Tratamento Emergencial da

Anemia Falciforme

A complicao mais comum da AF so episdios agudos de dor intensa (crise Vaso-oclusiva )

Dor resultante de isquemia tecidual causada por vaso-ocluso.

Outras complicaes agudas comuns de AF :

Febre relacionada com

infeco

Anemia aguda

AVC

IRA

Sequestro esplnico

Priapismo

Complicaes hepatobiliares

Sndrome de leso torcica

aguda

Leso ocular aguda

Crise Vaso-oclusiva

Complicao mais tpica

Episdios de dor excruciante aguda ou crnica de frequncia varivel

Mais comum em extremidades, trax e costas ( Se ocorrem em outros lugares,

podem confundir ou ser prodromos de complicaes agudas: cabea (AVC),
flanco (necrose papilar) e abdomen (sequestro heptico ou esplnico,
constipao por intoxicao de opiceos ou outra complicao hepatobiliar)).

Determinar etiologia da dor

Nvel ESI 2 de emergncia

Analgesia agressiva na crise

Usar opiceos IV para efeito rpido. A via subcutnea mais confivel do que a IM se no h
IV disponvel.

Administrao inicial de opiides : Dose nica IV da dose diria total do paciente.

Reavaliar, se ainda h dor, deve-se orientar repetir as doses. Considerar hidromorfona ou

morfina q15-30min at que a dor esteja sob controle, e aumentar a dose em 25% para a dor
no controlada; Iniciar a infuso contnua, se necessrio.

Considerar analgesia multimodal como um adjuvante para opiides:

- acetaminofeno

- AINE (<72h)

- Cetamina: droga poupadores de opiides (Expertise)

ATENO: Os corticosterides esto associados com a diminuio dos escores de dor e do

tempo de permanncia, porm esto associados a altas taxas de recorrncia da dor, e assim
eles no so recomendados(Expertise)

Oxignio

Reserve o oxignio suplementar para pacientes que esto em hipxia.

No documentado que o oxignio melhora as crises de dor.

O oxignio suplementar pensado para:

Suprimir a medula ssea (mielossupresso)

Requerido para transfuses de grandes necessidades

Se a saturao de oxignio > 92%, no necessrio oxignio suplementar.

Fludos

Reservar bolus de fluidos somente para os pacientes que esto hipovolmicos.

Acredita-se que a desidratao pode precipitar crise de dor, a hidratao exagerada especialmente com cristalide isotnico - no ajudar a resolver uma crise dor e pode ter
efeitos prejudiciais:

- Atelectasia, que pode precipitar sndrome torcica aguda.

- Acidose metablica hiperclormica, que pode promover o afoiamento.

- O uso concomitante de opiides para controle da dor pode aumentar vazamento vascular e
predispe pacientes com doena falciforme ao edema pulmonar.

- Bolus de fluido IV no deve ser administrado a menos que os pacientes estejam abertamente
hipovolmico (sepse, doena diarrica, vmitos). Nestas situaes, s deve-se hidratar at
euvolemia e para fluidos de manuteno usar uma soluo hipotnica, como NS ou D5- NS.

Realizar transfuso sangunea ?

No h necessidade de transfuses de glbulos vermelhos em uma crise de

dor aguda no complicada. Transfuses podem conduzir a um risco aumentado
de aloimunizao e pode aumentar a dor pelo aumento da viscosidade do
sangue levando a vaso-ocluso, bem como sndrome torcica aguda e AVC.

Qualquer deciso de transfundir um paciente Falciforme deve idealmente ser

feito em consulta com um especialista em transfuso ou hematologista.

Hidroxiureia

Hidroxiureia VO aumenta a produo de hemoglobina fetal, diminuindo assim

a hemoglobina falciforme. Tem sido demonstrado para diminuir a incidncia
de episdios de dor no peito, crise aguda, e o nmero de transfuses
necessrias. Os pacientes devem ser seguidos por um hematologista para
iniciar esta medicao.

