NEFROPATAS

GLOMERULARES.
GLOMERULONEFRITIS.
MARIBEL FLORES CANT
PROCESOS PATOLGICOS 2
DR. GONZALO ALFONSN LPEZ
18/08/2016

ESTADSTICAS
La enfermedad glomerular est dentro de las primeras 10
causas de muerte en Mxico

En el 20% de los adultos que tienen una nefropata

glomerular, aparece un sndrome nefrtico.

GLOMRULO
La unidad anatmica
funcional
delrindonde radica
la funcin de
aclaramiento o
filtracin del plasma
sanguneo.

GLOMRULO
Es una estructura compuesta por un ovillo de capilares,
originados a partir de la arteriola aferente, que forman varios
lobulillos y se renen nuevamente para formar la arteriola
eferente

La pared de estos capilares est constituida por la clula

endotelial, la membrana basal y la clula epitelial

 El trmino glomerulonefritis o glomerulopatas se

utiliza para designar a todas aquellas enfermedades
que afectan a la estructura y funcin glomerular.

3 tipos de clasificacin:
Clnica
Etiolgica
Histolgica

CLASIFICACIN CLNICA
Se basa en la evolucin de la enfermedad en el tiempo:
Glomerulonefritis agudas: De inicio sbito, bien delimitado en el tiempo, en

forma de hematuria, acompaado o no de proteinuria, edema, hipertensin e

insuficiencia renal
Glomerulonefritis rpidamente progresivas: la funcin renal se deteriora en
forma progresiva a lo largo de semanas o meses, sin tendencia espontanea a la
mejora
Glomerulonefritis crnicas: se caracterizan por su curso insidioso y evolucin
variable a lo largo de los aos, expresin de la persistencia de la enfermedad,
cursa con proteinuria, acompaado o no de hematuria, hipertensin arterial e
insuficiencia renal y puede avanzar a insuficiencia renal terminal

CLASIFICACIN ETIOLGICA
Glomerulonefritis primarias: estn producidas por
alteraciones del sistema inmunitario

Glomerulonefritis secundarias: pueden ser de origen

inmune o no y una misma causa puede puede poducir varias
enfermedades glomerulares

CLASIFICACIN HISTOLGICA
Es la mas utilizada y permite establecer diversos tipos
morfolgicos para las enfermedades glomerulares. (clasifican
dependiendo la localizacin del dao inicial (podocito,
mesangio, endotelio, pared capilar, etc))

Existe una clasificacin ms completa que rene las tres.

SNDROME NEFRTICO

QU ES?
El sndrome nefrtico, nefrosis o nefrosis lipoidea es la consecuencia
clnica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular
que se traduce en proteinuria masiva o hipoalbuminemia. El resto de
alteraciones que se describen en el sndrome nefrtico (edema,
hiperlipemia y lipiduria) son consecuencia directa de la proteinuria
masiva.

El sndrome nefrtica representa una lesin glomerular importante y en

la mayoria de los casos, un factor de mal pronostico evolutivo de la
lesin renal

TIPOS DE SNDROME NEFRTICO

Congnito (SN tipo finlands)

Adquirido (SN idioptico)
Primario: afecta al rion
Secundario: es secundario a enfermedades sistmicas (lupus,
prpura) a infecciones (sfilis, hepatitis B) o a problemas
cardiovasculares

CAUSAS
Cualquier enfermedad glomerular, primaria o secundaria,
puede producir sndrome nefrtico en algn momento de su
evolucin.

Presencia de una linfocina circulante derivada de la

disfuncin de linfocitos T (producen apoptosis en los
podocitos)

FISIOPATOLOGA
Se debe a un aumento de permeabilidad glomerular y la
consiguiente prdida de protenas en la orina.

La pared capilar glomerular normal, compuesta por las

clulas endoteliales, la membrana basal glomerular y los
podocitos de las clulas epiteliales viscerales, constituye una
barrera por tamao y por carga elctrica al paso de protenas
de tamao superior a 70 KD.

