INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA Y

GALACTOSA

 INTEGRANTES:

Bocanegra Vallejos Dilmer

Castaeda Serrano Alexander
Cotrina Rodriguez Elvis
Chiroque Llanos Demetrio
Herrera Bellodas Pal
Nieto Risco Pal
Peralta Villegas Patricia
Regalado Acua Joselito
Tesen Sanchez Luis Alverto

DOCENTES:
Mg. Alarcn Benavides, Edwin Ricardo

CURSO:
Bioqumica

CICLO:
II Ciclo

INTRODRUCCIN
Los carbohidratos, glcidos o glcidos, son compuestos
orgnicos que contienen carbono, oxgeno e hidrgeno
adems de generar una gran fuente de energa
inmediata.
En cuanto a fructuosa la principal fuente diettica es el
disacrido sacarosa, que es hidrolizado por la sacarosa a
fructuosa y glucosa en el intestino delgado.
Hay dos vas para el metabolismo de la fructuosa, una en
el musculo y otra en el hgado, debido a la presencia de
diferentes enzimas.

 LAS

ALTERACIONES EN EL METABOLISMO DE LA
FRUCTOSA SE PRODUCEN POR 3 DEFECTOS
ENZIMTICOS:
a) POR DEFICIENCIA DE FRUCTOQUINASA
b) LA DEFICIENCIA DE LA ALDOLASA B
c)

LA DEFICIENCIA DE FRUCTOSA 1-6-DIFOSFATASA

OBJETIVOS
Conocer el metabolismo de la fructosa y la galactosa y
su importancia en el organismo.
Identificar el problema enzimtico por la cual
producen las diferentes patologas asociadas a estas.

se

Conocer los riesgos que produce la deficiencia de estas

enzimas.
Dar a conocer los sntomas y un posible tratamiento.

MARCO TERICO:
Los hidratos de carbono son una familia de sustancias
ampliamente difundidas entre los alimentos que se
CnH2nOn
caracterizan por
obedecer aCn(H2O)n
la frmula emprica.
Los glcidos pueden sufrir reacciones de esterificacin,
aminacin, reduccin, oxidacin, lo cual otorga a cada
una de las estructuras una propiedad especfica, como
puede ser de solubilidad.
Sustancias con la misma frmula emprica pueden tener
propiedades muy diferentes con slo una diferencia en
un carbono asimtrico.

DIGESTIN DE
CARBOHIDRATOS:

Los disacridos y olisacridos que se

escapan de la accin de la -amilasa
pancretica y las enzimas de la
superficie intestinal van al tracto
inferior del intestino
La deficiencia de disacridos puede
ser de una sola enzima o de varas de
ella producida por un defecto
gentico
Lo ms comn es la intolerancia a la
lactosa producido porque la lactasa
no puede absorber y es fermentada
por las bacterias intestinales con
produccin de cidos y gas.

ABSORCIN DE CARBOHIDRATOS:

Resultado de la digestin da
monosacridos(glucosa, galactosa,
fructosa) nica forma de ser
absorbidos.
Por ser hidrofilicos requieren carriers
en la membrana
Se absorben fundamentalmente en el
intestino delgado e ingresan por el
sistema porta enteroheptico en el
hgado.

a) La intolerancia
hereditaria a la
fructosa
Enfermedad
muy rara mediada
genticamente de forma
autosmica recesiva.

No se produce por una

malabsorcin de la FRUCTOSA.

Los sntomas aparecen generalmente

cuando el lactante comienza a consumir
azcar comn

b) La mala absorcin de
fructosa:
Es un trastorno del metabolismo por el
cual una persona sufre falta o inactividad
de la protena transportadora especfica
necesaria en la absorcin intestinal de
fructosa.

Se

produce por el dficit del

transportador intestinal especfico
para la fructosa GLUT5

Este

transporte es facilitado y por

tanto ocurre sin consumo de energa

SNTOMAS:
Los sntomas pueden incluir:
Convulsiones.
Sueo excesivo.
Irritabilidad.
Coloracin amarilla en la piel o las esclerticas de los ojos
(ictericia).
Vmitos.

PRUEBA Y EXMENES:

TRATAMIENTO
El tratamiento a seguir si se padece de
malabsorvacin de la fructosa es una dieta
restringida en fructosa. Esta restriccin variar
en funcin de cada persona dependiendo de si la
malsorbacin es total o parcial:
Intolerancia total: La persona no podr
ingerir ningn alimento que contenga fructosa
o sacarosa .
Intolerancia parcial: Es lo mas habitual, la
persona puede consumir ciertos alimentos con
un contenido bajo en fructosa.

GALACTOSA

Fuente: hidrlisis de la lactosa.

Se

metaboliza

en

el

hgado

fcilmente a glucosa, sintetizada en

la glndula mamaria para la sntesis
de

lactosa

en

la

leche.

Un

constituyente de los glucolpidos y

protenas.

2.1. UTILIZACIN DE LA
GALACTOSA:

2.2. METABOLISMO DE
LA GALACTOSA:
Aunque las clulas animales normales puedes formar
galactosa a partir de la glucosa, sigue siendo
componente importante de nuestra dieta
La va del metabolismo de la galactosa requiere 3
enzimas:

INTOLERANCIA A LA GALACTOSA
Todo empieza por la
lactasa que metaboliza la
lactosa en glucosa y
galactosa

La
Galactoquinasa
metaboliza la
galactosa en
galactosa-1-p
Se convierte en
glucosa-1-p. por
la galactosa-1-p
uridiltransferasa

Se transformara en
galactitol. Por la
aldosa reductasa

Galactitol produce
cataratas en nios.
G-1-P uridiltrans.
Ictericia,
hepatomegalia,
retramso mental

SNTOMAS
Los sntomas de la galactosemia son:
Convulsiones.
Irritabilidad.
Letargo.
Alimentacin deficiente; el beb se niega a
tomar frmula que contenga leche.
Poco aumento de peso.
Coloracin amarillenta de la piel y de la
esclertica (ictericia).
Vmitos.

TRATAMIENT
Opersonas que padezcan esta
Las

afeccin deben
evitar de por vida todos los tipos de leche, los
productos que contengan leche (incluso la leche en
polvo) y otros alimentos que contengan galactosa
A los bebs se les puede dar de comer:
Leche maternizada (frmula) a base de soya
(soja)
Otras leches maternizadas libres de lactosa
Frmula a base de carne o Nutramigen (una
frmula a base de hidrolizado de protena)
Se recomiendan ciertos suplementos de calcio.

U
D

SEOR

V
DE

SIPN

GRACIAS..!