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ANEMIA

Dra. Ericka Fabiola Gudio Santos

Eritropoyesis

Figure 17.5

Anemia
Definicin
Descenso del nivel de hemoglobina con respecto al
nivel previo de un individuo o por debajo de los
parmetros establecidos como normales para una
poblacin.
Hombre < 13 g/dL.
Mujer < 12 g/dL.

Worldwide prevalence of anaemia 1993 2005. WHO Global Database on anaemia

Anemia
Definicin

Worldwide prevalence of anaemia 1993 2005. WHO Global Database on


anaemia

Anemia
Definicin

Anemia
Definicin
Es un problema mundial de salud pblica.
La deficiencia de hierro es la causa ms frecuente (50%)
Incrementa el riesgo de muerte infantil y muerte materna
Es un indicador de desnutricin y pobre salud
Disminuye el desempeo cognitivo infantil y laboral en el
caso de los adultos.

Worldwide prevalence of anaemia 1993 2005. WHO Global Database on anaemia

Incidencia en
nios
preescolares

Worldwide prevalence of anaemia 1993 2005. WHO Global


Database on anaemia

Anemia
Prevalencia en Mxico

Preescolares: 23.7%
12 a 23 meses: 37.8%
Escolares: 15%
Adolescentes: 11.5%
Mujeres embarazadas: 20.6%
Mujeres no embarazadas: 15.5%

Encuesta Nacional de Salud y

Anemia
Clasificacin De La OMS
Anemia leve: hemoglobina mayor de 10 g/dl.
Anemia moderada: hemoglobina entre 8-10
g/dl.
Anemia grave: hemoglobina menor de 8 g/dl

Anemia
CLASIFICACIN
MORFOLGICA
Tamao del eritrocito
FISIOPATOLGICA
Capacidad de regeneracin medular

Williams. Kaushansky K. 8th edition

Anemia
Clasificacin Morfolgica
NDICES ERITROCITARIOS (WINTROBE)
VCM: 80-100
Es el valor medio del volumen de los hemates.
Se calcula a partir del hematcrito (HCT) y del recuento del nmero de
hemates. (HTO x10/# de hemates x10^6).

HCM: 26-34
Es el valor medio del contenido en hemoglobina de los hemates.
Se calcula a partir de la concentracin de hemoglobina (Hb) y del nmero de
hemates. (Hb x 10/# de hemates x 10^6).

CMHC: 32-36
Es el valor de la cantidad de hemoglobina (en g) contenida en 1 dl de hemates.
Se calcula a partir de la concentracin de hemoglobina y del hematcrito

ADE: 12-15
Williams. Kaushansky K. 8th
edition

Anemia
Clasificacin Morfolgica
Microcticas (VCM<80)
Dficit de hierro, anemia secundaria a enfermedad crnica
y talasemia.

Normocticas (VCM: 80-100)


Anemia secundaria a enfermedad crnica, hemoltica,
aplsica o por infiltracin medular y hemorragia aguda.

Macrocticas (VCM>100)
Dficit de vitamina B12, dficit de cido flico,
hipotiroidismo y enfermedad heptica.

Williams. Kaushansky K. 8th edition

Anemia
Correlacin de VCM y ADE
VCM < 80 fL

VCM NORMAL

VCM >100 Fl

ADE
normal

Anemia de
enfermedad
crnica
Talasemias

Hemorragia
aguda
Anemia de
enfermedad
crnica
Anemia por IRC

Anemia aplsica
Hepatopata
crnica
Quimioterapia
Alcohol
Antivirales

ADE
elevado

Deficiencia de
hierro

Deficiencia de
Deficiencia de
folato o B12
folato o B12
Anemia de
Anemia
clulas
hemoltica
falciformes
inmune
Mielodisplasia
Mielodisplasia
Hepatopata
Hepatopata
Hematology. Basic principles
and practice.
crnica
crnica
Hoffman

Hematology. Basic principles and practice.