 La permeabilidad va a producir importantes prdidas de protena de peso

molecular entre 40 y 150 kd entre las que se incluyen: albmina, IgG,
Transferrina, ceruplasmina y glicoprotena alfa1-cida.

En el sndrome nefrtico no se pierden protenas de tamao superior a

los 200 KD

En el sndrome nefrtico la proteinuria puede producirse bien por un

trastorno electroqumico (prdida de electronegatividad de la barrera de
filtracin) o por una alteracin estructural de la membrana de filtracin
que condicione un aumento del tamao de los poros de la misma

 La barrera en funcin de la carga se debe a las cargas negativas de los

proteoglucanos que restringiran el paso de pequeas protenas principalmente de
la albmina. Es por ello que las protenas cargadas positivamente, a igualdad de
tamaos, presentan un aclaramiento renal aumentado respecto a las de carga
negativa

En la limitacin por tamao, tiene un papel primordial la existencia de poros en los

podocitos de las clulas epiteliales viscerales que evitaran el paso de
macromolculas de tamao superior a 150KD. Diversas protenas como la
podocina y la nefrina son algunos de los principales constituyentes de estos poros.
La disfuncin podocitaria est causada por alteraciones genticas o secundaria a
fenmenos inflamatorios e inmunolgicos

MANIFESTACIONES COMPLICACIONES
CLNICAS
Edema generalizado
Prdida de apetito
Hipertensin arterial (leve y
transitoria)

Infecciones producidas por bacterias

como neumococo, estafilococo, H.
influenzae y Escherichia Coli

Peritonitis primaria
Neumonia
Meningitis
Infeccion urinaria
Trombosis venosa
Insuficiencia renal aguda

TRATAMIENTO NUTRICIONAL
Restriccin de sodio a 2g/dia
Evitar alimentos de alto contenido en sodio y no agregando sal a las
comidas

Control de lquidos.
Controlar la ingesta de protenas para reducir cargas renales y retrasar el
proceso de la enfermedad (.7 1.0g/kg/d)

Limitar la ingesta de grasas animales (hiperlipidemia)

Suplementos como hierro, zinc, cobre etc

DIETA BAJA EN SODIO

NEFROPATA DE CAMBIOS
MNIMOS

GENERALIDADES
Conlleva siempre la
presencia de un sndrome
nefrtico

Revela cambios mnimos a

la microscopia ptica

La mayora de los pacientes

responden a los corticoides

EPIDEMIOLOGA
Puede presentarse a
cualquier edad pero es
tpicamente peditrica
con mayor frecuencia
entre los 2 y 6 aos y
con mayor incidencia en
el gnero masculino
Es la causante del 80%
de los sndromes
nefrticos de los nios y
del 15% al 20% en los
adultos

ETIOLOGA
Producida por una disfuncin de los linfocitos T que actan
liberando linfocinas que activan otras clulas o bien las
lesionan o destruyen . En este caso, los linfocitos T producen
un factor que lesiona la membrana basal glomerular

Alteracin transitoria en la expresin de las protenas

consecutivas de la membrana basal y del diafragma de
hendidura mediada por la accin de los linfocitos T a travs
de linfocinas

CLNICA
Hipoalbuminemia
Proteinuria
Edemas
Mayor susceptibilidad a las infecciones
Hipercoagulabilidad por aumento de fibringeno
Situaciones de hipo.normo.hipervolemia por la alteracin

del sodio, incremento de ADH y la activacin de sistemiarenina-angiotensina

GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL
(PRIMARIA Y SECUNDARIA)

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL PRIMARIA

EPIDEMIOLOGA

No hay diferencia por sexo

Mayor prevalencia en
afroamericanos e hispanos
10% menores de 6 aos
20-50% en adolescentes

CLNICA

Proteinuria
Hematuria
HTA
Insuficiencia renal

PATOLOGA
Esclerosis de un segmento del ovillo glomerular que afecta
focalmente a algunos glomrulos inicindose en la zona
yuxtamedular.

Las luces capilares estn obliteradas por material

relativamente acelular con zonas de hialinosis, por la
penetracin de protenas plasmticas en las paredes
capilares que han perdido su capacidad normal de barrera.

