDO
ABREVIATURAS MAS COMUNES EN PATOLOGA INTERSTICIAL
AID Neumona Intersticial Aguda
BOOP / COP Bronquiolitis Obliterante con Neumona en Organizacin.
Neumona Organizada Criptognica.
DAD Dao Alveolar Difuso
DIP Neumona Intersticial Descamativa.
HP Neumonitis por Hipersensibilidad
LAM Linfangioleiomiomatosis
LCH Histiocitosis de Clulas de Langerhans
NSIP Neumopata Intersticial No Especfica.
OP Patrn de Neumona en Organizacin.
PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar
RBILD Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial.
UIP Neumopata Intersticial de tipo Usual
 ENFOQUE MORFOLGICO GENERAL DE LAS ENFERMEDADES INTERSTICIALES
PULMONARES.
Es una neoplasia? Ejem. Ca Lepdico, carcinomatosis linfangtica, linfoma

Es un proceso infeccioso? Ejem. PCP, CMV

Es una enfermedad pulmonar intersticial con caractersticas definidas? Ejem.

Sarcoidosis

Es una forma de presentacin de Fibrosis Pulmonar Idioptica (UIP)?

Es un artefacto localizado? Ejem. Cicatriz, Periferia de otra lesin, colapso

alveolar.

Es reaccin a algn frmaco o enfermedad colgeno vascular?

ENFOQUE DIAGNSTICO
MULTIDISCIPLINARIO
 PATOLOGA INER
Patlogo.

Diagnstico
Morfolgico
Neumlogo.

Diagnstico
Clnico.
Neumlogo.

Diagnstico
Radiolgico.
 NEUMOPATAS INTERSTICIALES
La fibrosis pulmonar idioptica (IPF, equivalente a UIP)
Neumopata intersticial no especfica (NINE)
Neumona organizada criptognica (COP, BOOP)
Neumona intersticial aguda (ALP)
Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial
(RBILD)
Neumona intersticial descamativa (DIP)

American Thoracic Society/European Respiratory Society international

multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial
pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
 RADIOLOGA EN ENFERMEDADES
INTERSTICIALES

TELERADIOGRAFA DE TORAX.
TOMOGRAFA COMPUTARIZADA DE ALTA
RESOLUCIN.
 PATRONES RADIOLGICOS EN ENFERMEDADES
INTERSTICIALES

Engrosamiento septal interlobulillar.

Reticular.
Patrn qustico.
Patrn nodular.
Opacidades en vidrio deslustrado.
Consolidacin.
ENGROSAMIENTO SEPTAL INTERLOBULILLAR.
PATRN RETICULAR
PATRN QUSTICO
PATRN NODULAR
PATRN NODULAR CENTROLOBULILLAR
PATRN DE VIDRIO DESLUSTRADO
PATRN DE CONSOLIDACIN
PATRONES HISTOLGICOS EN LAS ENFERMEDADES
PULMONARES DIFUSAS.

1. Lesin
4. Llenado
Pulmonar
Alveolar
Aguda

2. Fibrosis 5. Nodular

3. Infiltrado 6. Cercano a
Celular Pulmn
Intersticial Normal
 Patrn 1.
Lesin Pulmonar Aguda
El prototipo de este
patrn es el "dao
alveolar difuso "
Membranas hialinas
Sndrome de
Insuficiencia
Respiratoria del
Adulto
 Patrn 2.
Fibrosis
Enfermedades
pulmonares que
cursan con
remodelacin
estructural
permanente
FPI es el prototipo de
este patrn, con
hallazgo histolgico
de Neumopata
intersticial tipo usual
 Patrn 3.
Infiltrado Celular Intersticial
Linfocitos, clulas
plasmticas y
macrfagos se
encuentran
infiltrando las
paredes alveolares
Neumonitis por
Hipersensibilidad es
el prototipo.
 Patrn 4.
Llenado Alveolar
Caracterizado por la
presencia de clulas
u otro material
dentro de los
espacios alveolares.
Neumona en
organizacin es el
prototipo de este
patrn.
 Patrn 5.
Nodular
Presencia de
ndulos en el
parnquima
pulmonar.
El prototipo es la
Granulomatosis con
poliangetis
 Patrn 6.
Cercano a Pulmn Normal
Biopsias pulmonares
con anormalidades poco
manifiestas, son
resultado de
enfermedades que
afectan la va area
pequea o vasos
capilares.
El prototipo de este
patrn es la enfermedad
de la va area pequea.
 ABORDAJE DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
BASADO EN LOS PATRONES
INFILTRADO
LESION PULMONAR LLENADO
FIBROSIS CELULAR NODULAR CAMBIOS MNIMOS
AGUDA ALVEOLAR
INTERSTICIAL
MEMBRANAS HIALINAS FIBROSIS VARIABLE LINFOPLASMOCITARIO MAGRFAGOS LINFOCITOS VA AREA PEQUEA

