COLESTASE EM

LACTENTES
Guia de Atualizao SBP

R1 Susana Mayer
Pediatria - HMV
 Lactente Ictrico
Ictercia sinal comum observado nos
primeiros dias de vida, cerca de 60-
80% dos RN.
Maioria apresenta Ictercia
fisiolgica, decorrente do aumento
da BILIRRUBINA INDIRETA (BI).
COLESTASE NEONATAL
aumento da BILIRRUBINA DIRETA
(BD) consequente a presena de
doena hepatocelular ou biliar.
METABOLISMO DA BILIRRUBINA
Metabolismo da Bilirrubina envolve 6 passos:

1) Formao da BI nas
clulas do SER;
2) Transporte da BI pelo
plasma, ligada
albumina;
3) A captao da BI pelo
hepatcito;
4) A converso da
bilirrubina no
conjugada em
conjugada, no
hepatcito;
5) O transporte da
bilirrubina conjugada
pela membrana biliar;
 ICTERCIA
AUMENTO DA PRODUO DA BILIRRUBINA
DIMINUIO DA CAPTAO
REDUO DA CONJUGAO PELOS HEPATCITOS
ELEVAO DA BILIRRUBINA
INDIRETA

DIMINUIO DA SECREO BILIAR

ELEVAO DA BILIRRUBINA
DIRETA
 ICTERCIA POR AUMENTO DA BI

Ictercia com predomnio da BI pode ser decorrente

do aumento de sua produo, diminuio da sua
captao e/ou conjugao pelo hepatcito
Avaliar nvel dos reticulcitos: o segundo passo no
diagnstico diferencial do paciente ictrico.
Elevados: avaliar as causas de aumento de
produo, como a hemlise, o cefalohematoma e o
hiperesplenismo.
Normais: a ictercia ocasionada pela diminuio
da captao (jejum, sepse e uso de frmacos,
como a rifampicina) ou da conjugao.
 ICTERCIA POR AUMENTO DA BI

Distrbios da conjugao: atividade

diminuda da UGT, decorrentes de
doenas hereditrias ou adquiridas.

Ictercia fisiolgica

Ictercia relacionada ao leite materno

 ICTERCIA POR AUMENTO DA BD

Elevao de BD correlaciona-se
sempre com estados patolgicos e
traduz a diminuio da secreo
biliar por alteraes anatmicas ou
funcionais do sistema biliar:
COLESTASE.

URGNCIA
Diagnstico diferencial do lactente
com ictercia
 COLESTASE NEONATAL
1:2.500 nascimentos;
Os principais achados so a ictercia,
a hipocolia ou acolia fecal, a colria,
o prurido e os xantomas.
Alteraes laboratoriais: aumento da
BD, das enzimas canaliculares (GGT)
e fosfatase alcalina (FA), dos cidos
biliares e do colesterol.
Deteco da Colestase
Deteco da Colestase
Deteco da Colestase
Diagnstico Diferencial
 Abordagem diagnstica
Histria clnica completa e exame fsico minucioso!!!

HF: avaliar consanguinidade, colestase neonatal em pais ou irmos, historia de

perda fetal repetida ou morte precoce, esferocitose ou outras doenas
hemolticas.

Histria pr-natal: achados da US, colestase da gravidez, esteatose heptica

aguda da gravidez, infeces maternas ou oligodramnio.

Histria do RN/Lactente: idade gestacional, hemlise auto-imune, hidropsia fetal,

infeco neonatal, triagem neonatal, fonte de nutrio, nutrio parenteral,
medicamentos usados, alteraes de crescimento, viso e audio,
vmitos/diarria, atraso na eliminao de mecnio/constipaao, hipocolia/acolia
fecal, urina (cheiro e cor), hemorragia, irritabilidade/letargia, cirurgia abdominal,
sintomas neurolgicos, hipoglicemia, histria de sepse, hiato saudvel.
 Abordagem diagnstica
EXAME FSICO SUGERE
Estado geral Saudvel/Doente
Ictercia leve Atresia de vias biliares
Acolia persistente Colangite esclerosante neonatal
Ictiose, alopcia e hipotricose Linfohistiocitose eritrofagoctica
Edema, hidropsia fetal e anasarca Fibrose Cstica
Fcies Face triangular, fronte ampla, base nasal larga, olhos
profundos,
sugerem sndrome de Alagille.
Dismorfimo Sndrome de Alagille
Doenas dos peroxissomos
Trissomias do 13 e do 18
Embriotoxon posterior Sndrome de Alagille
Catarata Galactosemia
Infeces congnitas
Alteraes de viso Doenas de depsito
Sinais/sintomas neurolgicos Defeitos do ciclo da ureia
Alteraes dos peroxissomos e mitocondriopatias
Defeitos de glicosilao
Doenas gentico-metablicas de depsito
Malformao cardaca Atresia biliar
Sndrome de Alagille
Cardiomiopatia Glicogenose tipo IV
Defeitos de oxidao de cidos graxos
Hepatomegalia importante Defeito de glicosilao tipo 1
Glicogenose
Doena de Wolman/Doena de depsito de esteril-ster
Doenas lisossomais (mucopolissacaridoses,
 Causas genticas de
Colestase
1. Colestases herdadas: Sndrome de Alagille, Def.
de alfa-1-AT....
2. Colestases intra-hepticas progressivas familiares
3. Defeitos da biossntese dos sais biliares
4. Colangite esclerosante neonatal
5. Doenas de Depsito
6. Alteraes peroxissomais
7. Defeitos da cadeia respiratria
8. Outras: FC, Galactosemia, Tirosinemia tipo I, MPS
tipo II e VII
Mtodos complementares
diagnsticos
Mtodos complementares
diagnsticos
Mtodos complementares
diagnsticos