FIBROSIS QUISTICA

DEFINICION
Es una enfermedad
gentica recesiva
(hereditaria) que se presenta
en las glndulas exocrinas que
afecta a mltiples rganos y
sistemas, debido a la
existencia de alteraciones
hidroelectroltico y de las
mucoprotenas a nivel
glandular, originndose
secreciones anmalas y
espesas que producen
obstruccin e infeccin que
afecta mayormente a los
pulmones, y tambin en menor
medida al pncreas, hgado e
intestino.

ETIOLOGIA

La causa de la fibrosis Qustica, es un defecto

gentico que altera una protena que regula la
circulacin normal de sal entrando y saliendo
de la clula. Como resultado se producen
secreciones ms viscosas y pegajosas en las
vas respiratorias y digestivas, sobre todo.
Tambin hay un aumento de la cantidad de sal
en el sudor.

Cada gen tiene dos partes, que se denominan

alelos. El nio, para resultar afectado por la
enfermedad, necesita heredar dos copias del
gen que estn alterados (los dos alelos), del
padre y de la madre. Si el nio slo hereda el
gen alterado de un solo progenitor, no
desarrollan la enfermedad, pero son
portadores de ella y pueden comunicrsela a
sus hijos. Por eso se conoce como herencia
autosmica recesiva.

INCIDENCIA
Incidencia (tpicos importantes)
Es la ms frecuente de las enfermedades
genticas mortales en la poblacin de raza
blanca.

SIGNOS Y SINTOMAS

Los sntomas y signos que nos

podemos encontrar en nios
son:
Gusto salado de la piel.
Pueden tener de dos a cinco
veces ms cantidad de sal en
su sudor. Esto puede ser lo
primero que llame la atencin
de los padres.
Dedos en forma de palillos de
tambor.
Obstruccin intestinal.
En el 85 a 90% de los
pacientes existe una
insuficiencia pancretica.
Mocos espesos.
Tos crnica o silbante.
Infecciones frecuentes
respiratorias produciendo
neumonas y bronquitis.
Plipos nasales y sinusitis
crnica.
Inflamacin y obstruccin de los
conductos biliares.

DIAGNOSTICO
El diagnstico de FQ se
establece por
Caractersticas clnicas y analticas
tpicas.
Se confirma con la prueba del sudor.
En algunas ocasiones, el mdico
realiza un anlisis gentico para
confirmar el diagnstico

TRATAMIENTO

En la actualidad no existe cura definitiva

para la Fibrosis Qustica. Los objetivos del
tratamiento consisten en aliviar los sntomas
y hacer que la enfermedad progrese ms
lentamente. El tratamiento puede incluir lo
siguiente:
El control de los problemas que causa la
obstruccin de los pulmones mediante:
Fisioterapia.
Antibiticos para cuando se presenta
infeccin
Medicamentos inhalados para ayudar a
abrir las vas respiratorias, reducir y
expulsar moco y respirar mejor
Vacuna antigripal y vacuna
antineumoccica polisacrido
anualmente.
Es posible que se necesite
oxigenoterapia a medida que la
enfermedad pulmonar empeore.

TRATAMIENTO

RAZONAMIENTO DIAGNOSTICO
Datos significativos

Anlisis deductivo,
agrupacin de datos

Dominio y clase
afectada

Dominio 11
&Secrecin pulmonar Seguridad/
Lactante 1
proteccin. Clase 2:
Sexo: masculino
*Estreimiento
lesin fsica.
Alimentacin por
sog.
&Estertores
Dominio 3
Bajo peso para
Eliminacin e
la edad
&Disnea
intercambio. Clase 2:
funcin
Estreimiento
&Cianosis
gastrointestinal.
Distencin
Clase 4: funcin
abdominal
&Fatiga
respiratoria.
Secrecin
pulmonar
&Taquipnea
Dominio 4 Actividad y
Periodos de
reposo. Clase 1:
sueo cortos por +Periodos cortos de sueo reposo.
sueo
tos.
Dominio 2 Nutricin.
Disnea
+Irritabilidad
Clase 1: ingestin.
Estertores
Cianosis
*Alimentacin por
Dominio 11
Fatiga
sonda orogastrica.
Seguridad/proteccin
Taquipnea
. Clase 2: Lesin
Irritabilidad
Antibioticoterapia,
fsica
oxigenoterapia y
Clase 6:
broncodilatadores
Termorregulacin

