BRONQUIECTASIAS

R1 Neumologia Carlos I. Gonzalez Andrade

Modulo Neumologia

 CONCEPTO.

Son dilataciones anormales e irreversibles de los

bronquios proximales de mediano calibre (mayores de 2 mm de dimetro)
debidas a la destruccin de los componentes elstico y muscular de la pared,
relacionada a inflamacin.

En el pasado, eran a menudo consecuencia del sarampin y la tos ferina, pero

en la actualidad, los principales causantes son los adenovirus y el virus de la
gripe.
La incidencia ha disminuido en los ulimos anos debido a las campanas de
vacunacion y tratamiento pecoz de infecciones respiratorias.
La prevalencia es desconocida.

 Las bronquiectasias son el resultado comn y final de un importante nmero de

diferentes enfermedades. No siempre conseguimos determinar su causa
(idiopticas 50% de los casos).

Anatoma patolgica.
- La inflamacin de las paredes bronquiales conduce a la destruccin de los
componentes elstico y muscular, que son reemplazados por tejido fibroso.
- El tejido pulmonar circundante ejerce una traccin que ocasiona la distensin
bronquial crnica, provocando una contraccin del tejido muscular que los
rodea, que se hipertrofia e hiperplasia.
- Conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar. Adems, la inflamacin
causa una hipervascularizacin de la pared bronquial por lo tanto anastomosis
entre arterias bronquiales y pulmonares.

 La clasificacin anatmica ms
utilizada es la de Reid:
Bronquiectasias
fusiformes:

cilindricas

La dilatacin es uniforme hasta que la

luz adquiere el calibre normal de forma
brusca
y
transversal,
como
consecuencia del taponamiento por
secreciones de los bronquiolos y
bronquios de menor tamao.
Bronquiectasias varicosas:
La dilatacin es irregular, como un
rosario.
Bronquiectasias saculares o qusticas:
La dilatacin se acenta distalmente, terminando en un fondo

 PATOGENIA.
La teora ms aceptada es la de la inflamacin que sigue a la colonizacin
bacteriana.
Los microorganismos producen sustancias, como proteasas y otras toxinas, que
ocasionan una lesin tisular que altera el aclaramiento mucociliar con la
consiguiente retencin de secreciones y colonizacin bacteriana secundaria.
La infeccin persistente causa una inflamacin crnica con migracin de
neutrfilos que liberan enzimas proteolticas, como la elastasa y citocinas.
Se produce as un crculo vicioso,

 Etiologa.

Bronquiectasias localizadas.

Infecciones.

Virus: adenovirus, influenza, sarampin y rubola.

Bacterias: Estafilococos, Klebsiella y grmenes anaerobios.
Tuberculosis tambin es una causa frecuente de bronquiectasias, en este caso,
de predominio en lbulos superiores.
Obstruccin endobronquial.
Adultos: Carcinoma pulmonar
Nios: la causa ms frecuente es la aspiracin de cuerpos extraos.
Compresin bronquial extrnseca por adenopatas

 Las bronquiectasias tambin se han asociado al sndrome de Pulmn

hipertransparente,
Swyer-James o sndrome de McLeod, que se
caracteriza por hiperclaridad unipulmonar, hipovascularizacin y atrapamiento
areo debido a una bronquiolitis obliterante secundaria a un proceso
infeccioso durante los primeros 8 aos de vida.

 Otras causas de bronquiectasias localizadas.

Secuestro pulmonar,
Atelectasias posoperatorias.

Bronquiectasias difusas.
De origen pulmonar.
Sustancias txicas (amonaco, la aspiracin de contenido gstrico o la herona
(incluso por va intravenosa).
Infecciones bacterianas necrosantes
La asociacin de asma y bronquiectasias es conocida

 De origen extrapulmonar.
- Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA). Se debe pensar en ella si
aparecen bronquiectasias centrales en un asmtico refractario al tratamiento.
- Inmunodeficiencias congnitas o adquiridas: Las ms comnmente
asociadas son la inmunodeficiencia variable comn, el dficit selectivo de
subclases de IgG y la panhipogammaglobulinemia.
- Infeccin por V I H: Multifactorial
- La fibrosis qustica: enfermedad hereditaria ms frecuente y letal en la raza
caucsica, en la que las vas areas pueden estar colonizadas de forma
persistente por P. aeruginosa mucoide, S. aureus, H. influenzae y E. coli. La
colonizacin por Burkholderia cepacia implica mal pronstico.
- Discinesia ciliar primaria. Agrupa una serie de entidades en las que se produce
una alteracin en la estructura y funcin de los cilios, por lo que se altera la
eliminacin bacteriana. Los pacientes suelen tener sinusitis, bronquiectasias e
incluso otitis. Los varones suelen ser estriles. La mitad de los pacientes
presentan situs inversus, denominndose sndrome de Kartagener.