NSIP
ENF. COLGENO UIP
ENF C-V B. FOLICULAR
VASCULAR, ASBESTOSIS TABAQUISMO BRONQUIOLITIS
N. POR HIPERSENS GPA
MEDICAMENTOS A. REUMATOIDE FIBROSIS FOCAL CONSTRICTIVA
MEDICAMENTOS LINFOMA
IDIOPTICA N. POR HIPERSENS
LINFOMA

EOSINFILOS PANALIZACIN NEUTROFILICO NEUTRFILOS NECROSIS PATOLOGA VASCULAR

N. A. EOSINOFLICA DIFUSA
INFECCIOSA INFECCIOSA INFECCIOSA
MEDICAMENTOS UIP TARDA HAP
ENF. C-V HEMORRAGIA NEOPLSICA
DAD FUMADORES FOCAL ENF VENO-OCLUSIVA
HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA GPA
MUCHAS CAUSAS
NEUMONA EN
NECROSIS FIBROSIS DIFUSA GRANULOMAS CLULAS ATPICAS QUISTES
ORGANIZACIN
ENF. C-V INFECCIOSA
INFECCIOSA MEDICAMENTOS N. POR HIPERSENS INFECCIOSA
INFECCIOSA HISTIOCITOSIS C.L.
VIRA, BACTERIANA, SARCOIDOSIS SARCOIDOSIS MEDICAMENTOS
NEOPLSICO LINFANGIOMATOSIS
FNGICA HISTIOCITOSIS C.L. ASPIRACIN ENF. C-V
NSIP
NEUMONA EN
HEMOSIDERFAGOS PLEURITIS MATERIAL EOSINFILO CICATRIZ EN ESTRELLA SIN HALLAZGOS
ORGANIZACIN
HEMORRAGIA ENF. C-V
ENF. C-V
PULMONAR DIFUSA ENF. C-V HEMORRAGIA HISTIOCITOSIS C.L. ERROR
INFECCIOSA
ENF. C-V PULMONAR DIFUSA
NEUMONA EN
PLEURITIS HEMORRAGIA
ORGANIZACIN
INFECCIOSA
ENF C-V
GPA
K.O. Leslie / Clin Chest Med 25 (2004) 657 703 ENF. C-V HEMORRAGIA
INFARTO
PULMONAR DIFUSA
ENF. C-V
 NEUMOPATA INTERSTICIAL AGUDA

Bronquiolitis Obliterante con

Dao Alveolar Difuso Neumona en Organizacin
DAD BOOP

Peribroncovascular
Vidrio deslustrado

Evolucin lenta
Evolucin aguda Semanas a meses
 CARACTERSTICAS HISTOLGICAS DE DAO
ALVEOLAR DIFUSO.
FASE AGUDA / EXUDATIVA (1 A 6 DAS
DEL INICIO DE LA LESIN)

Necrosis de los neumocitos y clulas

endoteliales

Membranas hialinas en los espacios

alveolares

Colapso del parnquima alveolar

Hemorragia alveolar difusa en algunos

casos.
 CARACTERSTICAS HISTOLGICAS DE
DAO ALVEOLAR DIFUSO.
FASE DE ORGANIZACIN / PROLIFERATIVA
(2-3 das del inicio de la lesin, pero por lo
general ms tiempo)
Temprana:
- Organizacin de las membranas hialinas.
- Formacin de tejido de granulacin en
espacio areo.
- Metaplasia escamosa.

Tarda:
- Colagenizacin densa del tejido de
granulacin de los espacios areos.
- Fibrosis alveolar.
- Colapso alveolar.
Fase fibrosa:
- Espacios qusticos con paredes
densamente fibrosas.
DAO ALVEOLAR DIFUSO.

PRONSTICO:
El pronstico de este sndrome generalmente
es con una mortalidad superior al 60% dentro
de los primeros 6 meses. Sin embargo, los
pacientes que sobreviven presentan una
recuperacin muy importante de la funcin
pulmonar.