Anemia
Clasificacin Fisiopatolgica
Capacidad de la mdula sea de adaptarse al
descenso de hemoglobina
til cuando el VCM es normal

Regenerativa
Descenso de Hb y aumento de reticulocitos
Hemorragia o hemlisis

Arregenerativa
Alteracin en la eritropoyesis

Hematology. Basic principles and practice.

Anemia
Reticulocitos
Valor normal: 75 000 a 100 000
CORREGIDOS

2%

Su vida intramedular es de 4 das


En la circulacin tardan 1 a 2 das en madurar a
eritrocitos

Se requiere correccin ya que el aumento en sangre


perifrica no refleja la produccin medular.

% de retis x (Hto paciente/Hto normal)


Hto 45% hombre
Hto 40% mujer

Williams. Kaushansky K. 8th edition

Anemia
Reticulocitos

Williams. Kaushansky K. 8th edition

Anemia
ndice de Produccin Reticulocitaria.
Se deben de corregir por el periodo en das que tardan los
reticulocitos en madurar a eritrocitos (F) de acuerdo al
hematocrito
Retis corregidos / F
F = 1 y aumenta 0.5 cada vez que el Hto disminuye 10%

F = 1 Hto 45%
F = 1.5 Hto 35%
F = 2 Hto 25%
F = 2.5 Hto 15%

Hematology. Basic principles and practice.

Anemia
Regenerativas
Respuesta apropiada a la prdida sangunea
IPR > 2%

Hemoglobinopatas
Anemias hemolticas autoinmunes
Causas infecciosas de hemlisis
Anormalidades de la membrana
Hemlisis mecnica

Hematology. Basic principles and practice.

IPR: < 2%

Anemia
Arregenerativa

Defecto en la eritropoyesis
Afectacin de las clulas madre en lnea
eritroide
Eritroblastopenia, trombocitopenia y leucopenia
Anemia aplsica, Sx mielodisplsicos, mielofibrosis

Trastornos de la maduracin
Defecto de la sntesis de hemoglobina
Ferropenia, talasemias

Defecto en la sntesis de ADN


Deficiencia de cobalamina y folato

Hematology. Basic principles and practice.

Anemia
Arregenerativa.
Invasin de clulas ajenas a la hematopoyesis
(cncer)
Enzimopatas (enf. Gaucher)
Presencia de granulomas (Tb, histoplasmosis)

Hematology. Basic principles and practice.

Anemia
Mecanismos Compensatorios

Anemia
Mecanismos Compensatorios: EPO

Anemia
Mecanismos Compensatorios
Hipertrofia Medular
Incrementa el nmero de eritroblastos.
Se acortan la etapas madurativas
Incrementos de 7 a 8 veces en la eritropoyesis.
Maduracin eritrocitaria en 3 4 das.

Williams. Kaushansky K. 8th edition

Anemia
Mecanismos Compensatorios
Curva de disociacin de Hb
Por aumento de la concentracin intraeritrocitaria de 2,3BPG
El aumento de 2,3 BPG disminuye la afinidad de la Hb
por el oxgeno y por lo tanto se favorece la liberacin de
ste.

Anemia
Mecanismos Compensatorios

Williams. Kaushansky K. 8th


edition

Anemia
Mecanismos Compensatorios
Redistribucin del volumen sanguneo
Anemia aguda
Disminuye masa eritrocitaria y el volumen plasmtico lo que
puede ocasionar choque hipovolmico

Anemia crnica
Aumento progresivo del volumen plasmtico para mantener la
volemia y evitar la aparicin del choque

Vasoconstriccin generalizada
Piel, rin

Aumento del gasto cardiaco


Con descensos del nivel de hemoglobina a 7-8 g/dl
Taquicardia / Soplos sistlicos funcionales
Williams. Kaushansky K. 8th
edition

Anemia
Sndrome Anmico.
Conjunto de signos y sntomas que ponen de manifiesto
el descenso del nivel de hemoglobina y el desarrollo de
mecanismos de compensacin.
Palidez
Consecuencia de la vasoconstriccin.
Velo del paladar, conjuntiva ocular y regin subungueal.
Palidez palmas de las manos. Hb <8 g/dL.

