SNDROME NEFRTICA

Dra. Denise Marques Mota

FAMED 2009
SNDROME NEFRTICA

Proteinria macia
Hipoalbuminemia
Edema
Hipercolesterolemia
 SNDROME NEFRTICA

PRIMRIA
SECUNDRIA
Leses mnimas
LES
Gesf
Diabete melito
Membranoproliferativa
CMV
Membranosa
Hepatite
AIDS
TORCHS
Linfoma
SNDROME NEFRTICA

Incidncia
2-7casos/100.000 crianas abaixo de
16 anos
Prevalncia
16/ 100.000 crianas
 SNDROME NEFRTICA

Faixa etria
60% 2-6 anos
Sexo
meninos 3:2
Fisiopatologia
Alterao carga eltrica na
membrana glomerular
Podcitos
Membrana basal

Endotlio
QUADRO CLNICO

Edema matinal
palpebral
Edema MMII
Ascite
Derrame pleural
 LABORATRIO
Proteinria macia:
>50mg/kg/dia ou prot/cr >3,5mg/mg
Hipoalbuminemia:
< 2,5g/dl
Alfa-1-glob
Alfa-2-glob e beta-glob
 LABORATRIO
Hiperlipidemia
Uria e creatinina normais
Sedimento urinrio
Protenas
Cilindros hialinos e granulares
 LABORATRIO
Amostra isolada

Protena/creatinina na Interpretao
urina
< 0,2 Normal
0,2-0,5 Proteinria leve
0,6- 2,0 Proteinria moderada
>2,0 Proteinria nefrtica
TRATAMENTO
Medidas gerais
Restrio de sal durante atividade
da doena
Evitar repouso no leito
TRATAMENTO
Antibitico profiltico se ascite
Diurticos:
edema importante
hemodinamicamente estveis
albumina > 1,8g/dl
furosemida ou espironolactona
TRATAMENTO ESPECFICO
Prednisona
2mg/Kg/dia ou 60mg/m2/dia
(mximo 80mg) por 6 semanas
Dose pela manh ou fracionada 3xdia
casos mais severos
Passar para dias alternados por mais
4 semanas. Redues graduais de
15/15 dias ( 5mg/quinzena )
Tratamento especfico
Sem resposta em 4 semanas
pulsoterapia : metilprednisolona
20-30mg/kg/dose dias alternados
6 pulsos ( mnimo 3 e mximo 8 )
Sem resposta
crtico-resistente
Tratamento especfico
Outros tratamentos
Ciclofosfamida
Clorambucil
Ciclosporina A
Levamisole
Tacrolimus
Micofenolato mofetil
 PROGNSTICO
Maioria crtico-sensvel
1/3 episdio nico
1/3 recorrncias ocasionais
1/3 crtico-dependente
Controle das infeces intercorrentes
Atividade tende a diminuir aps
adolescncia
Crtico-resistentes
pior prognstico (17%)
Controle infeces
Vacinas
Pneumoccica (pneumo 23 e 7valente)
Haemophilus
Influenza
Varicela
Calendrio normal
Na crise: contra-indicado vacinas vrus
vivos, incluindo nos contatos
domiciliares
INDICAES BIPSIA
RENAL
Inicio antes primeiro ano de vida
Hematria macroscpica s/ ITU
Hematria microscpica persistente c/
HAS
C3 baixo
IRA no atribuida hipovolemia
Crtico-resistente
Maiores de 10 anos
BIBLIOGRAFIA
Clinical Paediatric Nephrology
Postlehwaite second edition 1994
T. Martin Barrat, Malcolm Holliday,
Ellis Avner : Pediatric Nephrology,
fourth edition ; 2000
Toporovski J. Nefrologia Peditrica,
Sarvier, 2003
 Diagnstico diferencial
Parmetros Sndrome nefrtica Sndrome nefrtica
Quadro clnico Edema Edema
Hipertenso Hipoalbuminemia
Hematria Proteinria
Exame de urina Hematria Proteinria
Cilindros hemticos Cilindros hialinos
Complemento srico Baixo Normal
Antecedente Sim No
estreptoccico
Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia
Recidivas No Sim
Tratamento Diurticos Corticosterides
 Caso clnico 1
Menino, 5 anos, apresentou quadro de
infeco de vias areas superiores h
15 dias. H 4 dias iniciou com edema
periorbitrio ao acordar, sem outras
queixas. Reviso de sistemas sem
alterao; antecedentes de rinite
alrgica desde os 2 anos de idade.
Pais e irmos sadios. Vacinas em dia.
Bom desenvolvimento e crescimento.
 Caso clnico 1
Quais dados so importantes no
exame clnico?
 Caso clnico 1
Quais dados so importantes no
exame clnico?
Presso arterial
Edema face, membros inferiores,
ascite ou anasarca
Focos de infeco (ouvido, garganta,
pulmes)
 Caso clnico 1
Quais exames seriam importantes
para uma triagem inicial?
 Caso clnico 1
Quais exames seriam importantes
para uma triagem inicial?
EQU
Protenas +++
Leuccitos
Teste do ASS (cido sulfossaliclico
3%)
+ a ++++
 Caso clnico 1
Quais exames seriam importantes
durante a internao?
 Caso clnico 1
Quais exames seriam importantes
durante a internao?
Proteinria
Urina de 24 horas
Amostra de urina
Albumina
Colesterol
Triglicerdeos
 Caso clnico 2
Menino, 8 anos, apresentou quadro
de infeco de vias areas superiores
h 15 dias, com dor de garganta e
febre. Hoje urinou com sangue, sem
outras queixas. Reviso de sistemas
sem alterao; sem antecedentes
patolgicos. Pais e irmos sadios.
Vacinas em dia. Bom
desenvolvimento e crescimento.
 Caso clnico 2
Quais dados so importantes no
exame clnico?
 Caso clnico 2
Quais dados so importantes no
exame clnico?
Presso arterial
Edema face, membros inferiores,
ascite ou anasarca
Focos de infeco (ouvido, garganta,
pulmes)
 Caso clnico 2
Quais exames seriam importantes
para uma triagem inicial?
 Caso clnico 2
Quais exames seriam importantes
para uma triagem inicial?
EQU
Hemcias
Cilindros hemticos
Se proteinria: relao prot/creatinina
 Caso clnico 2
Quais exames seriam importantes
durante a internao?
 Caso clnico 2
Quais exames seriam importantes
durante a internao?
Hemograma
Anemia diluicional
Creatinina
Normal ou levemente aumentada
C3 e C4
ASLO