INER. Selman M. Clasificacin actual de las neumonas intersticiales

idiopticas. Arch Bronconeumol 2000; 36: 543-544.
 BRONQUIOLITIS OBLITERANTE CON NEUMONA EN
ORGANIZACIN (BOOP)

CARACTERSTICAS HISTOLGICAS DE
BOOP
Tapones de tejido de granulacin en
bronquiolos respiratorios y conductos
alveolares.
Tapones de tejido de granulacin
tpicamente se separan de
el tejido pulmonar subyacente.
Aspecto de propagarse a la va area
pequea (bronquiolos)
Infiltrado linfoplasmocitario intersticial
variable.
Neumocitos reactivos
Pulmn residual conservado.
 DIAGNSTICO HISTOLGICO BOOP

Pequeos focos de BOOP son comunes en muchos tipos de

enfermedades pulmonares intersticiales tales como:

Neumopata intersticial no especfica y en estos entornos se

ignora la presencia de esta patologa al hacer un diagnstico.

Si grandes cantidades de BOOP estn presentes junto con otro

patrn pulmonar intersticial definido, ambos componentes
deben ser diagnosticados.

La combinacin de BOOP y NINE es comn en pacientes con

enfermedad colgeno vascular.
 DIAGNSTICO HISTOLGICO
BOOP SECUNDARIA.
Un cuadro histolgico de BOOP puede ser
visto como parte de muchos otros procesos
en el pulmn, a veces junto con otra lesin,
pero a veces puede encontrarse el cuadro
histolgico puro de BOOP sin etiologa
aparente como la etapa postinfecciosa de
micoplasma o reacciones a farmacos.
 DIAGNSTICO HISTOLGICO BOOP

Adems de ser una respuesta a una infeccin

previa, BOOP puede ser una reaccin a una
infeccin activa.
Pneumocystis es un problema particular a este
respecto, debido a que el organismo puede no
ser reconocido en H y E.
Se sugiere hacer rutinariamente tinciones de
plata en todos los casos BOOP a menos que haya
otra causa conocida para el proceso.
Es frecuente encontrar este cuadro histolgico en
Neumona por aspiracin.
 BOOP
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La morfologa de BOOP es tpica, el diagnstico diferencial

refleja la presencia de otras caractersticas morfolgicas.
Un diferencial importante es separar BOOP de focos de
fibroblastos, ya que ambos estn compuestos de tejido de
granulacin; los focos de fibroblastos se ven tpicamente en
UIP, mientras que BOOP normalmente no est asociada con
una enfermedad pulmonar fibrosante.
Los focos de fibroblastos suelen mostrar tejido de
granulacin con diversos grados de organizacin desde muy
suelto a casi completamente colagenizado y estn siempre
integrados al tejido pulmonar subyacente.
En BOOP, el tejido de granulacin est suelto y es de la
misma edad, generalmente se separa del tejido pulmonar
subyacente.
PRONSTICO.
BOOP
El pronstico de BOOP idioptica generalmente
es bueno, con un 70% a un 90% de 4 a 10 aos en
diferentes series.
La recurrencia en BOOP idioptica es comn en
falte de apego al tratamiento, pero hay buena
respuesta a la reinstalacin del mismo.
El pronstico de BOOP secundaria depende de la
condicin subyacente, la ausencia de fibrosis
densa significa que cualquier lesin que tiene un
patrn BOOP puro es potencialmente reversible.
Cordier JF. Criptogenetic organizing pneumonia.
Eur Respir J 2006; 28: 422-446
 NEUMOPATA INTERSTICIAL DE TIPO USUAL

El trmino "UIP" fue acuado por Liebow y se

remonta a la dcada de 1970.

En la clasificacin de la ATS / ERS de

neumonas intersticiales idiopticas 2002, UIP
es visto como el diagnstico de una
enfermedad que, cuando SE COMBINAN
hallazgos radiolgicos e histolgicos recibe el
nombre de "fibrosis pulmonar idioptica"
 NEUMOPATA INTERSTICIAL DE TIPO USUAL

ETIOLOGA
UIP Idioptico = Fibrosis Pulmonar Idioptica.
UIP Asociada
Enfermedades colgeno vasculares
- Artritis Reumatoide.
- Esclerodermia.
Reactiva a medicamentos
- Amiodarona, Nitrofurantona, Ciclofosfamida.
Familiar UIP gentica
- UIP en dos o ms miembros de la familia.
- Deficiencia de sntesis de surfactante C.
Hipertensin pulmonar cnica.
Neumoconiosis.
EPIDEMIOLOGA

UIP idioptica es una enfermedad de la

mediana edad y de edad avanzada, es poco
frecuente entre los menores de 50 aos.

