DERMATOMIOSITIS

Caracterizada por la
Es una entidad nosolgica
asociacin de sntomas
bien definida
cutneos y musculares

De naturaleza autoinmune y
evolucin aguda, subaguda o
crnica

Es menos frecuente y menos

grave que el LE

Puede asociarse en 15 a 20%

con carcinomas
 CUADRO CLINICO

Suele suceder que despus de una extraccin Otras veces se inicia poco a poco, con lesiones
dentaria o una amigdalotoma en la piel

edema y eritema, enrojecimiento palpebral y poco

a poco se instalan los sntomas de la miositis

Se presente en el paciente en forma brusca

con astenia y debilidad muscular notables
que le impidan hacer movimientos.
MANIFESTACIONES No son tan peculiares que permitan el pueden semejarse a las
diagnostico de certeza de dermatomiositis lesiones del LES
CUTNEAS

Cara
Cuello
Tronco
Consiste en un color codos
eritematoviolaceo que se presenta rodillas
dorso de las manos
sobre todo en los parpados
superiores, sin prurito y con ligero
edema y descamacin
Lo ms caracterstico es el
llamado
Halo heliotropode los
parpados
MANIFESTACIONES
CUTNEAS

Las lesiones musculares pasan por

tres fases:
1. Edema muscular
2. Atrofia
3. Esclerosis

Todos los msculos estriados pueden

afectarse, pero lo hacen con ms frecuencia
los msculos de la cintura escapular y/o
plvica

Los sntomas de tal afeccin son

las mialgias y la miastenia

Se dificultan los movimientos

sencillos como levantar los brazos,
las piernas, peinarse, baarse
 MANIFESTACIONES Son excepcionales y tardas, lo cual
VICERALES permite diferenciar a esta enfermedad
del LES

hay adelgazamiento rpido y una verdadera

consuncin del paciente

Se describen seis tipos clnicos que en general presentan la

misma sintomatologa con diferencias de grado:

El tipo I El tipo II El tipo III

Presenta solo miositis sin Es el cuadro clsico; el ms Se asocia a neoplasias y
lesiones cutneas frecuente es el mas frecuente

El tipo V El tipo IV
El tipo VI
Es el que se asocia a Es la forma juvenil, que puede
Corresponde a la
otras enfermedades del revestir gravedad y ser inclusive
dermatomiositis
tejido conjuntivo, como el mortal o presentarse en forma
amioptica
LES o la esclerodermia ms benigna
MANIFESTACIONES
CUTNEAS En el cuello no es raro el aspecto
poiquilodermico:
Eritema Le dan a la piel de estas regiones
Atrofia un aspecto jaspeado
pigmentacin
telangiectasias

SIGNO DEL CHAL

consiste en la aparicin de mltiples ppulas

de base eritematosa que aparecen en el
tercio superior de la espalda, escote, parte
anterior de los hombros y en la cara externa
de los brazos
MANIFESTACIONES
CUTNEAS
En las manos, codos y rodillas hay zonas
eritematosas, escamosas, atrficas, semejantes a
SIGNO DE
las del LES GOTTRON

Se presenta en las manos a nivel

de las articulaciones las cuales son
lesiones muy sugestivas
 El cuadro clnico hace sospechar
despus los detalles cutneos
Diagnstico dermatomiositis, sobre todo con base en
ms caractersticos
los datos musculares

halo
heliotropo palpebral
el signo de Gottron
Electromiografa

Es fundamental para detectar los msculos afectados. Aunque no

son especificas estas alteraciones, se observan ondas cortas,
polifsicas, fibrilaciones, descargas de alta frecuencia.

Biopsia de msculo

Tambin es determinante, solo que debe saberse

tomar la muestra el estudio puede no ser concluyente
al no observarse las alteraciones musculares

Se recomienda antes de cortar las fibras sujetarlas con

una pinza de anillos y cortar alrededor de la pinza,
meter esta con todo y el fragmento muscular al formol y
as llevarlo al laboratorio.

Se pueden:
Necrosis de las fibras,
Atrofia, degeneracin,
Prdida de la estriacin
Alteracin de la cromofilia de
las fibras musculares
 No hay un medicamento eficaz en Los corticosteroides estn
TRATAMIENTO todos los casos indicados por va sistmica

El de eleccin es la
Prednisolona 50 a 60 mg de inicio

En casos de resistencia al medicamento es conveniente

asociar otros inmunodepresores como la
azatioprina o la ciclofosfamida a dosis de 100 a 150
mg diarios por cinco das