Sntomas generales
Astenia.
Disnea de esfuerzo.
Ortopnea.
Hematology. Basic principles and practice.

Anemia
Sndrome Anmico.
Manifestaciones cardiorrespiratorias
Soplo sistlico funcional en punta y base
Insuficiencia cardiaca
Sx Coronario Agudo

Manifestaciones neuromusculares
Cefalea, vrtigo, trastornos visuales, insomnio,
desorientacin, incapacidad para concentrarse.

Manifestaciones gastrointestinales
Anorexia, nuseas y ocasionalmente estreimiento
(especialmente en carenciales)
Hematology. Basic principles and practice.

Anemia
Sndrome Anmico.
Trastornos de la funcin renal
Disminucin del flujo y filtracin glomerular
Retencin de lquido y edema
Aumento transitorio de la creatinina sangunea

Alteraciones del ritmo menstrual


Disminucin del ritmo menstrual con tendencia a
la amenorrea

Hematology. Basic principles and practice.


Hoffman

Anemia
Sndrome Anmico.

Anemia
Laboratorio
Biometra hemtica
Reticulocitos
FSP
QS
PFH
Bilirrubinas
Deshidrogenasa lctica.
Haptoglobinas.

EGO
Microalbuminuria
Hemoglobinuria
Hematuria

HECES
Presencia de hemoglobina
Presencia de parsitos
Hematology. Basic principles and practice.

Anemia
Laboratorio
Coombs directo.

Perfil de hierro
Ferritina.
Nivel de folato y Vitamina B12
Niveles de Eritropoyetina.
Electroforesis de hemoglobina.
Serologas.
Fragilidad osmtica.
Citometra de flujo para HPN.
Aspirado de mdula sea.
Hematology. Basic principles and practice.

ANEMIA FERROPENICA

Anemia
Anemia Ferropnica.
Dieta 15 mg Fe / da
Fe corporal 4 g
Absorcin:
Duodeno
Yeyuno

Ferroso
Prdida 1 mg

20 mg/ mes

(500-1000 mg)
Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed
Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Anemia Ferropnica.

Prdidas basales de hierro (0.7-1 mg /da):


Excrecin fecal (0.6 mg / da). Bilis.
Descamacin de la piel (0.2-0.3 mg / da)
Orina (0.08 mg / da)

Prdidas de hierro debidas a otros factores:


Hemorragias,
microsangrado,
neoplasias digestivas (cncer),

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Anemia Ferropnica.
Ferritina-Fe3+ es el depsito intestinal.
El hierro circulante es ligado a la transferrina
La transferrina es una protena dedicada a la fijacin de
hierro en su forma ferrica (Fe3+)
Mdula sea almacena una parte*.
Hgado otro almacn.
Si los depsitos de hierro agotan:
MO estimula la sntesis de transportadores en la pared
intestinal
Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed
Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

El hierro es esencial
Respiracin
Produccin de energa
Conversin de sustratos
Sntesis de Hemoglobina (Hb)
Transporte del O2

El hierro en exceso
Al acumularse en forma lbil
produce de formas
intermedias reactivas (ROI)

Para que se d lo anterior debe haber un control


entre la captacin de hierro y su almacenamiento

Anemia
Anemia Ferropnica
Clnica
Coiloniquia
Glositis
Atrofia de la mucosa gstrica o
esofgica
Cada del cabello
Afectacin de la inmunidad celular.

Anemia
Anemia Ferropnica

Anemia
Anemia Ferropnica

Anemia
Anemia Ferropnica

Anemia
Anemia Ferropnica.
BH
VCM < 76 CHCM baja
ADE aumentado

Hierro srico
Ferritina
Capacidad de captacin total de hierro
% saturacin de transferrina y ferritina.

