OTOSCLEROSE

(OTOSPONGIOSE)

Fixao do estribo hipoacusia condutiva 25-35 anos no esclerose

cerebral

Prof. Lucio A. Castagno

Otorrinolaringologia
luciocastagno@hotmail.c
om

Ouvido mdio

Ouvido mdio:
Cadeia tmpanoossicular

rea timpnica
17x maior
que a da janela
oval

Ganho auditivo
de 30 dB

Otosclerose
Histrico

Valsalva (1704) autopsia

Politzer (1894)
otosclerosis
Lempert (1930) fenestrao
do canal semicircular lateral
(horizontal)
Rosen (1953) mobilizao
do estribo
Shea (1955)
estapedectomia

Otosclerose

Otosclerose
Patofisiologia
Reabsoro e formao simultnea de
osso
Limitada ao osso temporal e ossculos
(distrofia ssea da cpsula tica)
Evento desencadeante desconhecido
Hereditariedade, autoimune, hormonal,
vascular, infeces
endocrino, metablico

Otosclerose
Patologia

Fases da enfermidade
1. Ativa

(fase de otospongiose)

Reabsoro osteoltica, com tecido conjuntivo vascular substituindo o osso; sinal Schwartze (hiperemia da janela
oval a otoscopia).

2. Inativa

(fase otosclertica)

Formao de osso denso e esclertico nas reas de reabsoro.

Pleomorfismo: co-existncia de reas de otospongiose e otosclerose.

Histopatologia

Distrofia ssea da cpsula

tica
1.

FASE DE REABSORO SSEA

(otospongiose)

2. FASE DE NEOFORMAO SSEA

(otosclerose)

Platina do estribo

Foco de
otospongiose

Otospongiose
fixando a platina do
estribo

Otosclerose
Histopatologia
Otosclerose coclear

Otosclerose
Afeta e fixa
apenas a platina
do estribo

Hipoacusia
condutiva

Leso extensa
junto a cclea

Hipoacusia
sensorineural
(otosclerose coclear)

Otosclerose
Epidemiologia

Hereditria em 70% dos casos

Autosomica dominante com
penetrao incompleta
7-10% dos ossos temporais
caucasianos
1% caucasianos com sintomas
Menor incidncia em outras raas

Otosclerose
Histria clnica

Hipoacusia de conduo
lentamente progressiva
Uni ou bilateral (70%)
Incio dos 15 aos 45 anos
Mulheres 2:1 (gravidez/estrognios)
Tinitus em 75%
Vertigens em 25% (hidropsia?)

Otosclerose
Exame ORL

Otoscopia ou
otomicroscopia
Normal
Sinal de
Schwartze
(otospongiose)

Testes com
diapases

(hipoacusia condutiva)

OD

pos
t

ant

Testes com diapases

C
O
C
A

Conduo
ssea

Conduo area

Hipoacusia de
conduo

Hipoacusia
sensorineural

TIPOS DE HIPOACUSIA

CONDUTIVA: som no conduzido

at a cclea

SENSORINEURAL: leso na cclea,

nervo auditivo, tronco ou crtex
auditivo

MISTA: CONDUTIVA+SENSORINEURAL

HIPOACUSIA CONDUTIVA:
Causas

EXTERNO
CONGNITO: ATRESIA OU

INFECO: OTITE

INFECO: OMA,OMS,OMC

TRAUMA: FRATURA,

TIMPANOSSICULAR

ESTENOSE

EXTERNA

CORPO ESTRANHO

CERUME
TUMOR
(POLYP,OSTEOMA)

MDIO
CONGNITO: FIXAO

PERFORATION TIMPNICA,
HEMOTMPANO

OTOSCLEROSE
TUMOR:COLESTEATOMA,
GLOMUS JUGULAR

DIAPASES

512HZ

TESTES COM DIAPASES

Teste de Rinne (1855)
Teste de Weber (1834)

1. Teste de Rinne
Propsito
Compara CA e CO

Tcnica
Bata o diapaso.
Coloque o diapaso
alternativamente
na mastide e
junto ao conduto
auditivo.

Teste de Rinne
Normal
Rinne positivo som mais alto no
CAE (CA > CO)

Anormal
Rinne negativo som mais alto na
mastide (CA < CO)

2. Teste de Weber
Propsito
Diferenciar entre
hipoacusia unilateral
condutiva x
sensorineural
Tcnica
Bata o diapaso
Coloque na linha mdia da
cabea
Pergunte para que lado
escuta o som

Teste de Weber
Normal som percebido na linha
mdia ou ambos ouvidos (= mesma
audio bilateral)

Anormal som lateraliza

Hipoacusia condutiva: som mais alto no

lado afetado (p.ex. Otosclerose)
Hipoacusia sensorineural: som mais alto
no ouvido normal

Otosclerose
Diagnstico diferencial

Fludo no ouvido mdio (OM)

Fixao incudo-maleolar

Desarticulao ossicular

Diagnstico diferencial
em enfermidades
sistmicas

Osteogenesis
imperfeita

Fixao do estribo
Esclera azulada
Fraturas mltiplas

Doena de Paget
Fosfatase alcalina
elevada
Mltiplos ssos

Henri de ToulouseLautrec (1864-1901)

Pintor psimpressionista
da Belle poque
parisience.
Aos 13 e 14
anos fratura
ambos fmurs
devido a
osteogenesis
imperfecta.
Morre aos 36
anos de
alcoolismo
HIPOACUSIA POR
OTOSCLEROSE ?

