SINDROME NEFROTICO

SINDROME
NEFROTICO

Sndrome clnico que es causado por enfermedades

renales que aumentan de la permeabilidad a
travs de la barrera de filtracin glomerular.
Se caracteriza
clsicamente
por
4
rasgos
clnicos:
Proteinuria: RANGO NEFROTICO
>50mg /kg/da
>40 mg /m2/hora

Hipoalbuminemia
[albmina srica] <3g / dl(30g / L)

Edema
La hiperlipidemia

Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of

nephrotic syndrome in children, uptodate

EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia: 16 x 100.000 nios
Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por ao
Es la glomerulopata primaria ms frecuente en
Pediatra
Frecuencia Sd. Nefrtico es 15 veces superior en
nios que en los adultos
Relacin H:M de 2 a 1.

El SN suele aparecer principalmente en nios

de 2 a 8 aos con una mxima incidencia de los
3 a los 5 aos de edad
SNCM representa ms del 90 %de los casos

anatomopatolgicamente

Lupus (50-75%)
Sndrome
hemoltico urmico
Diabetes

FISIOPATOL
OGIA

ENFERMEDAD A
CAMBIOS MINIMOS

Clasificacin
histopatolgica

Lesin de cambios
mnimos
Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil
Cualquier edad
Ms comn en nios: 49,5%
Menores de 6 aos: 80%

Glomrulos de apariencia normal

Ausencia de depsitos con la inmunofluorescencia
Fusin de podocitos en la capa epitelial visceral del
glomrulo
Pronstico favorable
5% desarrollan IRC

Proliferacin
Mesangial Difusa

5-10%
Aumento difuso de la matriz mesangial
Hipercelularidad
Depsitos de IgM, IgG, complemento C3
Resistencia al tratamiento: 45%

Esclerosis focal y
segmentaria
7-10%
Hialinosis de glomrulos
Fibrosis intersiticial leve o moderada
Hialinizacin arteriolar
Atrofia tubular
Depsitos de IgM, C3. C1q
Microscopa: fusin y vacuolizacin de podocitos con
colapso de las asas capilares

 Hematuria macroscpica
Hipertensin arterial
Resistencia al tto: 70-80%
Progresin a IRC: 40-60% a los
10 aos

Glomerulonefritis
membranoproliferativa
Mesangiocapilar
Engrosamiento difuso de la MBG
Depsitos granulares subendoteliales de
IgG, IgM, C3, C4, C5, properdina, IgA
Tipo I
Depsitos subendoteliales y endomembranosos

Tipo II
Reemplazo de la lmina densa por depsitos
Menos proliferacin mesangial

Tipo II
Ausencia de depsitos de C3 y asas capilares nomales

Curso clnico agresivo

Hipertensin arterial
Hematuria
IR progresiva
Hipocomplementemia persistente: 77%
Frecuente en escolares y adolescentes
Rara en menores de 5 aos
Resistencia a esteroides: 95%
Peor pronstico

Glomerulopata
membranosa
< 5% en pediatra
Engrosamiento difuso y uniforme de la
pared capilar
Ausencia de proliferacin celular
Depsitos de IgG, C3, C5
Mediada inmunolgicamente
Complejos antgeno-anticuerpo

Idioptica
Manifestacin inicial de enfermedades
sistmicas
Curso clnico variable
IRC: 30%

Clasificacin
clnica

 Corticosensible:

Respuesta Desaparicin de los

sntomas:
Proteinuria < 4 mg/m2/h
Albmina srica > 2,5 mg/dl
Corticorresistente:

Proteinuria mayor de 40 mg/m2/h

Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl
Recadas frecuentes:

Mas de 2 veces en 6 meses

 Corticodependiente:
2 recadas consecutivas durante el tratamiento
Recadas antes de 14 das de la suspensin
Respondedor tardo:
Remisin de la proteinuria despus de 4
semanas de tratamiento

CLINICA
Edemas generalizados:
Fundamentalmente, (suele debutar)
periorbitario y en tobillos. que disminuye a
lo largo del da
En casos graves, puede existir ascitis,
derrame pleural, edema escrotal, derrame
pericrdico.

CLINICA
Frecuente

observar
anorexia, irritabilidad, dolor
abdominal y diarrea.
HTA y hematuria es muy poco comn.