Receptor soluble de transferrina


Protoporfirina zinc
Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed
Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Anemia Ferropnica.
TRATAMIENTO
150-200 mg Fe oral da

Hierro total (mg) = [15 - Hb (g/dL) paciente x peso en kg


x 2,2] + 1.000 mg
Equimosis
Dolor
Anafilaxia

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Anemia Ferropnica.
RESPUESTA
Incremento de 2 a 3 gr de Hb a las 3 semanas
Incremento de VCM de forma simultnea a Hb

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

ANEMIA MEGALOBLASTICA

Anemia
Dficit de Vit B12.
Megaloblstica
Hb < 6 g/dl
Sx anmico +
Sx neurolgicos:

Parestesias, sensibilidad posicional/vibratoria


Degeneracin combinada subaguda de cordones espinales
Sx mielinolisis funicular
Ataxia

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Dficit de Vit B12.
Sintesis de DNA
Absorcin: leo terminal
FI

Depsitos 2-3 mg (3 aos)


Carne, pescado Huevo, lcteos
Vegetarianos

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Palpit
acion
es

Cefale
a

Palide
z+
Icteric
ia =
Piel
amaril
lo
limn

Disne
a
Fatiga

Lichtman, Kaushansky, Kipps, etal. Williams Hematologia, 8va edicin, Anemias megaloblasticas, 2011.

Anemia
Dficit de Vit B12.
VCM > 110 fl
Macroovalocitos poiquilocitos Cuerpos de Howell joly
Hipersegmentacin de neutrfilos
Leucopenia, trombocitopenia

DHL aumentada
B12 srica disminuida
Depsitos de hierro aumentados
Anticuerpos anticlulas parietales
Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed
Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Lichtman, Kaushansky, Kipps, etal. Williams Hematologia, 8va edicin, Anemias megaloblasticas, 2011.

Anemia
Dficit de Vit B12.
Anemia perniciosa
Test de Shilling

Gastrectoma
Enf de Crohn
Asa ciega
Malabsorcin
Dficit de transcobalamina
Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed
Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Dficit de Vit B12.
Hidroxicobalamina 1 mg IM + cido flico
1 mg IM x 5 dosis en 15 das
2-3 meses

Respuesta en 3-5 das


Reticulocitosis >10%
Subjetiva 24 hrs

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Dficit de Folato.
Anemia megaloblstica
Sntesis de DNA
Absorcin: yeyuno
Depsitos 10 -15 mg (3 meses)
0.1-0.2 mg

Hgado, vegetales verdes, nueces, levaduras.

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Dficit de Folato.
Neutrfilos hiposegmentados
Niveles de folatos y vitamina B12
NO dar tratamiento EMPRICO slo con FOLATO
cido flico 5 mg/ da + Vit B12

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

ANEMIA HEMOLITICA

Hemolisis
Destruccin de
sangre

ASPECTOS
GENERALES

Hemolisis

Anemia

Acortamiento de
la vida o
sobrevivencia
de los eritrocitos
en la circulacin
(< 120 das)

Contrarrestado por
aumento en eritropoyesis
(EPO)

Mltiples causas
Lesin del
eritrocito

Algunos pacientes con


hemolisis bien demostrada
no presentan anemia
Hemolisis compensada

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

Clasificacin de las anemias hemolticas


Congnitas
Congnitas
Adquiridas
Adquiridas

Aguda
Aguda
Crnica
Crnica

Intracorpusculares
Intracorpusculares
Extracorpusculares
Extracorpusculares

CAUSA
CAUSA

ETIOLOGI
ETIOLOGI
CA
CA

CLINICA
CLINICA

FISIOPATO
FISIOPATO
LL- GICA
GICA

Extravasculares
Extravasculares
Intravasculares
Intravasculares

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

ANEMIAS HEMOLTICAS ADQUIRIDAS

Anemias
hemolticas
adquiridas
Mecanis
mo
inmune

Mecanism
o no
inmune

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

Hemolisis
Intravascular

Extravascular
Sistema mononuclear
fagoctico

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

Sndrome
hemoltico

Agudo

Crnico

La intensidad y
evolucin
depende del
autoanticuerpo
implicado y de
su
concentracin
en el plasma.