El hallazgo histolgico sugestivo de UIP en una

biopsia de paciente menor de 50 aos debe
plantear la posibilidad de una enfermedad
colgeno vascular subyacente.
 NEUMOPATA INTERSTICIAL DE TIPO USUAL
CORRELACIN RADIOLGICA.
El diagnstico confiable de la UIP en TCAR
requiere la presencia de las cuatro siguientes
caractersticas:
patrn reticular.
Panal de abeja.
Predominio subpleural y basal.
Ausencia de patrnes radiolgicos atpicos o
incompatibles.
 CARACTERSTICAS HISTOLGICAS DE
NEUMOPATA INTERSTICIAL USUAL
reas dispersadas de patrn de fibrosis
intersticial mezclado con parnquima normal
Fibrosis densa de predominio subpleural y en
las bases.
Zonas de panalizacin

Mayor fibrosis en la periferia de los lbulos

Focos de fibroblastos dispersos

Inflamacin intersticial leve a moderada

Macrfagos escasos en el espacio areo.

 UIP
Es un diagnstico que requiere la evaluacin
de la arquitectura pulmonar por lo tanto no
puede ser diagnosticado en la biopsia
transbronquial.
No se aconseja mencionar la fibrosis en el
reporte de la biopsia transbronquial ya que
puede ser mal interpretado.
 UIP
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Formas fibrticas de neumonitis por hipersensibilidad.

Sarcoidosis

Infeccin mictica

Neumona por aspiracin recurrente

Dao alveolar difuso organizado

Neumopata por radiacin

Neumopata por frmacos

Fibrosis en torno a bronquiectasias

 UIP
COMPLICACIONES.

Cncer Pulmonar (10 veces mayor riesgo)

Hipertensin Pulmonar / Cor Pulmonar

Sndrome de dificultad respiratoria (fibrosis progresiva)

Infecciones pulmonares
 UIP
PRONSTICO

La evolucin clnica de la UIP puede ser

impredecible.
El avance de la FPI se asocia con un periodo de
supervivencia medio estimado de entre 2 y 5
aos tras su diagnstico.
La supervivencia a 5 aos para la FPI se estima
entre el 20 y el 40 %.
Kim DS; Collard HR, King TE (2006). Classification and natural history of the
idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc. 3 (4): 285292.
NEUMOPATA INTERSTICIAL NO ESPECFICA

Cuestin de Nomenclatura.

Es tanto una enfermedad idioptica y/o un patrn

de reaccin que se observa en otras patologas
(enfermedades colageno vasculares, neumonitis
por hipersensibilidad y reacciones a
medicamentos).

No hay normas universalmente acordadas para

nombres que se utilizarn en el diagnstico.
NEUMOPATA INTERSTICIAL NO ESPECFICA

El rango de edad es amplio, extendindose

incluso a los nios.
Los sntomas pueden estar presentes durante
meses o aos y pueden incluir sntomas
sistmicos como fiebre.
NSIP es el patrn patolgico ms comn de
enfermedad intersticial pulmonar.
NSIP tambin puede ser la primera manifestacin
de una enfermedad colgeno vascular.
 CARACTERSTICAS HISTOLGICAS DE
NEUMOPATA INTERSTICIAL NO ESPECFICA
Celular:
Infiltrado linfoplasmocitario intersticial que
sigue los septos alveolares originales.
Fibrosa:
Fibrosis intersticial evidente que sigue los
septos alveolares originales.
Mixta:
Combinacin de las anteriores.
EN GENERAL:
Tiende a ser morfolgicamente homognea.
Se puede encontrar escasos y pequeos focos
de fibroblastos.
Puede observarse cmulos linfoides o
foliculos.
No distorsiona la arquitectura pulmonar
Generalmente no se observa panalizacin.
NEUMOPATA INTERSTICIAL NO ESPECFICA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Neumonitis por hipersensibilidad.

Enfermedad colgeno vascular

Neumopata por frmacos

BOOP en la periferia

Hemorragia pulmonar crnica.