Problema de
Dx de enfermera
colaboracin o Dx de
enfermera
1.-Limpieza ineficaz de las
vas areas r/c proceso
Dx de Enfa

Dx de Enfa

Dx de Enfa

Dx de Enfa

Dx de Enfa
Dx de Enfa

infeccioso m/p estertores,

disnea, secreciones
pulmonares.
2. Estreimiento r/c bajas
encimas para la formacin
de heces m/p la
incapacidad para eliminar
las heces y distencin
3-Deterioro del intercambio
gaseoso r/c secrecin de
moco espesa alveolocapilar, m/p Disnea,
Cianosis, Fatiga,
Taquipnea.
4.-Trastorno del patrn del
sueo r/c periodos de tos,
interrupciones como
cuidados de enfermera
m/p irritabilidad y periodos
cortos de sueo.
5.-Patrn de alimentacin
ineficaz del lactante, r/c
dificultad respiratoria m/p
incapacidad para coordinar,
la succin, deglucin y
respiracin.
5.-Riesgo de cada r/c edad
menor de 2 aos, estancia
en cuna y superficie alta.
6.-Riesgo de desequilibrio
de la temperatura corporal
r/c proceso infeccioso.

CLASIFICIACIN DE LOS RESULTADOS DE ENFERMERA (NOC)

DX DE
ENFERMERA
(NANDA)

RESULATDOS

INDICADORES

ESCALAS DE MEDICIN

PUNTUACIN DIANA

DOMINIO: 11
Seguridad/ proteccin
CLASE 2: lesin fsica.
Limpieza ineficaz de las
vas areas r/c proceso
infeccioso m/p
estertores, disnea,
secreciones pulmonares.
(00031)

DOMINIO: salud
fisiolgica (II)
Estado respiratorio:
permeabilidad de las
vas respiratorias.
(0410)
CLASE:
cardiopulmonar (E)

041004 Frecuencia
respiratoria.
041005 Ritmo
respiratorio
04011Profundidad de la
inspiracin
04012 Capacidad de
eliminar secreciones.

Desviacin grave del rango normal

hasta sin desviacin del rango
normal.

041004 mantener
aumentar a 5
041005 mantener
aumentar a 5
041011 mantener
aumentar a 5
041012 mantener
aumentar a 5

En la puntuacin diana esta en 10 lo queremos llevar a 20

a2
a3
a4
a1

CLASIFICIACIN DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERA (NIC)

CLASE:K

CAMPO: 2

INTERVENCIN INDEPENDIENTE
1. Aspiracin de vas areas. (3160)
2. Fisioterapia respiratoria. (3230)

CLASE:H

CAMPO: 2

INTERVENCIN DE COLABORACIN
Administracin de medicamentos: inalatoria.(2311)


DX DE
ENFERMERA
(NANDA)

CLASIFICIACIN DE LOS RESULTADOS DE ENFERMERA (NOC)

DOMINIO: 3 Eliminacin e
intercambio.
CLASE: 4 Funcin
Respiratoria.
Deterioro del intercambio
gaseoso r/c secrecin de moco
espesa alveolo-capilar m/p
disnea, cianosis, fatiga,
taquipnea.

RESULATDOS

DOMINIO: salud
fisiolgica (II)
0402 estado
respiratorio:
intercambio
gaseoso
CLASE:
cardiopulmonar
(E)

INDICADORES

040211saturacion de O2
040206 cianosis
040203 disnea

ESCALAS DE
MEDICIN

PUNTUACIN
DIANA

Desviacin grave
del rango normal
hasta sin
desviacin del
rango normal.

