UNIVERSIDAD NACIONAL DE

TRUJILLO
FACULTAD DE MEDICINA

SINDROME DE
GUILLAIN BARR

ALUMNO: RIVEROS ESCOBAR EDINSON ANTOVELI

NEUROPATIAS PERIFERICAS

Son afecciones que comprometen a mltiples nervios perifricos

desde su cuerpo medular, ganglio raqudeo y nervio propiamente
dicho.
Formas de presentacin:
Agudas : Menos de 1
semana
Subagudas:Menos de 1
mes
Crnicas : Mas de 6
meses Alex Yataco Cuyn
 Neuropatia periferica Neuropatia periferica Neuropatia periferica
aguda subaguda Crnicas

Guillain Barre Simetricas: Adquiridas (meses)

Porfiria Carenciales CIDP (polineuropatia
Talio Alcoholismo inflamatoria crnica
Drogas desmielinizante)
Metales pesados y Diabeters
solventes Paraproteinemias

Asimetricas Genticas (aos)

(Mononeuropatia mltiple) Charcot Marie Tooth
Diabetes (HSM I y II)
Vasculitis
SINDROME DE
GUILLAIN BARR

Alex Yataco Cuyn

 DEFINICION
Es un trastorno grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario)
ataca parte del sistema nervioso por error. Esto lleva a que se presente inflamacin del nervio que
ocasiona debilidad muscular , la cual contina empeorando.

El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es una polirradiculoneriropatia inflamatoria aguda de evolucin

rpida y potencialmente fatal, es una enfermedad autoinmune, autolimitada,desencadenada
generalmente por un proceso infeccioso
considerada una neuropata perifrica aguda relativamente rara (ocurren anualmente entre 1 y 2
casos por cada 100,000 personas), cursa con trastornos somticos motores y sensitivos, as como
con manifestaciones disautonmicas
Los pacientes desarrollan una parlisis motor, clsicamente ascendente, que comienza en los
miembros inferiores, progresa en horas o das a los msculos del tronco, de los miembros
superiores, cervicales y de inervacin craneal(por ejemplo, msculos faciales, de la deglucin y de
la fonacin)
 EPIDEMIOLOGIA

Afecta a individuos de todas las edades.

Preferentemente a adultos jvenes (30-50
aos).
Su incidencia mundial es alrededor de 1 a 3
en 100.000 habitantes/ao.
La mortalidad sigue siendo de un 6% y
hasta un 16% quedan con algn grado de
discapacidad.
 Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas
antes de lo sntomas neurolgicos:
1. Infeccin respiratoria aguda.
2. Enfermedades gastrointestinales.
Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran
estar ligados a la enfermedad:
1. Campylobacter . Jejuni. 5. Virus de la hepatitis B.
2. Cytomegalovirus 6. HIV.
3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma.
4. HAV. 8. Virus de Epstein-Barr.
 Etiopatogenia
El sistema inmunolgico del organismo ataca a sus propios tejidos
destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los
nervios perifricos, e inclusive a los propios axones.

- Campylobacter jejuni
Cursan con el antecedente de una infeccin respiratoria o gastrointestinal, 26-41%
bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los sntomas
neurolgicos. - Cytomegalovirus 10-
22%
- Epstein Barr 10%

- M pneumoniae
Antecedentes infecciosos; mayor frecuencia de infeccin por:
-Haemophylus
influenzae 2-13%

- V Varicela zoster

Se ha asociado con vacunacin (influenza, h1n1 1976), enfermedades - Mononucleosis I.

sistmicas (enfermedad de hodgkin, LES, sarcoidosis) y ciruga.

- HIV
 Inmunidad
Diferentes datos que apoyan el origen autoinmunitario de la polineuropata
desmielinizante inflamatoria aguda polirradiculopata aguda.