 NEUMOPATA INTERSTICIAL NO ESPECFICA
PRONSTICO

El pronstico depende en gran medida de la

presencia o ausencia de fibrosis.
NSIP con un patrn puramente celular
normalmente responde a los esteroides y se
puede resolver por completo.
Con fibrosis el pronstico es menos favorable,
aunque no tan pobre como el pronstico de UIP.
Es importante mencionar siempre la presencia o
ausencia de la fibrosis al hacer este diagnstico.
Kim DS; Collard HR, King TE (2006). Classification and natural history of the
idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc. 3 (4): 285292.
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Alveolitis alrgica extrnseca.
Respuesta pulmonar frente a antgenos
inhalados.
En un 20 a 30% de los casos no es posible
reconocer el antgeno.
Se ha dividido en 3 formas: aguda, subaguda y
crnica con relacin a la intensidad y la
frecuencia de exposicin al agente causal.
 CARACTERSTICAS HISTOLGICAS

NEUMONITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD AGUDA

Hay muy pocas referencias

bibliogrficas, la mayor parte de
casos de NH aguda no son llevados
a biopsia.

Dao alveolar difuso

Bronquiolitis aguda.
NINE
Granulomas
 CARACTERSTICAS HISTOLGICAS

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

SUBAGUDA
Infiltrado intersticial por linfocitos y
clulas plasmticas, centrolobulillar
(peribroncovascular)
Inflamacin crnica de las paredes
bronquiolares (bronquiolitis)
Patrn de NINE

Granulomas pobremente formados,

intersticiales, no necrosantes, cuerpos
de Schaumann.
 CARACTERSTICAS HISTOLGICAS

NEUMONITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD CRNICA.

Fibrosis densa
Patrn NINE fibrosa
Patrn UIP

Granulomas no caseificantes, clulas

gigantes multinucleadas, cuerpos de
Schaumann, cristales de colesterol

reas subagudas perifricas

 NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
PRONSTICO
Depende del tipo de la enfermedad (aguda ,
subaguda o crnica) y posiblemente en el antgeno
causante.
La mayora de los autores creen que la enfermedad
aguda y subaguda pueden resolver por completo.
En NH crnica el pronstico es malo, el pronstico se
asemeja a UIP o NINE fibrosa tiene una supervivencia
media de 3 aos.
Selman M. Hypersensitivity pneumonitis, En: Interstitial lung disease.
4th ed King, TE Jr, Schwarz MI (eds), B.C. Decker, Hamilton ON, 2003: 452.
 BRONQUIOLITIS FOLICULAR
Es una enfermedad que se puede presentar a cualquier edad,
caracterizada por el desarrollo de folculos linfoides y centros
germinales de distribucin peribronquial o peribronquiolar.

La mayora de los casos estn asociados con infecciones por

adenovirus, asma, fibrosis qustica, enfermedades autoinmunes,
estados de inmunodeficiencia y reacciones de hipersensibilidad.

Est implicada una respuesta inmunolgica frente a un antgeno,

con la consiguiente proliferacin linfoctica. Pueden considerarse
dos etapas en el desarrollo de la enfermedad, desde el inicio de los
sntomas. La primera, la exposicin inicial a antgenos que estimula
el tejido linfoide asociado a bronquiolo , y la segunda, la disfuncin
inmunolgica que lleva a la proliferacin linfoctica.
 CARACTERSTICAS HISTOLGICAS

BRONQUIOLITIS FOLICULAR.

Se conserva la arquitectura
histolgica en el resto del pulmn.

Numerosos folculos linfoides

peribronquiolares, pueden situarse
entre los bronquiolos y las arterias
pulmonares, tambin pueden
presentarse a lo largo de los septos
interlobulillares
 CASO 1.
Mujer de 35 aos, casada, se dedica a labores
del hogar.
Historia clnica de 3 meses con disnea de
pequeos esfuerzos actualmente de medianos
esfuerzos, tos no productiva.
Acude a consulta por vrtigo.
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD SUBAGUDA
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
 CASO 2
Masculino de 13 aos, inici 5 das previos a
su ingreso con disnea, tos productiva y dolor
torcico.
Refiere que curso dos semanas previas con un
cuadro de infeccin respiratoria alta y
autolimitada.
 BRONQUIOLITIS FOLICULAR
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Se detect Adenovirus con PCR en lavado bronquial.