El depsito de protenas de matriz extracelular y colgeno

determina la esclerosis

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL
SECUNDARIA
HIPERFILTRACION.

Al disminuir el numero de nefronas funcionantes por debajo de un nvel crtico,

se producen en las restantes una serie de mecanismos adaptativos que
general anomalas en su estructura y funcin, con aparicin de proteinuria,
esclerosis glomerular e intersticial e insuficiencia renal progresiva

Los cambios hemodinmicos(vasodilatacin de arteriolas aferentes) son los

ms evidentes, aunque se observa tambin un incremento en la sntesis de
diversas sustancias vasoactivas (angiotensina II, endotelina) que colaboran en
la esclerosis

CAUSAS
Nefropatas por hiperfiltracin
Frmacos y drogas
Infecciones virales
Superpuesta a otras enfermedades renales

NEFROPATA MEMBRANOSA

ETIOLOGA
Es la causa ms frecuente de sndrome nefrtico en el adulto
Engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular con escasa o nula
proliferacin y/o infiltracin celular

La NM habitualmente es idioptica y podra representar la presencia de

anticuerpos contra antgenos presentes en la clula epitelial glomerular.

Se ha identificado un posible antgeno podocitario en raros casos de NM

congnita donde la madre que padece una deficiencia hereditaria de
antiendopeptidasa neutra, se sensibiliza durante el embarazo y le trasnfiere
si igG anti EPN al feto que manifiesta lesiones de NM

CAUSAS PRINCIPALES
Neoplasias (tumores (pulmn, colon, estmago, mama))
Enfermedades multisistmicas (lupus eritematoso, artritis
reumatoide,)

Infecciones (hepatitis B, C; sfilis, malaria)

Drogas (penicilamina, mercurio)

GLOMERULONEFRITIS
ENDOCAPILAR AGUDA

EPIDEMIOLOG
A
Representa de un 10 a un 15% de
las enfermedades glomerulares

Es la causa mpas comn de

sndrome nefrtico en nios

Se estima que hay 470000 casos de

glomerulonefritis aguda nuevas al
ao en el mundo

Es rara por debajo de los 2 aos

(<5%)

GENERALIDAD
ES
Se caracteriza por un
aumento de clulas del ovillo
glomerular sin cambios en la
membrana basal. La
hipercelularidad se debe a la
proliferacin de clular
principalemente mesangiales
y por grado variable de
infiltracin de clulas
inflamatorias

La entidad clnica tradicionalmente asociada con esta apariencia histopatologa

es la glomerulonefritis aguda postestreptoccica pero puede deberse a :

Infecciones bacterianas (endocarditis, sepsis)

Infecciones virales (citomegalovirus, hepatitis)
Sifilis
malaria
Puede ser acompaante de enfermedades sistmica o de etiologa
desconocida (idioptica)

CUADRO CLNICO
Sndrome nefrtico agudo
Hematuria microscpica
Proteinuria
Sndrome nefrtico

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POST

ESTREPTOCCICA
Lesion inflamatoria no supurativa de predominio glomerular
desencadenada por una amplia variedad de grmenes (estreptococos,
bacterias, virus, parsitos y hongos)

Es una enfermedad causada por inmunocomplejos, donde tanto la

inmunidad humoral como celular estn involucradas en la patogenia de
esta enfermedad

La respuesta inmunolgica pone en marcha distintos procesos biolgicos

que producen inflamacin y dao glomerular como reclutamiento de
leucocitos, liberacin de factores de crecimiento )

GLOMERULONEFRITIS
EXTRACAPILARES

 Se caracterizan por la acumulacin en forma circular de clulas en

forma de semilunas que desplazan y ocupan las estriucturas
normales del ovillo glomerular

Esta proliferacin agrupa varias clulas de aspecto epitelial,

situadas en la zona central del ovillo glomerular

Las semilunas estn formadas por varios tipos de clulas entre las
que destacan los macrfacos precedentes de los monocitos
circulantes y las clulas epiteliales de la capa parietal de Bowman

 La lesin inicial que desencadena la formacin de semilunas

radica en la rotura de la membrana basal glomerular

Esta rotura permite el paso de fibrina y de monocitos al

espacio de bowman.