Crises de dor
Principais fatores desencadeantes da dor: Frio, Traumas, Esforo fsico, Desidratao, Infeces e Hipxia.
Tratamento inicial: analgsicos e hidratao oral (1,5-2x as necessidades hdricas). A prpria dor pode
levar piora da crise.
Se no houver melhora da dor aps a abordagem inicial, o paciente deve ser internado para intensificao
do tratamento.
Na interao: administrar dipirona IV regular - Se no observar resposta, associar codena a 2% VO ou
AINE, optando-se por frmacos que tenham em sua formulao a associao de paracetamol com codena
manter essa analgesia regular, de 6-6 horas 4-4 horas - No havendo melhora ou tendo-se intolerncia
imediata, deve-se manter o analgsico comum e substituir a codena por outro opiide*, como morfina
(preferencialmente IV) ou metadona.

Crises de dor

A analgesia regular deve ser mantida por pelo menos 24 a 48 h aps a remisso completa da
dor, podendo-se retornar para a via oral, aps amenizao do quadro.

O uso por mais de 7 a 10 dias de opide exige retirada gradual, devendo-se proceder
reduo de 50% da dose nos primeiros dois dias, 25% nos dois dias seguintes, e assim
sucessivamente at que o opiide esteja com valor analgsico equivalente ao da morfina (0,6
mg/kg/dia para crianas ou 30 mg/dia para pacientes acima de 50 kg).

Manter a hidratao venosa adequada com soro 4. Recomenda-se o incio precoce de

fisioterapia respiratria e motora.

Tratar Fatores desencadeantes e mantenedores da dor (infeces). Dor ssea e edema

localizado (com restrio de movimentos e febre) requerem avaliao ortopdica, alm de
exame radiolgico, hemograma, hemocultura e dosagem de protena C reativa (PCR) para
investigao de osteomielite,. A dor abdominal pode simular abdome agudo cirrgico. Deve
ser tratada com analgesia e hidratao, como os outros episdios dolorosos. A observao
contnua da evoluo do quadro, com propedutica adequada para abdome agudo, permite
afastar outros diagnsticos.

Individualizar tratamento

Infeces

Infeces so mais frequentes e graves

Principal causa de mortalidade em crianas

Patgenos mais frequentes: pneumococo (70%), estafilococos, neissria, mycoplasma e Haemophilus

influenzae.

Salmonela*

Devem ser solicitados: hemograma, hemocultura, Radiografia de trax e EAS.

A identificao de algum foco (urinrio, osteoarticular, menngeo) demanda cobertura antimicrobiana

especfica.

A internao est indicada para a antibioticoterapia, iniciando-se ampicilina venosa (de 100 a 200
mg/kg/dia em 4 doses).

Qualquer tipo de pneumonia exige hospitalizao para antibioticoterapia IV, suportes clnico e
ventilatrio.

Os demais pacientes (no-graves) devem ser abordados com a mesma propedutica, porm o tratamento
pode ser ambulatorial com reavalio em 48 horas.

Caso esteja indicada a antibioticoterapia emprica (febre sem foco) pode-se utilizar ampicilina: 500 mg
de 6/6 h VO ou amoxicilina VO 500 mg de 8/8 h via oral.

Crise de sequestro esplnico agudo (SEA)

2 causa mais comum de morte em menores de 5 anos de idade.

Etiologia desconhecida ( infeces?).

Menos frequente aps os 6 anos (pode acontecer, acima dessa faixa etria, em
pacientes nos quais a esplenomegalia persistente (Hb SC e S-talassemias).

Sinais clnicos: aumento sbito do bao e reduo intensa da Hb (choque

hipovolmico). A hospitalizao deve ser imediata.

