GLOMERULOPATIAS

Enfermedades Glomerulares

Desde alteraciones en el sedimento urinario a sndrome nefrtico y

nefrtico hasta enfermedad renal terminal

Proteinuria y anlisis del sedimento urinario herramientas bsicas

para el diagnostico inicial
Proteinuria

- Medicin de protenas en una recoleccin de 24 hrs es el gold

Standard
- Proteinuria normal: < 150 mg/1.73 m2 / 24 h
- Normoalbuminuria: < 30 mg/1.73 m2 per 24 hours,
- Microalbuminuria: 30 to 300 mg/1.73 m2 per 24
- Proteinuria transitoria: es funcional, fiebre, ejercicio,
ortostatismo
- Proteinuria glomerular persistente: es patologica
 Enfermedades Glomerulares

Desde alteraciones en el sedimento urinario a sndrome nefrtico y

nefrtico hasta enfermedad renal terminal

Proteinuria y anlisis del sedimento urinario herramientas bsicas

para el diagnostico inicial
Proteinuria

- Medicin de protenas en una recoleccin de 24 hrs es el gold

Standard
- Proteinuria normal: < 150 mg/1.73 m2 / 24 h
- Normoalbuminuria: < 30 mg/1.73 m2 per 24 hours,
- Microalbuminuria: 30 to 300 mg/1.73 m2 per 24
- Proteinuria transitoria: es funcional, fiebre, ejercicio,
ortostatismo
- Proteinuria glomerular persistente: es patologica
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Desde alteraciones en el sedimento urinario a sndrome nefrtico y

nefrtico hasta enfermedad renal terminal

Proteinuria y anlisis del sedimento urinario herramientas bsicas

para el diagnostico inicial
Proteinuria

- Medicin de protenas en una recoleccin de 24 hrs es el gold

Standard
- Proteinuria normal: < 150 mg/1.73 m2 / 24 h
- Normoalbuminuria: < 30 mg/1.73 m2 per 24 hours,
- Microalbuminuria: 30 to 300 mg/1.73 m2 per 24
- Proteinuria transitoria: es funcional, fiebre, ejercicio,
ortostatismo
- Proteinuria glomerular persistente: es patologica
 Enfermedades Glomerulares

Desde alteraciones en el sedimento urinario a sndrome nefrtico y

nefrtico hasta enfermedad renal terminal

Proteinuria y anlisis del sedimento urinario herramientas bsicas

para el diagnostico inicial
Proteinuria

- Medicin de protenas en una recoleccin de 24 hrs es el gold

Standard
- Proteinuria normal: < 150 mg/1.73 m2 / 24 h
- Normoalbuminuria: < 30 mg/1.73 m2 per 24 hours,
- Microalbuminuria: 30 to 300 mg/1.73 m2 per 24
- Proteinuria transitoria: es funcional, fiebre, ejercicio,
ortostatismo
- Proteinuria glomerular persistente: es patolgica
 Enfermedades Glomerulares

Hematuria

- > 3 eritrocitos/c en muestra centrifugada de orina

- Hematuria glomerular: presencia de eritrocitos dismorficos
- Eritrocitos dismorficos o cilindros eritrocitario
patognomonicos de enfermedad glomerular.
- Hematuria macroscopica glomerular: indolora, parduzca,
sin cogulos.
 Enfermedades Glomerulares

Hematuria

- > 3 eritrocitos/c en muestra centrifugada de orina

- Hematuria glomerular: presencia de eritrocitos dismorficos
- Eritrocitos dismorficos o cilindros eritrocitario
patognomonicos de enfermedad glomerular.
- Hematuria macroscopica glomerular: indolora, parduzca,
sin cogulos.
 Clasificacion
Expresin clnica
Sx nefrotico vs nefritico
Enfermedad limitada al rion vs enf
sistemica
Apariencia histologica
Diferente etiopatogenia, misma
histologia
Misma etiopatogenia diferente histologa
Actualmente clasificacin
Etiologia: Primaria Histolgica-
vs Secundaria
Morfolgica
Expresin clnica
arrera de Filtracion
glomerular
Enfermedades glomerulares