Testes Audiolgicos
1. Audiometria tonal
2. Imitanciometria
(=impedanciometria ou
timpanometria)

1. AUDIOMETRIA TONAL

Limiar audiomtrico por CA (c area) e CO (c ssea)

Conduo
area (CA)

Conduo
ssea (CO)

OTOSCLEROSE OE

RINNE NEGATIVO OE WEBER LATERALIZA PARA

2. IMITANCIOMETRIA
(=impedanciometria =
timpanometria)

Teste objetivo:
mede a
mobilidade da
cadeia timpanoossicular e o
reflexo do
msculo do
estribo (musc.
estapdio)

Timopanograma
Normal (Jerger tipo A)
Pico em 0dPa
Melhor
mobilidade do
tmpano quando
no h presso
extra aplicada
em cada um
dos lados da
membrana.

Jerger Ap

Pico em 0dPa, mas

com grande
amplitude
Interrupo ossicular?

Jerger Ar

Pico em 0dPa, mas

amplitude muito
baixa
Otosclerose?

Imagem

CT

Otosclerose

CT axial

Conduta na
otosclerose
1. Prteses auditivas
2. Tratamento medicamentoso
3. Cirurgia (estapedectomiaestapedotomia)

1. Prteses auditivas

Impossibilidade cirrgica

Excelente resultado auditivo

2. Tratamento
medicamentoso

Fluoreto de sdio (40mg qD 6-18m)

Favorece a maturao da otospongiose (ativa)
em otoesclerose; reduz tinitus; reverte sinal
Schwartz; pode evitar hipoacusia sensorial.

Vitamina D
Carbonato de clcio

3. Trat. cirrgico
Estapedectom
ia

Estapedotomi
a

Objetivos:
Abrir a janela oval para a
transmisso do som ao ouvido
interno
Reconstruir o mecanismo de

Tcnica cirrgica

Anestesia
Vasoconstrio
Elevar flap
timpanomeatal
Preserve o nervo
corda do tmpano
Palpar os
ossculos

Estapedotomia

Microbroca ou laser (KPT ou argnio)

Resultados do
tratamento cirrgico
na
otosclerose
Melhora
da audio (90% dos
casos)

Audio inalterada (7%)

Surdez severa-profunda (3%)
Fstula perilinftica
Paralisia facial (raro)

Hum... Bem... ??!!

E quando chega o paciente?!

Vamos aos casos clnicos...

CASO CLNICO 1
Branca,

40 anos, fem., com

hipoacusia bilateral
progressiva h 10 anos, pior
no OD

Tinitus bilateral ocasional

Ausncia de vertigem
Sem histria familiar de hipoacusia (incio
aos 25-35 anos)

Otoscopia normal
Pars flacida

OD

Martel
o

CAE
Pars tensa
Tringulo
luminoso
nul
o

Imagem vista
no otoscpio

HIPOACUSIA CONDUTIVA
BILATERAL

RINNE (-): co>ca, WEBER sem

Caso clnico 1

O diagnstico provvel ?

Caso clnico 1

O diagnstico provvel ?

OTOSCLEROSE
BILATERAL

CASO CLNICO 2
Branca,

32 anos, fem., com

hipoacusia OD h 2
semanas, aps IVARS

Tinitus OD contnuo
Ausncia de vertigem

Otoscopia alterada
Martelo

MT normal

Bolhas de
ar e
secreo

Ausncia de tringulo
luminoso

Testes audiolgicos
RINNE

OD ?

WEBER

lateraliza
para qual ouvido ?
TIMPANOMETRIA

OE

OD

Testes audiolgicos
RINNE

OD ?
NEGATIVO
WEBER

lateraliza
para qual ouvido ?
TIMPANOMETRIA

OE

OD

Testes audiolgicos
RINNE

OD ?
NEGATIVO
WEBER

lateraliza
para qual ouvido ?
DIREITO
TIMPANOMETRIA

OE

OD

Caso clnico 2

O diagnstico provvel ?

Caso clnico 2

O diagnstico provvel ?

OTITE MDIA
SECRETORA OUVIDO
DIREITO

Diagnstico diferencial da
HIPOACUSIA CONDUTIVA

EXTERNO
CONGNITO: ATRESIA OU

ESTENOSE

INFECO: OTITE
EXTERNA

TIMPANOSSICULAR

OTITE: OMA,OMS,OMC
TRAUMA: FRATURA,

CORPO ESTRANHO

CERUME
TUMOR
(POLYP,OSTEOMA)

MDIO
CONGNITO: FIXAO

PERFORATION TIMPNICA,
HEMOTMPANO

OTOSCLEROSE
TUMOR:COLESTEATOMA,
GLOMUS JUGULAR

Ludwig van Beethoven

(Alemanha 1770-1827)

Tinitus e hipoacusia
progressiva aps os
26 anos.
Hipoacusia severa
(60%) aos 31 anos.
Surdo aos 46 anos.
Sinfonia n 9 (1824)

Diagnstico provvel:
1) Otosclerose; 2)