HIPERTENSION PULMONAR

HIPERTENSION PULMONAR

La hipertensin pulmonar hace referencia a la

situacin hemodinmica en la que la presin en la
arteria pulmonar media se eleva por encima de 25
mmHg.

Epidemiologia:
La hipertensin arterial pulmonar idioptica, Esta enfermedad afecta mas a las
mujeres que a los varones, en proporcin de 2:1. Puede aparecer a cualquier
edad, pero la media de inicio es de 37 aos. La prevalencia de la hipertensin
arterial pulmonar est entre 15 y 26 casos por milln de personas.
La hipertensin arterial pulmonar hereditaria se da en un contexto familiar, y se
debe casi siempre (70%) a una mutacin del receptor de la protena
morfognica sea de tipo 2.
La HP inducida por frmacos y toxinas se ha asociado casi total claridad a los
anorexigenos, como el aminorex, la fenfluramina y la dexfenfluramina, otros
estudios incluyen metanfetamnias , anfetaminas.
Las conectivopatas. Por ejemplo, la prevalencia de la hipertensin arterial
pulmonar en pacientes con esclerodermia es del 7-12%. Es menos frecuente en
LES, AR.
Medicina interna de Cecil 24 edicin.

Epidemiologia:
La HP, una complicacin inespecfica del VIH tiene una prevalencia del 0.5 %.
Se ha demostrado que 2-6 % con hipertensin portal presentan HP.
Un porcentaje significativo de los pacientes con cortocircuitos entre la circulacin
sistmicas y la pulmonar no tratados, habitualmente debidos a cardiopatas
congnitas, presentan hipertensin arterial pulmonar.
la hipertensin pulmonar debida a enfermedad cardaca izquierda representa la
causa ms frecuente de hipertensin pulmonar que se observa en la prctica.
Las observaciones basadas en la eco cardiografa han indicado que hasta el 80%
de los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica y fibrosis pulmonar
idioptica presentan elevacin de las presiones de la arteria pulmonar.
Aproximamadamente el 4% de los pacientes que han padecido una embolia
pulmonar aguda evolucionan a hipertensin pulmonar tromboemblica crnica.
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Manifestaciones clnicas:

Disnea.
Dolor torcico.
Mareo.
Sincope.
Intolerancia al
ejercicio.
Edema perifierico.
Fenmeno de rynaud.
Hemoptisis.
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Diagnostico
Anamnesis:
Factores de riesgos asociados a la enfermedad: exposicin a toxinas o frmacos, enfermedades
o cuadros clnicos relacionados con HP.

Examen fsico:
Distensin de venas yugulares y ondas v prominentes (Insuficiencia tricuspidea)
Soplo diastlico de insuficiencia pulmonar que se percibe en el borde esternal
izquierdo (soplo de Graham-Steel).
2 ruido cardiaco aumentado de tono.
4to ruido.
Click sitolico inicial y soplo de insuficiencia pulmonar.

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Diagnostico
Examen fsico:
Tercer ruido de V. DERECHO implica I.C. Derecha avanzada.
I.C. Derecha avanzada: Tercer ruido de V. DERECHO, Hepatomegalia, ascitis ,
hipotensin, Disminucin de la presin del pulso, Hipotensin, Extremidades fras.
la cianosis central y las acropaquias Sindrome Eisenmenger.
Conectivopatias: esclerodactilia, fenmeno de Raynaud, artritis, erupciones cutneas.
La esplenomegalia, las araas vasculares, el eritema plantar , la ictericia, las cabezas
de medusa pueden apuntar a la hipertensin portal como causa.
Los signos I.C. izquierda, como congestin pulmonar, tercer sonido cardiaco en el
corazn izquierdo o datos de valvulopata mitral o artica en la auscultacin, pueden
sealar la presencia de hipertensin pulmonar como resultados de una cardiopatia
izquierda.
Los estertores finos, el uso de msculos accesorios, sibilacion, la espiracion
prolongada y la tos productiva por neumopatia.
Los ruidos en los vasos pulmonares indican hipertensin pulmonar
tromboemblica crnica.
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Diagnostico
Exmenes complementarios:

Determinaciones analticas:

Estudios de funcin heptica y tiroidea, serologia del HIV y analisis de anticuerpos

asociados a enfermedades del tejido conectivo (ANA, anti-centromero, anti-DNA,
anti-cardiolipina y anti-U1RNP.

Radiografa de trax.
Habitualmente existe ensanchamiento de las arterias pulmonares principales y de
sus ramas proximales, con disminucin de la vascularizacion periferica.

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Diagnostico

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Diagnostico
Electrocardiograma.

Se evidencia desviacion del eje

QRS hacia la derecha, signos de hipertrofia ventricular derecha con ondas R
monofsicas en V1 y ondas S persistentes en V5-V6, signos de sobrecarga de VD
con inversion de las ondas T en precordiales derechas o bloqueo de rama derecha y
crecimiento auricular derecho.

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Diagnostico
Ecocardiograma: Suele observarse dilatacin e hipertrofia del VD, el ventrculo
izquierdo suele ser de tamao reducido con aumento del grosor del septo
interventricular.

