LMA7

LMA-M7 fue descrita por primera vez por Van Boros y

Korenyi en 1931.

En 1985 se defini como el sptimo subtipo de leucemia

mieloide aguda, cuando el clasificacin propuesta por el
grupo cooperativo FAB.

AML-M7 puede ser de novo, es decir, provenir de un

detonante neoplsico desconocido o secundaria como
consecuencia tarda del tratamiento de otras
enfermedades neoplsicas o hematolgicas
 Etiologa
Las causas de las leucemias son de origen desconocido en general, pero existen mltiples
factores asociados
Agentes externos
1. Radiaciones ionizantes, radioterapia, sustancias qumicas, benceno
2. Virales: HTLV-1 VEB, VIH
Constitucionales
3. Inmunodeficiencias (agammaglobulinemia congnita)
4. Anemia de fanconi
5. Sndrome de down
Alteraciones genticas
6. Anomalas de oncogenes
7. Translocacin (9; 22) es una de las anomalas cromosmicas recurrentes en la
LMA-M7
8. En los nios, el t(1; 22) (p13; q13) se encuentra en aproximadamente la mitad de
los casos y se presenta en nios de menos de 6 meses de edad.
Epidemiologia
Representa el 8% de las LMA

Afecta con mayor frecuencia a nios que adultos

Afecta con mayor frecuencia a:

Nios con sndrome de down
Adultos: como manifestacin de mielodisplasias
transformadas o como evolucin de mielofibrosis
clnica
Sntomas inespecficos
1. Astenia
2. Palidez fiebre
3. Mareos
4. Problemas respiratorios

Sntomas especficos
1. Petequias
2. Equimosis
3. Hemorragia aguda
4. Trastornos de coagulacin
Examen de laboratorio.
Anemia moderada, leucocitos bajos (< 3000/L)
Clulas leucmicas escasas con caractersticas propias:
de 14 a 20 micras, con citoplasma basfilo vacuolado y
prolongaciones discretas de la membrana celular y
frecuentemente rodeadas de plaquetas o
micromegacariocitos
la cuenta plaquetaria es normal o alta, pero puede ser
baja del mismo modo que en otras leucemias.
 Morfologa
Los blastos de Megacarioblastos
puede variar de clulas
redondas pequeas con unaalta
relacin ncleo /
citoplasma
Clulas ms grandes con respecto N / C
ms variada, lacromatina a veces es
relativamente densa;otras veces, el
patrn parece aser ms delicada.
El ncleo es de contorno generalmente
redondeada o ligeramente irregular, con
la cromatina floja que contiene de uno a
tres nucleolos.
El citoplasma es tpicamente basfilo, y
puede o puedeno ser proyecciones
citoplasma presentes o vacuoladas.
citoqumica
Negativos para: mieloperoxidasa, Sudn negro
Positivo a esterasas inespecficas.
cido peridico de Schiff (PAS) y la fosfatasa cida (AP)
PAS tambin es positivo en eritroblastos.
No puede expresar CD13 o CD33.
Los Megacarioblastos son clulas inmaduras positivos
para los marcadores HLA-DR (80-90% de los casos),
CD34.
El diagnstico de la LMA-M7 requiere positivos para los
antgenos de CD41a de megacariocitos
 Anlisis
inmunofenotpico
Con anticuerpos monoclonales dirigidos contra antgenos especficos de la
membrana de la clula leucmica megacarioblstica plaquetaria, como:
glucoprotena IIb/IIIa (CD41)
glucoprotena Ib (CD 42b)
glucoprotena IIIa (CD61)
Mediante estudio de mdula sea, a travs de una biopsia de hueso se puede
identificar los megacarioblastos ahogados en tejido fibroso reticular, que suele ser
de moderado a extenso y que frecuentemente permite sospechar esta variedad.
Cuando no es posible el aspirado de mdula sea con facilidad, la identificacin
inmunohistoqumica del marcador CD61, del factor de von Willebrand, del factor
VIII plaquetario o de la mieloperoxidasa plaquetaria permiten el diagnstico.
Los frotis del aspirado o de improntas del hueso en laminillas teidas con Wrigth-
Giemsa dispondrn del nmero de clulas suficientes para contabilizar ms de 20
% de blastos para el diagnstico.