Las semilunas aparecen cuando hay una rotura de la pared

capilar y de la capa parietal de la cpsula de Bowmann que
permite la entrada de protenas plasmticas, material
inflamatorio y de fibroblastos en el interior del espacio de
Bowman

 Las glomerulonefritis rpidamente progresivas definen, un

grupo de enfermedades caracterizadas por

- La presencia de semilunas en mas del 50% de los glomrulos

sin contar los completamente esclerosados

- Un curso clnico caracterizado por deterioro progresivo y

rpido de la funcin renal con signos de lesin glomerular

(85% de los px alcanzan la insuficiencia renal en semanas o
meses)

SIGNOS Y SNTOMAS
Astenia
Perdida de peso
Edemas
Proteinuria
Hematuria macro o microscpica
Uremia (nauseas, vmito)
Hemoptisis

GLOMERULONEFRITIS
MESANGIOCAPILAR

 Es un trastorno renal crnico y progresivo que consiste en

hipercelularidad mesangial, engrosamiento de la membrana basal
glomerular e interposicin mesangial de la pared capilar.

Incluye un grupo de nefropatas glomerulares que pueden originarse

por diversos mecanismos patogenicos

Se trata de una lesin histolgica no de una enfermedad.

Aunque las lesiones suelen ser difusas y generalizadas, pueden
variar en intensidad entre glomrulos

 En la GnMP el dao renal inicial ocurre por el depsito de

inmunoglobulinas, elementos del complemento o ambos en el mesangio
y en el endotelio capilar. Este depsito desencadena la llegada de clulas
inflamatorias y el subsiguiente dao inflamatorio (celular o proliferativo).
En una fase reparativa posterior se generar nueva matriz mesangial
(expansin mesangial) y una nueva membrana glomerular que, en
conjunto, ofrece la tpica imagen de expansin mesangial y doble
contorno de la membrana basal de la microscopia ptica.

Existen tres tipos de GnMP

EPIDEMIOLOGIA

CONSECUENCIAS

Son mas frecuentes en

Sndrome

la infancia, adolescencia
y en adultos jvenes

Afectan por igual a

ambos gneros

Predomina en raza
blanca

nefrtico/nefrtico

Proteinuria
Microhematuria
Hipertensin arterial
Algn grado de
alteracin de la funcin
renal

NEFROPATA MESANGIAL
IGA

GENERALIDADES
Se caracteriza por el depsito
difuso y generalizado de IgA
en el mesangio glomerular,
con morfologa granular

Los cambios n el miscroscopio

son inespecficos

Existen V grados de NIga

EPIDEMIOLOGA
Es la glomerulonefritis primaria
ms frecuente en casi todo el
mundo

En Japon 50%
En Europa 10%-20%
En Estados Unidos 1% a 15%
Es mas frecuente en varones
La edad de inicio es 40 aos aprox

ENFERMEDADES ASOCIADAS A LOS

DEPSITOS MESANGIALES
Prpura de Schonlein-Henoch *
Nefropatia membranosa
Artritis reumatoide
Neoplasias (carcinoma, mieloma)
Infecciones (VIH, Tuberculosis, Brucelosis)
Hepatopatas crnicas

CUADRO CLNICO
Alteraciones urinarias asintomticas. (proteinuria, microhematuria)
Hematuria macroscpica (color pardo)
Dolor lumbar
Mialgias
Febrcula
Disuria
Sndrome nefrtico
Insuficiencia renal aguda

BIBLIOGRAFA
Hernando L. (2008). Neurologa Clnica. Madrid Espaa. Mdica
Panamericana.

http://www.ops.org.bo/textocompleto/nped26822.PDF
http://
pacienterenal.general-valencia.san.gva.es/Lists/Entradas%20de%20
blog/Post.aspx?ID=770

Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO Clinical Practice

Guidelines for the Prevention, Diagnosis, Evaluation, and Treatment
of Hepatitis C in Chronic Kidney Disease. Kidney Int Suppl 2008