El SGB es una serie heterognea de r p r o du c ida en la

in tisula mecanismos
neuropatas perifricas mediadas En la les
inmunolgicamente. I A c o n tribuyen h um orales.
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Se debe considerar al SGB

como una enfermedad
post-infecciosa.
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La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno

secundario.
 FISIOPATOLOGIA
La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno
secundario.
Se han encontrado niveles sricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-
alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

Se reconoce un
antgeno

Linfocitos T activados
cruzan la barrera hemato
neural.
Mediado por
quimioquinas, molculas de
Alex Yataco Cuyn
adhesin celular y
 Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T activan
macrfagos

Se aumentan la produccin
de citoquinas, NO y TNF alfa.
Este fenmeno aumenta la
permeabilidad de la barrera y
as pasan los anticuerpos
antimielina

La terminacin de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y

TGF beta.
Alex Yataco Cuyn
 CUADRO CLINICO
PARALISIS ASCENDENTE (Tetraparesia
flcida)
ARREFLEXIA
MUSCULATURA RESPIRATORIA
DIPARESIA FACIAL
PARESTESIAS
DISFUNCION AUTONOMICA
 Sntomas de emergencia
Otros sntomas pueden ser

Ausencia temporal de la
respiracin.
Visin borrosay visin doble.
No puederespirar
profundamente.
Torpeza y cadas.
Dificultad respiratoria.

Dificultad para mover los msculos Dificultad para deglutir.

de la cara
Babeo.

Contracciones musculares. Mareo al pararse.

Desmayo.
Sentir los latidos del corazn
(palpitaciones).
Cuadro Clnico
Caractersticamente comienza con parestesias en los pies o
manos, seguida de debilidad muscular.
Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir
hasta en un 80%.
Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no
afecta oculomotores).
Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.
La disfuncin autonmica ocurre en 65% de los casos.
Pudiendo
presentar hipotensin, arritmias, taquicardias, retencin
urinaria.
La mayora de los pacientes alcanza el dficit mximo antes
de las 3 semanas.
 CRITERIOS DIAGNOSTICOS

CRITERIOS
REQUERIDOS

Debilidad progresiva en ms de Arreflexia osteotendinosa

un miembro. universal.
 CARACTERSTICAS CLNICAS QUE FUERTEMENTE SUGIEREN EL
DIAGNSTICO:

Progresin de la debilidad.
Compromiso relativamente simtrica.
Datos clnicos Sntomas y signos sensitivos leves.
Compromiso de nervios craneales.
Recuperacin, Comienza tras 24 semanas
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre al comienzo.

Fiebre al comienzo.
Prdida sensorial severa, con dolor (es comn en
Rasgos nios).
clnicos Progresin ms all de 4 semanas.
variantes Cese de la progresin sin recuperacin o con
secuelas permanentes importantes.
Afectacin de esfnteres.
Afectacin del SNC.

Criterios de Protenas aumentadas tras la 1 semana.

LCR: 2 10 clulas/mm3 50 Clulas/dl o menos (leucocitos
mononucleares).
 VARIANTES CLNICAS

Sin aumento de LCR en 110 semanas (raro).

LCR con 1150 leucocitos mononucleares

Polirradiculoneuropata
inflamatoria desmielinizante
aguda

Neuropata motora axonal Neuropata axonal

aguda sensitivo-motora aguda

Sndrome de Miller
Fisher
 VARIANTES
Neuropata axonal sensitivo motora aguda
Fue descrita por Feasby y cols.
Es una variedad asociada a mal pronstico, con inicio de la VM antes de los 7
das con tetraparesia profunda y VM prolongada.
A veces es indistinguible de la variedad clsica y solo es un hallazgo en la
autopsia.
Neuropata axonal motora aguda.
Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni.
Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a.
Sndrome de Miller-Fisher:
Se presenta con una triada caracterstica de: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia.
Representa el 5% de los casos
Estudios electrofisiolgicas sofisticados demuestran una conduccin anormal de
las fibras espinocerebelosas
En general es de buen pronstico.
 PRUEBAS ELECTROFISIOLGICAS

VCN (velocidad de conduccin nerviosa) que muestra dao al nervio.