- El sndrome de Young: infecciones sinopulmonares recurrentes, pero sin

alteraciones en la estructura ciliar ni en el test del sudor. Los varones son
estriles debido a azoospermia obstructiva con espermatognesis normal.

- El dficit de alfa1-antitripsina: se asocia con bronquiectasias, aunque no est

aclarado su origen.

- Sndrome de uas amarillas: (uas amarillas, linfedema, derrame pleural y

bronquiectasias).

- Defectos del cartlago (sndrome de Williams-Campbell y sndrome de MounierKhn o traqueobroncomegalia).

 Bronquiectasias por enfermedades congnitas

- Sndrome de Williams-Campbell (ausencia o dfi cit de cartlago bronquial)
- La traqueobroncomegalia congnita o sndrome de Mounier-Kuhn (atrofia de
los componentes elsticos y musculares de la pared bronquial)
- El sndrome de Marfan
- Sndrome de Ehlers-Danlos
- Secuestro pulmonar intralobular
- Todas estas enfermedades originan retencin de secreciones bronquiales,
facilitando la colonizacin bronquial y las infecciones de repeticin.
- Las bronquiectasias de causa no conocida, tambin mal llamadas
idiopticas, representan el 20% a 50% de los casos, segn las series de la
literatura.

CUADRO CLINICO.
La caracterstica clnica por excelencia es la tos productiva crnica o la
broncorrea purulenta.

Algunos pacientes expectoran ms de 200 ml/da (la secrecin bronquial normal

es < 100 ml/da).
La tos es intermitente durante todo el da y empeora al levantarse por la
maana. A veces, la tos no es productiva, generalmente por bronquiectasias
secas en lbulos superiores.
La hemoptisis, que suele ser leve por aparece en ms del 50% de los pacientes
y predomina en los que tienen bronquiectasias "secas (sin tos productiva).

 Las complicaciones ms frecuentes son la neumona recurrente, empiema,

neumotorax y absceso de pulmn.
Si la enfermedad produce hipoxemia severa puede provocar Cor-pulmonale

Exploracin fsica
Suele mostrar estertores crepitantes de predominio inspiratorio en las zonas
afectas, y roncus y sibilancias cuando existe obstruccin al flujo areo.
La presencia de acropaquias acompaa a las bronquiectasias difusas e indica un
trastorno importante de ventilacin/perfusion.

 DIAGNSTICO
- Las bronquiectasias deben ser sospechadas en los pacientes con tos y
expectoracin persistentes, infecciones respiratorias recurrentes, hemoptisis
recidivantes, infiltrados pulmonares crnicos o una radiografa de trax
sugestiva.

- El diagnstico se confirma mediante la tomografa computarizada de alta

resolucin (TACAR) torcica, que es la exploracin con mayor sensibilidad
(96%) y especificidad (93%) en la deteccin de bronquiectasias y en la
valoracin de su evolucin.

RADIOGRAFIA.
La sensibilidad de la radiografa de trax varia de un 45 a un 70% en relacin
al diagnstico de las bronquiectasias.
Las bronquiectasias producen engrosamiento de la pared bronquial originando
el signo en rales de tren (tram lines).
Acmulo de secreciones a nivel bronquial ,signos del dedo de guante
Imgenes qusticas, a veces incluso con nivel hidroareo y opacidades
anulares.
El apelotonamiento de bronquiectasias qusticas en una zona pueden dar una
imagen similar a la del pulmn en panal.
Atelectasias por obstruccin por tapones mucosos

TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCION

= GOLD STANDARD

- El pronstico de las bronquiectasias depende de la enfermedad subyacente, de

la extensin de las lesiones y de la repercusin en la funcin respiratoria.

- La infeccin bronquial crnica por Pseudomonas, las exarcebaciones agudas

graves y la inflamacin sistmica favorecen la evolucin de la enfermedad y el
declive de la funcin pulmonar.

- La presencia de una insuficiencia respiratoria crnica, una hipertensin pulmonar

y un cor pulmonale son factores de mal pronstico.

- La administracin de antibiticos y los tratamientos sustitutivos, en los casos en

que esto sea posible, pueden retrasar la progresin de la enfermedad y mejorar
la supervivencia

TRATAMIENTO.
Se basa en 3 pilares.
1) Eliminar la obstruccin bronquial.
2) Mejorar la eliminacin de las secreciones, que se consigue con una
adecuada hidratacin, con fisioterapia respiratoria y drenaje postural
mantenidos.
3) Controlar las infecciones con el uso de antibiticos en las
agudizaciones durante 10-15 das.
Adems, se establece un tratamiento especfico para la etiologia de las
bronquiectasias.

