PATOLOGIA DEL

METABOLISMO I
Lpidos y Carbohidratos
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DR. ROGER ALDO CENTENO DAZ

ENCARGADO DEL CURSO
M D I C O PAT L O G O C M P 4 3 4 2 6 R N E 2 9 7 3 1
ESPECIALIZACIN POR LA UPCH HCH
P R E G R A D O V I I P R O M U . N . J . F. S . C - H U A C H O
MAESTRA EN MEDICINA HUMANA
PAT L O G O D E L A U T R H O S P I TA L C AY E TA N O -
LIMA
PAT L O G O D E L H O S P I TA L R E G I O N A L H U A C H O
PAT L O G O Y E C O G R A F I S TA D E L C . M G A L E N O
 METABOLISMO
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CONJUNTO DE RX BIOQUMICAS CELULARES PARA LA

OBTENCIN E INTERCAMBIO DE ENERGA CON EL MEDIO
AMBIENTE Y SINTESIS DE MACROMOLECULAS.
METABOLISMO
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ETIMOLOGA: METABOLISMO (Griego: Metabole).

SIGNIFICADO: CAMBIO, TRANSFORMACION.
OBJETIVO: HOMEOSTASIS Y PROCESOS VITALES.
PRODUCTOS: COMPUESTOS ENDOGENOS O METABOLITOS.
TRASTORNOS METABLICOS
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ACUMULACIN INTRACELULAR DE AGUA, LPIDOS,

PROTENAS, CARBOHIDRATOS, MINERALES Y PIGMENTOS
 TRASTORNOS METABLICOS
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CAUSAS

DEFECTOS
GENETICOS
2 1 ELIMINACION

ENDOGENAS

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EXOGENAS
DEFECTOS
ENZIMTICOS
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TRASTORNO METABOLICO CELULAR
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TRANSITORIO/PERMANENTE.
INOCUO/TOXICO.
CITOPLASMA/NUCLEO.
CELULAR/EXTRACELULAR.
TRASTORNO METABOLICO LPIDOS
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HIGADO Y CORAZON.
VACUOLAS CLARAS IC.
SUDAN IV (Rojo naranja).
LPIDOS SIMPLES: Triglicridos.
COMPLEJOS: Esfingolpidos, Fosfolpidos y Colesterol.
ESTEATOSIS
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TRIGLICRIDOS.
HIGADO.
OTROS: Corazn, rin y msculos.
ESTEATOSIS - ETIOLOGA
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ESTEATOSIS FISIOPATOLOGA
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ESTEATOSIS - PATOGENIA
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TIPOS Y FORMAS DE ESTEATOSIS HEPATICA
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Se reconocen dos tipos morfolgicos de esteatosis:

1. Esteatosis microvacuolar.
2. Esteatosis macrovacuolar.
Formas de infiltracin grasosa heptica:
1. Esteatosis focal y de clulas aisladas Esteatosis regresiva.
2. Centrolobulillar Anemias crnicas.
3. Perilobulillar Intoxicaciones.
4. Difusa Hgado graso.
Segn el compromiso de hepatocitos:
1. Leve (< 25%)
2. Moderada (25 50%)
3. Severa (> 50%)
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ESTEATOSIS MIOCARDICA
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Son de gotas pequeas.

Hay dos formas: difusa y la llamada corazn atigrado.
La difusa es regresiva (alcohol, difteria e intoxicaciones).
El corazn atigrado corresponde a una infiltracin grasosa
zonal retentiva, por hipoxia.
El aspecto atigrado se nota a travs del endocardio
especialmente en los msculos papilares.
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COLESTEROL/ESTERES DE COLESTEROL
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XANTOMAS:
Del Griego xanthos, amarillo.
Formacin de placas o ndulos amarillos subepiteliales y
tendinosos, ligeramente elevados y de tamao diverso.
INFLAMACION Y NECROSIS:
Macrfagos espumosos debido a fagocitosis del colesterol de
las membranas celulares daadas.
COLESTEROLOSIS:
Acmulo focal de macrfagos cargados de colesterol en la
lmina propia de la vescula biliar.
COLESTEROL/ESTERES DE COLESTEROL
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COLESTEROL/ESTERES DE COLESTEROL
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Lipidosis, enfermedad de almacenamiento lisosmico hereditaria autosmica recesiva, causada
por mutaciones genticas ocasionando dficit de esfingomielinasa
acumulndose esfingomielina y colesterol en lisosomas, particularmente en el hgado y el bazo.
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TRASTORNO METABLICO CARBOHIDRATOS
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El glucgeno tambin se acumula dentro de las clulas en un grupo de

trastornos ntimamente relacionados.

Enfermedades por almacenamiento de glucgeno o glucogenosis.

Defectos enzimticos

Acumulacin masiva

Lesin y muerte celular.

TRASTORNO METABOLICO CARBOHIDRATOS
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El glucgeno, dependiendo de su cuanta, puede dar al

citoplasma aspecto espumoso, vacuolar o de clula vegetal.
Normalmente los hepatocitos tienen citoplasma espumoso
por el glucgeno.
Las acumulaciones patolgicas, que se limitan casi
exclusivamente a las glucogenosis, producen el aspecto de
tejido vegetal.
TRASTORNO METABOLICO CARBOHIDRATOS
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El glucgeno es demostrable cuando el tejido es fijado en

medios no acuosos como el alcohol absoluto; se tie de rojo
con el carmn de Best, azul pardo con el yodo, es PAS
positivo, reaccin que se negativiza cuando el tejido es
pretratado con enzimas como la diastasa o amilasa.
Al microscopio electrnico, se presenta en forma de
partculas o grnulos que forman rosetas de 80 a 100 nm.
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CASO CLNICO N02
Paciente varn de 1 ao y 9 meses con debilitamiento muscular progresivo y
dificultad respiratoria. Adems hipotona intensa, trastorno de la marcha y cadas.
Presenta cardiomegalia y cardiomiopatia progresiva. Ganancia ponderal reducida,
macroglosia y hepatomegalia.
La biopsia muscular tras estudios histoqumicos revela acmulo de glucgeno (PAS
positivo) y deficit enzimtico de alfa glucosidasa cida.

La enfermedad por almacenamiento de glucgeno que se asocia con

deficiencia de alfa 1 glucosidasa se identifica como de tipo II.

Enfermedad de Pompe

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CASO CLINICO N 03

La enfermedad se identifica como de tipo IV.

Enfermedad de Andersen.

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GRACIAS POR SU ATENCION
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