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Diagnostico
Gammagrafa pulmonar
Exploracin funcional
respiratoria.
Tomografa computarizada.
Prueba de esfuerzo
Estudio hemodinmica
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Diagnostico

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Tratamiento
Objetivos:
La Mejora de los sntomas, sobre todo de la
disnea la mejora de la capacidad funcional.
La mejora de la hemodinmica por medio
de la reduccin de la presin en la arteria
pulmonar y del aumento del gasto
cardaco.
Revertir, o por lo menos detener, la
evolucin de la enfermedad.
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Tratamiento
Medidas generales:
Practicar un ejercicio de nivel bajo de acuerdo a su tolerancia
evitando esfuerzos intensos y evitar un sincope de esfuerzo.
Dieta hiposodica (<2400mg/dia) para controlar el volumen en
pacientes co I.C. de V.I.
Se aconseja recibir las vacunas como la gripe y fiebre
neumococica.
Oxigenoterapia mantener saturacin > 90% en reposo, en ejercicio,
durante el sueo.
Mujeres evitar embarazos por 30-50 % de mortalidad en
embarazos.
Tratamiento especifico para HP conectivopatias, inducida por
anorexinogenos, hereditaria o idioptica (ALGORITMO) para las
dems el tratamiento debe
dirigirse a la enfermedad subyacente.
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Tratamiento
Tratamiento vasodilatador:
Antagonistas del calcio (nifedipino,
diatilzen , amlodipino).

Nifedipino (120-240 mg/da) o

diltiazem (120-900 mg/da).

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Tratamiento
Tratamiento especifico:
Existen cuatro tipos:
Prostanoides.
antagonistas de los receptores.
de
ET-1,
inhibidores
de
la
fosfodiesterasa 5 (PDE-5).
estimuladores de la guanilato ciclasa
soluble (sGC).
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Tratamiento
Prostanoides:
hipertensin arterial pulmonar idioptica', y
tambin mejora la tolerancia al ejercicio y la hemodinmica
en pacientes con hipertensin arterial pulmonar relacionada
con el grupo de enfermedades de la esclerodermia.
o Infusin continua i.v. por bomba de infusion a dosis 20-40
ng /kg peso/min conectado a via central.
Ilooprost:
o I.V. o nebulizacin, se administra en sesiones repetidas cada 4
h en dosis de 2,5-5 mg por sesion.
Treprostinil:
Puede administrarse por va s.c., i.v., p.o. o en nebulizacion.
Habitualmente se emplea la via s.c. en dosis que oscilan entre 20 y
80 ng/kg de peso por minuto.
Epoprostenol:

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Tratamiento
Antagonistas de los receptores de ET-1. La ET-1:
o Se dispone de tres farmacos en este grupo teraputico, bosentan,
ambrisentan y macitentan, que se administran p.o.
o Bosentan y macitentan son inhibidores duales de los receptores A y
B, que se administran en dosis de 125 mg/12 h y 10 mg/24 h,
respectivamente.
o Ambrisentan es un inhibidor selectivo de los receptores tipo A de ET1 que se administra en dosis de 5 o 10 mg/dia.
o Con los antagonistas de los receptores de ET-1 se ha observado
mejoria de la sintomatologia, la tolerancia al esfuerzo y la funcion
ventricular derecha en la HAP.
o Su efecto indeseable es la elevacion de las transaminasas.
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Tratamiento
Antagonistas de los receptores PDE-5:

La PDE-5 inactiva el
GMPc intracelular, por lo que su inhibicin incrementa la concentracion intracelular
de GMPc y produce vasodilatacin.

Se dispone de dos frmacos que actuan por esta via, sildenafilo y

tadalafilo.

Sildenafilo se administra p.o. en dosis de 20 mg/8 h, aunque

tambien pueden ser efectivas dosis de hasta 80 mg/8 h, y tadalafilo
en dosis de 40 mg/di.

proporcionan mejora de la clase funcional, el perfil hemodinmica y

la tolerancia al esfuerzo.

Hipotensin, cefalea, dispepsia.

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Tratamiento
Estimuladores de la sGC:
o La sGC cataliza la formacion de GMPc a partir de
GTP. Los estimuladores de sGC promueven la
formacion de GMPc de forma independiente a
NO.
o Riociguat, que se administra p.o. en dosis
crecientes de 1 mg/8 h hasta 2,5 mg/8 h.
o Con riociguat se ha observado mejora de la
sintomatologia, la tolerancia al esfuerzo y la
funcion ventricular derecha en la HAP y en la HP
tromboembolica cronica.
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Tratamiento

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EVALUACION Y PRONOSTICO
Evaluacion de la respuesta al tratamiento:
La recomendacin habitual es que acudan al control cada 3-6 meses si
estn estables y cada 1-3 meses si los sntomas empeoran o se
inestabilidad.
Pronstico: varios factores clnicos guardan relacin con el pronstico.
La hipertensin arterial idioptica indica que la mediana de
supervivencia es de 2.8 aos y que las tasas de supervivencias son del
68 % al cabo de 1 ao, del 48% a los tres aos y del 34% a los 5 aos.
Los pacientes con HP que presentan una conectivopatia (esclerodermia)
tienen mal pronstico en comparacin con los de HP idioptica.
La supervivencia mejora con los tratamientos modernos, como el
epoprostenol, el treprostinil, el bosentn y el ambrisentn.
No obstante, los estudios han demostrado que la supervivencia al cabo
de 1 ao con el tratamiento mdico actuales del 85-88%.

Gracias...