LA DISPLACIA FIBROSA ES UNA ENFERMEDAD SEA BENIGNA,

LENTAMENTE PROGRESIVA
.
AFECTA CON MAYOR FRECUENCIA A LOS NIOS Y LOS ADOLESCENTES
JVENES, CON PREDOMINIO EN MUJERES, COMIENZA EN LA INFANCIA.
EL HUESO NORMAL ES REEMPLAZADO POR TEJIDO FIBROSO Y
TRABECULADO SEO IRREGULAR.
Consiste en la sustitucin fibrosa de la cavidad medular de uno
(forma monosttica) o varios huesos (poliosttica).
DISPLASIA FIBROSA POLIOSTTICA PUEDE SER DIVIDIDA EN DOS
TIPOS: TIPO JAFFE, SIN PRESENCIA DE ALTERACIONES ENDOCRINAS; Y
SNDROME MCCUNE ALBRIGHT (QUE INCLUYE DISPLASIA FIBROSA,
MANCHAS DE COLOR CAF CON LECHE EN LA PIEL Y DISFUNCIN
ENDOCRINA COMO PUBERTAD PRECOZ).

PUEDE ESTAR ACOMPAADA POR MANCHAS "CAF CON LECHE" DE

CONTORNO IRREGULAR EN LA PIEL Y POR DISFUNCIN ENDOCRINA
(SNDROME DE MC CUNE-ALBRIGHT).
LA ALTERACIN FSICA MS COMN ES LA DIFERENCIA DE LONGITUD DE
AMBAS EXTREMIDADES INFERIORES, POR LA DEFORMIDAD EN "CAYADO DE
PASTOR" DEL CUELLO FEMORAL.
SE PRODUCE PRECOCIDAD SEXUAL EN EL 20 % DE LAS NIAS AFECTADAS
CON ADELANTO DE LA MADURACIN SEA Y SOMTICA, Y CIERRE
EPIFISARIO PRECOZ.
LAS HIPFISIS SUELEN SER ANORMALES. LOS OVARIOS PUEDEN TENER
 Forma parte de las lesiones Oseas no neoplsicas
se observa en pacientes jvenes de
aproximadamente 20 aos
Afecta con ligero predominio a la mujer
Posee la particularidad de afectar a un solo
hueso
Cuando se ubica a nivel maxilar tiene
predileccin por el superior e involucra por lo
general al seno maxilar
En el maxilar inferior muestra preferencia por la
rama horizontal
Caractersticas clnica se desarrolla en forma
lenta y progresiva
 Mas frecuente en el hueso
 DISPLASIA FIBROSA

Puede afectar un slo hueso (monosttico); o varios huesos (poliosttica).

La Poliostotica puede tambin a veces, acompaarse de pubertad precoz (en nias),
pigmentaciones cafs con leche y otras alteraciones y se conoce como sndrome de
Albright.
En la mayora de los casos slo est afectado un hueso o sea se encuentra displasia
fibrosa monosttica la que en maxilares es ms comn en el superior, con tumoracin
fusiforme que expande corticales vestibular y palatina, consistencia dura y recubierto
por mucosa sana.

Radiografa se senos paranasales, vista Hombre de 20 aos que presentaba tumoracin

de Water que muestra velamiento del
seno maxilar izquierdo con opacidad
que se acerca a la del tejido seo.
poliostotica.
en maxilar superior, expandiendo la tabla
vestibular, con mucosa de aspecto normal,
consistencia dura, y en parte ocupando el fondo
del vestbulo.
 La lesin generalmente se ha iniciado entre los 5 - 10 aos y crece lentamente.
Radiogrficamente vara entre radiolcida y radiopaca de acuerdo al grado de formacin de
tejidos calcificados; en etapa intermedia se describe imagen en "piel de naranja"; sus
lmites son difusos, a diferencia del fibroma osificante que tiene lmites netos.
Histolgicamente se encuentran trabculas de formas irregulares como arabesco o letras
chinas, con abundantes tejido fibroblstico entre ellas, de bordes desflecados que se
continan con el colgeno del estroma.
Tratamiento generalmente es conservador, con remodelacin de tipo cosmtica, una vez
que se ha completado el crecimiento. Generalmente no recidiva.

Fig. 18. Radiografa de Waters del caso

clnico anterior. En la zona del seno
maxilar, lado derecho, compromiso hacia
la parte inferior del seno, radiopacidad
que se extiende hacia el arco cigomtico,
compare con el lado sano.

Radiografa de Waters. Displasia

Fibrosa del Maxilar, zona del seno
maxilar, lado izquierdo, mucho
mayor compromiso que el caso
anterior, practicamente todo el
seno est ocupado.
Histopatologa de displasia fibrosa, en 14a trabculas desordenadas, de formas
irregulares, algo parecida una de ellas a la letra C, y espacios medulares ocupados
por tejido fibroso. En 14b se observa borde irregular de las trabculas, algunos
osteocitos desordenados y sin estructura laminillar bien constituda.