Realizar correo da hipovolemia com solues cristaloides enquanto se

aguarda a transfuso de hemcias. (Normalmente, basta uma transfuso, pois
a maior parte do sangue sequestrado retorna para a circulao medida que a
esplenomegalia regride)

Programar esplenectomia aps duas crises de sequestro esplnico ou aps um

primeiro episdio grave.

Sndrome torcica aguda

Quadro Clnico: dor torcica, tosse, dispneia, hipoxemia, prostrao e alterao radiolgica
recente do trax.

Tratamento Hospitalar - Principal causa de morte

Realizar hemograma, dosagem de protena C reativa, hemocultura e puno pleural se houver

derrame.

O tratamento imediato objetiva a correo da hipoxemia, a elevao dos nveis da hemoglobina

e a reduo da Hb S. Aferir saturimetria, com oximetria de pulso.

A oxigenioterapia est indicada para manter a saturao de O2> 90%.

A gasometria arterial deve ser realizada para confirmao da hipoxemia.

Sndrome torcica aguda

Inicia-se a antibioticoterapia venosa em doses habituais devido alta probabilidade de

infeco bacteriana:

Ampicilina: 500 mg em 4 doses - ou cefuroxine: 1-1,5 g/dose (mx. 5 g/dia), EV de 8/8 horas
- ou ceftriaxone: 1-2 g/dose (mx. 4 g/dia) EV de 12/12 horas.

Se houver suspeita de Mycoplasma pneumoniae ou Chlamydia pneumoniae, acrescentar ao

tratamento a eritromicina: 250 a 500 mg/dose (mx. 4 g/dia) VO de 6/6 horas ou
claritromicina (15 mg/kg/dia EV de 12 em 12 horas).

Em caso de queda do hematcrito (Htc), corrigir para os nveis basais do paciente, com
transfuso de concentrado de hemcias, 10 mL/kg, at o limite de 300 mL por transfuso. Em
casos graves, realiza-se a exsanguineotransfuso parcial, tambm indicada caso os nveis de
Hb e Htc estiverem acima de 10 g/dL e 25%, respectivamente, evitando-se a hiperviscosidade
sangunea.

Usar broncodilatadores adrenrgicos inalatrios por micronebulizao, de 6 em 6 horas;

acompanhamento fisioterpico com espirometria e exerccios respiratrios indicado.

contraindicada a hiperhidratao (devido ao risco de congesto pulmonar). E analgsicos

opioides devem ser usados com cautela (por causa do risco de depresso respiratria.

Acidente vascular cerebral

AVCi- principalmente em pacientes com Hb SS

Crianas a partir dos 3-4 anos de idade so mais afetadas, com incidncia de
11% at os 18 ano

A exsanguineotransfuso parcial deve ser iniciada imediatamente aps

estabilizao do paciente, para reduo do nvel de Hb S para menos de 30%.
Os pacientes devem ser monitorizados, devido gravidade do quadro.

Em vez da tromblise, a exsanguineotransfuso o tratamento de escolha

para o AVC.

Crise Aplsica

Principal causa de aplasia medular eritroctica - parvovirus B19 (faixa etria:

4-10 anos).

Quadro clnico: Febre varivel; Palidez ; Fraqueza

Pode evoluir para falncia cardaca em consequncia da acentuao da

anemia.

Laboratrio: Reduo acentuada dos nveis de hemoglobina e da contagem de

reticulcitos.

A CA um evento transitrio. O tratamento consiste na estabilizao

hemodinmica pela transfuso de hemcias com monitorizao at a elevao
dos reticulcitos.

Priapismo

Mais frequente aps os 10 anos de idade.

O tratamento objetiva reverter as erees indesejveis, aliviar a dor e preservar a

funo sexual.

Priapiasmo repetitivo: o tratamento , frequentemente, domiciliar. So

recomendados banhos mornos, hidratao oral (1,5 a 2 vezes as necessidades
hdricas), esvaziamento da bexiga, analgsicos e exerccios fsicos. - Caso no haja
melhora -> hospitalizao para hidratao e analgesia venosas.