Capilar glomerular

C. mesangial: soporte de la pared

capilar
C. endoteliales: revestimento
capilar

Dao ( prolif o ruptura) igual a

hematuria

C. Epiteliales (podocito): cubierta

externa
M. basal: otorga impermeabilidad

Dao igual a proteinuria

 Enfermedades Glomerulares
Terminologa anatomo-patolgica

Lesin segmentaria < 50 % de un glomrulo

Lesin global > 50 % de un glomrulo

Lesin focal afecta < 50 % de todos los glomrulos

Lesin difusa > 50 % de todos los glomrulo

 Enfermedades Glomerulares
Terminologa anatomo-patolgica

Lesin segmentaria < 50 % de un glomrulo

Lesin global > 50 % de un glomrulo

Lesin focal afecta < 50 % de todos los glomrulos

Lesin difusa > 50 % de todos los glomrulo

Segmenta Global
ria
 Enfermedades Glomerulares
Terminologa anatomo-patolgica

Lesin segmentaria < 50 % de un glomrulo

Lesin global > 50 % de un glomrulo

Lesin focal afecta < 50 % de todos los glomrulos

Lesin difusa > 50 % de todos los glomrulo

Segmenta Global Focal difusa

ria
 Enfermedades Glomerulares
Una misma enfermedad puede causas distintos sndromes
clnicos y patrones morfolgicos Un patrn morfolgico puede
ser causado por distintas enfermedades

GMN postestreptococica y microPAN dan GMN proliferativa

DM y amiloidosis renal ambas originas glomeruloesclerosis con sx
nefrtico

La clave entoces en seguir un orden diagnostico y conocer lo

mas frecuente y particular.
Entendimiento
de las
glomerulopatas

2. Definir el Reconocimiento
1. Reconocer el patrn de la enfermedad
sndrome clnico morfolgico de renal o sistmica
dao glomerular responsable
Sindrome Nefrotico
&
Podocito
 SNDROME NEFRTICO
Definicin

Complejo clnico caracterizado por proteinuria > -3 -3.5g/da junto

con: edema, hipoalbuminemia, hipoproteinemia, hiperlipidemia e
hipercoagulabilidad.
No suele provocar HAS o deterioro importante de la funcin renal
(impuro o mixto)
Mas comn que sx nefrtico
Etiologa

GMP primaria GMP secundarias

G. Membranosa Infecciones
G. Focal y segmentaria Frmacos: litio,
E. Cambios mininos penicilamina
G. Membrano E. Sistmicas: DM, LES.
proliferativa Neoplasias: pulmn,
G. Mesangial coln.
proliferativa Hereditarios: Fabry
 SNDROME NEFRTICO

Nios Adultos

E. Cambios mnimos G. Membranosa (40-60)

( 80-90 %) G. Focal y segmentaria
G. Focal y segmentaria E. Cambios mininos
G. Membranosa G. Membrano proliferativa
G. Mesangiocapilar G. Mesangial proliferativa

Causa mas comn de sndrome nefrtico: GM primarias

Causa mundial mas comn de proteinuria en rango nefrtico
es: DM
 SNDROME NEFRTICO

Fisiopatologa
Defecto de permeabilidad glomerular debido a lesin en
MBG, podocitos y sus diafragmas en hendidura
Todos los sntomas se deben
Cuadro a la proteinuria masiva
clnico

Edema: grado variable, evidente con > 2 lit/liq, disminucin

de P. oncotica
Tromboembolismo: perdida de antitrombina III , defecto de
protena C y S
Sitio mas comn vena renal ( 40% ): dolor en fosa renal,
hematuria y varicocele izquierdo.
Deterioro de funcin renal: grados variables, uremia rara.
Infecciones: perdidas urinarias de Ig--- IgG. NEUMOCOCO,
neumona comn.
HAS: suele no existir, es por sobrecarga de volumen.
Hiperlipidemia: aumento de produccin proteica heptica y
disminucin de lipoprotein-lipasa
 SINDROME
NEFRTICO

DIAGNSTICO TRATAMIENTO
- Cuadro clnico Restriccin de sal: < 2g/da
- Laboratorio Diurticos: ASA
-Bx renal: HAS: IECAS y ARAs
adultos sin causa clara y ESTEROIDES
nios que no responden al Screnning para Ca en
tx inicial o recidivan. membranosa
Sindrome Nefrotico Nios

Enfermedad por cambios

minimos
SN adultos: Primaria

Membranos
a
FyS CM
 SN adultos: Secundaria

Diabetes

Amiloidosis
 Cambios Minimos
Usualmente idiopatica
Asociada atopia, reacciones
hipersensibilidad
Enf. Hodgkin
AINES
Picaduras insectos (abeja)
 Cambios minimos

Glomerulo Normal Enf. Cambios minimos

 Inmunofluorecencia / ME

IF negativa Fusion procesos podociticos

 Glomerulopatas que cursan con sndrome nefrtico
Glomerulopata de cambios mnimos

Epidemiologia : Causa 1 de SN en nios

Causa: idioptica, relacin con linfomas, AINES, atopia
Fisiopatologa: caractersticas normales del glomrulo al MO
Cuadro clnico: nios 6-8 aos, con SN, sedimento benigno y Cr
casi normal.
Histopatologa: borramiento o fusin de los podocitos con
hendiduras alternantes.
Complemento: normal
IF: no hay depsitos
Tratamiento: esteroides PDN 60 mg/m2SC nios, 1-1.5mg/kg
adultos
Pronostico: excelente, 40-60 remisin espontanea.
Recidivas: frecuentes 50% nios y adultos, mismo tx con dosis
de mantenimiento.
 GMN Focal y Segmentaria
Termino denota la descripcion
morfologica