 Antibiticos
- El objetivo del tratamiento antibitico es tratar la agudizacin y la infeccin
bronquial.
- Se recomienda elegir antibiticos con alto grado de penetracin en las
secreciones respiratorias y utilizar dosis elevadas.
Tratamiento de la agudizacin:
- El tratamiento inicial es emprico y debe modificarse en funcin de los resultados
del cultivo de esputo.
- Si existe una colonizacin o una infeccin bronquial previa conocida, el
antibitico ha de administrarse de acuerdo a los microorganismos previamente
aislados en espera del cultivo.
- Debe tenerse en cuenta el riesgo de colonizacin por P. aeruginosa

- El tratamiento debe administrarse hasta que el esputo deje de ser purulento,

con un mnimo de 10 das, excepto en el caso de aislamiento de Pseudomonas
que debe prolongarse de 14 a 21 das.
- En las agudizaciones moderadas o graves por Pseudomonas se aconseja la
utilizacin de dos antibiticos por va intravenosa (un aminoglucsido y un
beta-lactmico).

Tratamiento de la infeccin bronquial crnica:

- Se basa en la administracin prolongada de un antibitico para romper el
crculo vicioso infeccin-inflamacin.
- El objetivo es reducir la carga bacteriana y la respuesta inflamatoria, y con ello
el volumen y la purulencia del esputo, el nmero y la gravedad de las
agudizaciones y el deterioro de la funcin pulmonar.

- La eleccin del antibitico depende del microorganismo causante de la infeccin

y de su antibiograma.

- La pauta y el tiempo de administracin dependen del control de la infeccin, que

se monitoriza a travs del esputo, que debe ser lo ms mucoso posible, y la
disminucin de las agudizaciones.

- La va de administracin puede ser la oral o la inhalatoria.

- La va inhalatoria se recomienda en los casos en los que no haya una respuesta

clnica, cuando hay efectos secundarios con el antibitico oral, en la infeccin
por Pseudomonas o en la infeccin por microorganismos resistentes a los
antibiticos por va oral.

 Rehabilitacin respiratoria:
- El objetivo es facilitar la eliminacin de las secreciones y mejorar la calidad de
vida de los pacientes.
- Es aconsejable realizar de una a tres sesiones de 15 a 30 minutos al da.
Mucolticos:
- La fluidificacin de las secreciones puede facilitarse mediante la hidratacin
adecuada del paciente o nebulizando suero salino hipertnico.
- Mucolticos como la desoxirribonucleasa (DNasa) slo estn indicados en
algunos pacientes con fibrosis qustica.
Broncodilatadores:
- Estn indicados cuando hay manifestaciones clnicas de hiperreactividad
bronquial.

 Antiinflamatorios:
- Los macrlidos tienen una probable accin moduladora de la respuesta
inflamatoria y capacidad de interferir en la formacin de biopelculas, un
mecanismo de defensa de las bacterias que causa infeccin bronquial crnica.
- Se recomienda la azitromicina oral durante 3 das por semana en los pacientes
con una infeccin bronquial crnica por Pseudomonas o por otros
microorganismos de difcil control clnico a pesar de seguir un tratamiento
adecuado.
- Los corticoesteroides inhalados estn indicados en los pacientes con
manifestaciones clnicas de hiperreactividad bronquial. Tambin pueden ser
eficaces en los enfermos con mayor volumen de esputo, aunque no estn
recomendados de forma rutinaria si no se objetiva un beneficio individual
claro.
Vacunas:
- Es aconsejable la vacunacin antigripal y la antineumoccica en todos los casos.

 Ciruga:

- Est indicada en casos muy concretos, como son la extirpacin de un tumor o la

extraccin de un cuerpo extrao.

- Tambin en las bronquiectasias localizadas con infecciones recurrentes

frecuentes que no responden al tratamiento mdico

- Asmismo, si hay reas de bronquiectasias responsables de hemoptisis graves,

o zonas de bronquiectasias sospechosas de albergar microorganismos
resistentes, como Mycobacterium avium o M. tuberculosis multirresistente.

- En caso de gran afectacin y destruccin pulmonar, puede recurrirse al

trasplante

- Cuando el FEV1 es menor del 30% o hay una prdida rpida de la funcin
pulmonar en pacientes con una afectacin grave (insuficiencia respiratoria
crnica, hipercapnia, hipertensin pulmonar y agudizaciones o complicaciones
graves frecuentes).

HEALTHY LUNGS ARE THE PRETTIEST ONES

1.Baker AF. Clinical manifestations

www.uptodate.com. 2007.

1.

nd

diagnosis

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bronchiectasis.

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