Priapismo agudo prolongado: Etiologias: infeces (prstata), traumas,

medicaes com efeitos no SNC, lcool, maconha ou aps atividade sexual. -> O
quadro exige imediata interveno urolgica: aspirao cavernosa de sangue com
injeo de fenilefrina e, em ltima instncia, o tratamento cirrgico visando
drenagem sangunea shunts ou operaes abertas. Frequentemente necessria
sondagem vesical. A analgesia potente com opioide est indicada. Concentrados
de hemcias esto indicados se no houver melhora nas primeiras horas, podendo
ser necessria a exsanguineotransfuso parcial, visando reduo da Hb S para
nveis iguais ou inferiores a 30%.

Colecistite

Qualquer portadores de hemlise crnica propenso ao desenvolvimento de

clculos biliares.

Eles podem ser assintomticos ou levar a episdios de dor abdominal e ao

aumento da ictercia, custa de bilirrubina direta, se houver obstruo de
ductos extra-hepticos.

Dores abdominais advinda de colecistite muitas vezes imputadas s crises

vaso-oclusivas abdominais.

USG - define o diagnstico

A colecistite tratada com ampicilina e gentamicina IV

A colangite, com cefotaxima IV.

Colecistectomia deve ser programada aps a fase aguda

Colecistite

Trauma Ocular

Ambas anemia falciforme e trao falcifmio aumentam o risco de

complicaes oftalmolgicas aps trauma ocular contuso.

Trauma menor: considerar hifema sutil e glaucoma traumtico.

Exame com lmpada de fenda para explorar a cmara anterior para um

hifema oculto obrigatria.

Aferir Presso intraocular.

Manejo da hipertenso intra-ocular com hifema traumtico ou suspeita

dehifema na doena falciforme ou com traos falciforme: Elevar a cabeceira
do leito a 30 graus; Timilol tpico; Brimonidina tpica ou apraclonidina
(segundo agente); dorzolamida tpica (terceiro agente)

A maioria dos pacientes com uma crise de dor falciforme no apresentam alteraes de sinais vitais! Sinais vitais normais no
descartam a crise de dor falciforme.

Os pacientes podem apresentar um comportamento que os mdicos de emergncia consideram incompatvel com a dor,
caminhando, conversando, ou tendo uma aparncia calma, embora eles ainda relatam altos nveis de dor. No assuma dor leve
em pacientes assim.

Crise falcmica um diagnstico de excluso. Dor em um paciente com doena falciforme no descarta apendicite e outras
causas!

Febre associada com a dor no deve ser considerada uma crise vaso-oclusiva at que a infeco seja eliminada.

Sempre considerar a meningite, a artrite sptica, e osteomielite (especificamente dentro da coluna vertebral), alm de
infeces padro.

Pacientes com nveis normais de hemoglobina so mais propensos a sofrer de uma crise de dor, tm maiores taxas de sintomas
vaso-oclusivos, tais como dor, AVC e pacientes com nveis de hemoglobina baixo tendem a sofrer menos de dor , mas mais de
hipertenso pulmonar e lceras da pele.

Use AINEs com moderao na Doena Falciforme! Na crise aguda de dor os AINEs demonstraram ser eficaz na reduo da dor e
diminuir o tempo de internao, porm muitos pacientes com doena falciforme tm insuficincia renal crnica progressiva,
como resultado de infartos renais e seu nvel de creatinina srica podem estar normal.

Reserve o oxignio suplementar (at 92%) para pacientes que esto em hipxia e bolus de fluidos para os pacientes que so
hipovolmico. Usar fluidos hipotnicos de manuteno para crise de dor sem complicaes

As taxas de dependncia de opiceos em pacientes com anemia falciforme so baixos (<5% dos pacientes), a literatura sugere
que os mdicos de emergncia subtratam dor em pacientes com anemia falciforme