040211 mantener
a 2 aumentar a 5
040206 a 2 a 5
040203 a 2 a 5

a6 puntuacin
Diana en 6 y la
queremos llevar a
15

CLASIFICIACIN DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERA (NIC)

CLASE: K

CAMPO: 2

INTERVENCIN INDEPENDIENTE
Monitorizacin respiratoria. (3350)

ACTIVIDADES
Vigilar la frecuencia, ritmo, profundidad y esfuerzo de las
respiraciones
Observar si produce respiraciones ruidosas, como cacareos
o ronquidos.
Palpar para ver si la expansin pulmonar es simtrica.
Observar si hay fatiga muscular diafragmtica.
Controlar el esquema de respiracin: bradipnea, taquipnea,
hiperventilacin, etc.
Observar si aumenta la intranquilidad, ansiedad o falta de
aire.
Vigilar las secreciones del paciente.
Abrir va area, elevando barbilla o empujando la mandbula.
Apoyo de O2 suplementario.
Oximetra contina.

CLASE: K

CAMPO:2

INTERVENCIN DE COLABORACIN
Oxigenoterapia.

ACTIVIDADES
Eliminar secreciones bucales, nasales y traqueales.
Mantener la permeabilidad de las vas areas.
Preparar el equipo de oxigeno y administrar a travs de
un sistema calefactado y humidificado.
Administrar oxigeno suplementario segn indicaciones
Vigilar en flujo del litro del oxigeno.
Comprobar peridicamente el dispositivo de aporte e O2
para asegurar que se administra la concentracin

prescrita.

CLASIFICIACIN DE LOS RESULTADOS DE ENFERMERA (NOC)

DX DE
ENFERMERA
(NANDA)

Estreimiento r/c bajas

encimas para la
formacin de heces m/p
la incapacidad para
eliminar las heces y
distencin

DOMINIO: 3
Eliminacin
intercambio
CLASE 2 Funcin
gastrointestinal

RESULATDOS
DOMINIO: II salud
fisiolgica
0501 Eliminacin
intestinal
CLASE: F
Eliminacin

INDICADORES
050101 patrn de
eliminacin
050129 ruidos
abdominales
050110 estreimiento

PUNTUACIN DIANA
ESCALAS DE MEDICIN
Gravemente comprometido hasta
no comprometido

En la puntuacin diana esta 5 en lo queremos llevar a 15

050101 mantener a 1
aumentar a 5
050129 mantener a 3
aumentar a 5
050110 mantener a 1
aumentar a 5

CLASIFICIACIN DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERA (NIC)

CLASE: B

CAMPO: 1

INTERVENCIN INDEPENDIENTE

CLASE: H

CAMPO: 2

INTERVENCIN DE COLABORACIN

JUSTIFICACION CIENTIFICA

ASPIRACIN DE SECRECIONES
Se realiza para mantener limpias las vas
areas, la aspiracin de secreciones es un
procedimiento efectivo cuando el paciente no
puede expectorar las secreciones, ya sea a
nivel nasotraqueal y orotraqueal.
Objetivos
Mantener la permeabilidad de las vas areas.
Favorecer la ventilacin respiratoria.
Prevenir
las
infecciones
y atelectasia
ocasionadas por el acumulo de secreciones.

FISIOTERAPIA
Es una especialidad de la fisioterapia
dedicada a la prevencin, tratamiento y
estabilizacin de las disfunciones o
alteraciones respiratorias, cuyo objetivo
general es mejorar la ventilacin regional
pulmonar, el intercambio de gases, la
funcin de los msculos respiratorios

NEBULIZACIONES
La Nebulizacin sirve como hidratacin de
las mucosas respiratorias y en especial
como vehculo cuando tenemos que
aplicar un medicamento en forma local
(broncodilatador o antiinflamatorio).