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO
Proteinuria: RANGO NEFROTICO
>50mg /kg/da
3+

o 4+ (tira reactiva)

>40 mg /m2/hora
ndice proteinuria/creatininuria en muestra aislada

> 3 Pr mg/ Cr mg> 300

mg/mmol

(Funcin renal normal)

Hipoalbuminemia
[albmina srica] <3g / dl(30g / L)

Edema
La hiperlipidemia

COMPLICACIONES
Infecciones

Fundamentalmente por S.pneumoniae y gram negativos,

celulitis, peritonitis primaria, meningitis, neumonitis,
sepsis.
Fenmenos tromboemblicos:

Trombosis: vena cava inferior, venas renales, vena heptica,

femoral, pulmonar, venas profundas MI.
Prdida urinaria antitrombina III
Aumento factores I, II, VII, y X

Tratamien
to

Medidas generales
Hospitalizacin
Edema severo
Sobreinfeccin
Oliguria, HTA, retencin de nitrogenados

Dieta
Bajas en sodio: 1 -2g/kg/da
Carbohidratos
Restriccin hdrica 400-600/m2/da

 Albmina
o Insuficiencia
prerrenal
o PNC
o Infecciones severas
o Aminogucsidos
o Derrame pleural
o Edema escrotal grave
Vacunacin
o Albmina < 1,5
o Neumococo
mg/dl
o Evitar vacunas de virus vivos en recadas

Actividad:
Antibiticos

 Diurticos
Indicados solo en caso de edema incapacitante y
previa correccin de la hipovolemia
ya que favorecen la insuficiencia renal aguda y las
complicaciones tromboemblicas al agravar la
hipovolemia.

Antihipertensivos
Bloqueadores de canales de calcio
Nifedipino: 0,25-0,5 mg/kg/dosis
IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los
esteroides

Otros:

Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria

Vitamina D
Tiroxina
anticoagulacin

Medidas especficas
Corticoides
Disminuye mortalidad en un 3%
12 a 16 semanas
Prednisolona 60 mg/m2/da 2 mg/kg/da
Por 4 a 6 semanas

Seguidos de 40 mg/m2/da en das alternos

Por 4 a 6 semanas

 Agentes alquilantes
Ciclofosfamida

3 mg/kg/da por 8 sem + prednisolona

Efectos adversos variados

Clorambucil

0,15-0,2 mg/kg da por 8 a 12 sem + prednisolona

Levamisol:

Antihelmntico con propiedades inmunoestimulantes

Disminuye los requerimientos de esteroides
Disminuye recadas 50%
2,5mg/kg/da alternos 4 a 12 meses

Ciclosporina A

Remisin en 17- 50% de pctes resistentes a esteroides

Causa dependencia
5-6mg/kg/da + esteriodes de 6 meses a 5 aos

pared capilar glomerular normal

micrografa de electrones de alta energa muestra las
tres capas de la pared normal de los capilares
glomerulares: el endotelio fenestrado (Endo);la
membrana basal glomerular (MBG);y la clula epitelial,
con sus procesos de pie (FP).Los procesos de pie estn
separadas por los poros de hendidura que estn
cerradas por una membrana delgada, el diafragma de
ranura (flecha).En trminos de permeabilidad a las
macromolculas, la MBG y los diafragmas de hendidura
son los principales sitios de tamao selectividad,
mientras que el endotelio y GBM son los principales
sitios de carga-selectividad

Microscopa de luz en la
enfermedad de cambio mnimo
Luz micrografa de un glomrulo esencialmente normal
en la enfermedad de cambios mnimos.Hay slo 1 o 2
clulas por mechn capilar, los lmenes capilares estn
abiertas, el espesor de las paredes de los capilares
glomerulares es normal, y no hay ni expansin ni
hipercelularidad en las reas mesangiales en la central
o tallo regiones de los mechones (flechas) .

glomrulo normal
Luz micrografa de un glomrulo normal.Hay slo 1 o 2
clulas por mechn capilar, los lmenes capilares estn
abiertos, el espesor de la pared capilar glomerular
(flecha larga) es similar a la de las membranas basales
tubulares (flecha corta), y las clulas mesangiales y la
matriz mesangial son ubicada en las regiones centrales
o tallo de la mata (flechas).

microscopa electrnica en la
enfermedad de cambio mnimo
Micrografa electrnica en la enfermedad de cambio
mnimo que muestra una membrana basal glomerular
normal, (GBM), no hay depsitos inmunes, y la fusin
generalizada caracterstica de los procesos de pie de
clulas epiteliales (flechas).

Micrografa electrnica de un
glomrulo normal de
Micrografa electrnica de un bucle capilar glomerular
normal con la clula endotelial fenestrada (Endo), la
membrana basal glomerular (GBM), y las clulas
epiteliales con sus procesos de pie de interdigitacin
(flecha).El GBM es delgada, y no hay depsitos densos
a los electrones estn presentes.Dos plaquetas
normales se observan en la luz capilar.