Bloqueo o enlentecimiento de la conduccin nerviosa en algunos
puntos

EMG un examen de la actividad elctrica en los msculos que puede

mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estmulos.

LCR (lquido cefalorraqudeo): puede haber incrementado los

niveles de protenas sin un incremento en los glbulos blancos.
Protenas elevadas (>0.55g/L) una semana despus del inicio de los
sntomas o su aumento en exmenes repetidos.
< de 10 linfocitos /mm3

ECG: puede mostrar anomalas en algunos casos

HALLAZGOS QUE HACEN EL DIAGNOSTICO DUDOSO

Existencia de un nivel sensorial

Marcada asimetra de signos y sntomas
Disfuncin severa y persistente de vejiga y intestino
Ms de 50 clulas/mm3 en LCR

HALLAZGOS QUE EXCLUYEN EL DIAGNSTICO

Diagnstico de botulismo, miastenia,

poliomielitis o neuropata txica
Metabolismo alterado de las porfirinas
Difteria reciente
Sndrome sensorial puro sin fatiga
 Escala de Incapacidad (Hughes)

0 Saludable

Sntomaso signosmenoresdeneuropatapero capaz detrabajo

1
manual/capaz de correr

Capaz decaminar sinayudade un bastn(5menun espacio abierto),

2
pero incapaz detrabajo manual/correr

Capaz decaminar con un bastn,aparato osoporte (5menun espacio

3
abierto)
4 Confinadosa la camao silla

5 Requieren ventilacinasistida (porcualquier parte delda o de noche)

6 Muerte
 DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
1.-Neuropatas agudas: 3.- Enfermedades musculares:
Porfirias Hipokalemia e
Neuropata del paciente hipofosfatemia.
crtico Polimiositis
Difteria Rabdomiolisis
Toxinas 4.- Enfermedades del sistema
Vasculitis nervioso central

Enfermedad de Lyme Poliomielitis, rabia

2.- Enfermedades de la placa Mielitis transversa

neuromuscular: Trombosis de la Arteria
Botulismo Basilar

Miastenia Gravis
 TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE SOPORTE TRATAMIENTO ESPECFICO

Hospitalizacin. Plasmaferesis (PF).

Monitorizacin. Inmunoglobulina Endovenosa.
Ventilacin mecnica. Corticoides.
Traqueostoma despus de 2 semanas.
Filtracin de LCR
Analgesia.
Soporte nutricional intensivo.

Alex Yataco Cuyn

 PLASMAFRESIS

Mejora ms rpida a las 4 semanas.

Mejores outcomes a los 6 meses.
Weaning precoz.
Deambulacin independiente un mes antes.
PF se recomienda en pacientes con compromiso
severo, es decir, aquellos que no pueden caminar
sin apoyo.
La eficacia aumenta si se inicia antes de 2
semanas del inicio de los sntomas.
La dosis recomendada es una serie de 5
intercambios (40-50 ml/kg).
Alex Yataco Cuyn
 Inmunoglobulina Endovenosa
Un estudio Holands mostr el beneficio de 5
infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/da) administradas
las primeras 2 semanas desde el inicio de la
enfermedad.
Se compar PF con IG y ambas modalidades
fueron igualmente
efectivas y la asociacin no fue mejor.
En el subgrupo de pacientes con ttulos positivos
de anticuerpos
antiGM1 respondi mejor a Ig que a PF.
Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF:
No produce inestabilidad hemodinmica.
Alex Yataco Cuyn
 CORTICOIDES

No hay diferencia significativa

en los outcomes primarios entre
los grupos.
Por lo tanto, los corticoides no
deberan ser usados en forma
rutinaria en SGB.

Alex Yataco Cuyn

GRACIAS

Alex Yataco Cuyn