Diferentes procesos llevan a la

misma apariencia morfologica
 GMN Focal y Segmentaria

Esclerosis que afecta algunos

segmentos (segmentaria) de algunos
glomerulos (focal).
Etiologia
 GEFS : Idiopatica
Sindrome nefrotico
HAS
Deterioro FR

Podocitopatia
Asociado a factor circulante
Sindrome Nefrotico
&
Podocito
GMN Membranosa
GMN Membranosa
 GMN Membranosa

Causa mas comun de Sx. Nefrotico

adultos 30-60 aos

Asociado a Anticuerpos
antifosfolipasa A2

GMN mas asociada a trombosis

Principal sitio trombosis: Vena renal
 Etiologia

Idiopatica

VHB
Cancer: adenocarcinoma
Lupus
AINES
Tratamiento

Remision espontanea hasta 1/3 de los

pacientes
 Glomerulopatas que cursan con sndrome nefrtico
Glomerulopata Membranosa

Epidemiologia : Causa 1 de SN en adultos

Causa: idioptica, relacin con VHC, VHB, lupus, AR, CA pulmn,
mama, colon, DM
Patogenia: deposito de complejos subepiteliales.
Cuadro clnico: hombres de 40-50 aos, con SN, sedimento
benigno y FR normal.
Histopatologa: engrosamiento de MB con proyecciones
espinozas
Complemento: normal
IF: depsitos granulares de IgG y C3
Tratamiento: sostn, esteroides con/sin CFM, no mejoran
pronostico
Pronostico: malo, ERCT 20 % a 10 aos.
Recidivas: frecuentes 50% nios y adultos, mismo tx con dosis
de mantenimiento.
Membranoproliferativa
 Secundarias

Inmunocomple
jos Complemento

Reumatologica Paraproteinemi Disregulacion

Infecciones
s as C3

LEG, AR, VHC, Crioglobulinem

Sjogren endocarditis ias
 Glomerulonefritis
Glomerulopatas membrano-proliferativa
que cursan con sndrome nefrtico

GMN mesangiocapilar o membranoproliferativa o GN

lobular
Epidemiologia: poco frecuente
Etiologa: depsitos de complejos autoinmunes en LES, Sjogren,
Hepatitis C.
mielomas, leucemias, linfomas, endocarditis

Cuadro clnico: hematuria con proteinuria en paciente con

hepatitis C, LES, malignidad, Sx nefrtico 50 %.

Histopatologa: proliferacin mesangial que causa imagen en

doble riel.
Complemento: bajo, presencia de factor C3 nefrtico
Inmunofluorecencia: depsitos granulares de IgG, IgM, C3,
subendotelial y mesangio.
Tratamiento: esteroides.
Pronostico: la de peor pronostico , ERCT 90 % a los 10 aos, 100
% recidivan con trasplante.
Sindrome Nefritico
 Sndrome nefrtico

Definicin
Frecuentemente nombrado como glomerulonefritis aguda, caracterizado por
presentacin aguda o subaguda de hematuria, oliguria, edema,
hipertensin, y proteinuria en un rango < 3.5 g/1.73 m2/24 h. Sedimento
activo invariablemente (eritrocitos dismrficos y cilindros eritrocitarios y
leucocituria).

Patofisiologa
Hay proliferacin de clulas glomerulares e infiltracin inflamatoria
obstruccin de capilares glomerulares y cada del flujo glomerular y la TFG

Correlacin anatomopatologica clsica

GMN proliferativa
 Sndrome nefrtico
Correlacin clnico-patolgica

GMN aguda
GMN PROLIFERATIVA

P. Mesangial o P. Focal
mesangioprolifera (< 50 % de todos P. Difusa
tiva los G)

GMN rpidamente
progresiva

Semilunas
Complemento
 GMNRP
Deterioro abrupto de la funcion renal
dias/semanas aociado a proteinuria y
hematuria glomerular.
 Sndrome nefrtico
Etiologa
Por inmunocomplejos ( 70 %)
Pauciinmunitarias < 30 %
Anti-MBG < 1 % Asociado enfermedades sistemicas

Entidades especificas:

Prototipo
GMN postestreptococica
 Sndrome nefrtico
Cuadro clnico

Oliguria y LRA: casi en el 100 % de casos

Hematuria: micro o macroscpica
Proteinuria: rango menor a 3 g/da
Retencin de liquido: retencin de Na y H2O, edema ,ICC.

Diagnstico
Clnico
Laboratorio: Cr, BUN, recoleccin de orina 24 h

Tratamiento

Sostn
Esteroides e inmunosupresores
Segn la etiologa se agrega ciclofosfamida, plasmaferesis, etc.
 Glomerulopatas que cursan con sndrome
nefrtico

Glomerulonefritis postestreptococica

La mas preguntada

Sinnimos: proliferativa exudativa o proliferativa endocapilar

Etiologa: S. B hemoltico gpo A con depsitos de
inmunocomplejos, cepas 12 y 99
Latencia: infeccin farngea 6-10 das, cutnea 2-3 semanas
Clave del cuadro clnico: infeccin no coincide con sx nefrtico
Resolucin en 3-4 semanas sin complicaciones
 Diagnstico

Cultivos negativos
ASL O, estreptoquinasa, antihialuronidasa elevados
ASLO: incremento a las 3-4 semana de infeccin y disminucin
posterior
Complemento: disminucin de C3 y CH50 ( va alternativa ), C4
normal. 8 semanas.
Microscopia: proliferacin difusa, JOROBAS (depsitos subepiteliales
de complemento) patognomnico de infeccioso
Inmunofluorecencia: depsitos granulares de IgG.

Glomerulonefritis postestreptoccica

Hipercelularidad de clulas
endoteliales y del mesangio.
Polimorfonucleares neutrfilos.
Glomerulopatas que cursan con sndrome
nefrtico
Glomerulonefritis postestreptococica

Tratamiento
Sostn
HAS: diurticos ASA, restriccin de sal, IECAS, ARA II
Terapia sustitutiva renal
Antibioticoterapia de erradicacin

Evolucin
Oliguria: 1-3 semanas
Hematuria: puede durar hasta 6 meses.
Hipocomplementemia: 8 semanas

Biopsia renal ante cambios en la evolucin natural

Pronostico
excelente en el 99 % de casos infantiles,
30 % de adultos progresin a ERC
 Glomerulopatas que cursan con sndrome
nefrtico
Nefropata por IGA

Sinnimos: enfermedad de Berger y GMN mesangioproliferativa

Epidemiologia: las mas comn de todas la glomerulopatas a
nivel mundial
Etiologa: gentico y espordico, produccin anmala de IgA
, mal aclaramiento y deposito renal de IgA y C3
Las infecciones respiratorias o digestivas las disparan por
aumento de produccin de IgA

Clave del cuadro clnico: jvenes con sx nefrtico (<10 %) ,

hematuria macroscpica y faringitis intercurrente.
Hematuria macroscpica recidivante
Hematuria microscpica aislada
 Glomerulopatas que cursan con sndrome
nefrtico
Nefropata por IGA

Diagnstico
Complemento: normal, la activacin es dbil y hay
compensacin heptica
Microscopia: proliferacin mesangial
Inmunofluorecencia: depsitos mesangiales difusos de IgA, C3
y properdina

Tratamiento

Esteroides: bolos de MPD, respuesta irregular

Sostn
Glomerulopatas que cursan con sndrome
nefrtico
Enfermedad antimembrana basal glomerular

Sinnimos: enfermedad de Good-pasture, una de las causas de

sndrome rin pulmn.

Epidemiologia: varones jvenes, cuadros gripales, cigarro y

cocana.

Etiologa: anticuerpo anti-MBG ( cadena alfa III de colgeno IV)

Cuadro clnico: varn 20-30 a, disnea progresiva, infiltrados

alveolares difusos, cavitaciones, hipoxemia y falla renal aguda
con hematuria y sx nefrtico. Hemoptisis en 80 % de casos,
precede a la hematuria.
Glomerulopatas que cursan con sndrome
nefrtico
Enfermedad antimembrana basal glomerular

Diagnstico
Anticuerpos anti-MBG s y e de 95 y 97 % casos
Complemento: normal
Microscopia: proliferacin focal necrotizante
Inmunofluorecencia: depsitos lineales de anti-MBG-Ag.

Tratamiento
Sostn
Esteroides: bolos de MPD o PDN
+
Ciclofosfamida VO
 Glomerulopatas que cursan con sndrome nefrtico

Vasculitis de pequeos y medianos vasos

Vasculitis sistmicas con afectacin renal

Pequeos vasos: Wegener, poliangeitis microscpica y Churg-Strauss

Medianos vasos: poliarteritis nodosa

Cuadro clnico comn: perdida de peso, fiebre, astenia, hematuria y

proteinuria y falla renal rpidamente progresiva
Cuadro clnico especifico: de acuerdo a la patologa

Glomerulonefritis rpidamente progresiva

( termino clnico)
Aquel cuadro de inflamacin glomerular que produce deterioro clnico
de la funcin renal en das o semanas acompaado de sedimento
activo y GMN necrotizante focal en semilunas.
GRACIAS