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE


Tipos de anticuerpos y fisiopatologa general

Su actividad depende de la temperatura:

Calientes (IgG)
Con actividad
hemoltica a 37
C.

Fros o
crioaglutininas
(IgM) Actividad
aglutinante y
hemoltica entre
0 y 20 C.

Bifsicos
(Hemolisinas de
DonathLandsteiner)

Hemlisis por
eritrofagocitosis,
extravascular
(Bazo y MO)

Fijan C3b.
Hemlisis
intravascuar /
Fagocitados por
cel. Kupffer en el
hgado.

Se fijan a la
membrana a baja
temperatura y
producen
hemlisis a 37 C.

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

Anemia Hemoltica Adquirida


Autoinmune
Evidencia de anticuerpos del husped reactivos con los
eritrocitos (Coombs)
Adultos 80-90%
Anticuerpos calientes

Asociados

Linfoproliferativo
Autoinmunes
Infecciones
Neoplasias
Frmacos
Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56
Blood Reviews (2008) 22, 1731

Anemia Hemoltica Adquirida Autoinmune


Etiologa
Anticuerpos calientes
IgG

37C

Disregulacin
Linfocitos T

Potencial latente
Estado autoinmune sostenido
Coombs
1: 10,000
Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56

Anemia Hemoltica Adquirida Autoinmune


Fisiopatologa
Eritrocitos cubiertos por IgG
Complemento

Macrfagos
Cordones de Billroth
Clulas de Kuffer
Fc IgG 1,3
C3b/C3bi y C4
I /H

Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56

Anemia Hemoltica Adquirida Autoinmune


Hemlisis Extravascular
La lisis se produce principalmente en el sistema
reticulo endotelial
Bilirrubina
Productos de degradacin en orina y materia
fecal.

Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56

MICROESFEROCITOSIS
Anemia Hemoltica Autoinmune

Williams Hematology 7th ed. 2008


Sans-Sabrafen Hematologa Clnica 5 Ed

Anemia Hemoltica Adquirida Autoinmune


Hemlisis Intravascular
Interviene el complemento
Liberacin de hemoglobina
Hemoglobinemia
Hemoglubinuria
Hemosiderinuria

Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56

Anemia Hemoltica Adquirida Autoinmune


Cuadro Clnico
Anemia
Palidez
Ictericia
Hepato/esplenomeglia leve

Fiebre
Taquicardia

Reticulocitosis
Esferocitos
Policromasia
Coombs directo positivo
Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56
Blood Reviews (2008) 22, 1731

Diagnstico

ahai por anticuerpos calientes

laboratorio

B
H

Anmia en grado
variable
Normocitica
normocrmica
Macrocitica
normocrmica
Leucocitosis variable
con plaquetas
normales
Sx de Evans AHAI +
Tromboctiopenia
inmune

Resto de
laboratorios:
Aumento de BT a
expensas de BI.
Elevacin de
DHL

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

DIAGNSTICO

AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTES

FSP

Policromasia
A veces:
Neutrfilos o
monocitos
en
eritrofagocit
osis

Eritroblastos
circulantes

Esferocitosis

Esquistocitos
is
Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

DIAGNSTICO

AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTES

COOMBS DIRECTO

Prueba de la
antiglobulina
directa (PAD) o
Coombs directa
Demostrar la
presencia de
autoanticuerpos
en la superficie
eritrocitaria
IgG, IgG+ C3b,
C3b
Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

DIAGNSTICO

AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTES

COOMBS INDIRECTO

Prueba de
antiglobulina
indirecta
Pone de
manifiesto la
existencia de
anticuerpos
contra eritrocitos
circulantes en el
plasma del
paciente

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

Anemia Hemoltica Adquirida Autoinmune


Tratamiento
ESTEROIDE
Produccin de anticuerpos
Receptores del FC gamma en monocitos
Prednisona 60-100 mg/da
Metilprednisolona 100-200 mg/da
10-14 das

Aumento de Hto
Disminucin de reticulocitos
Respuesta en 2/3 de los pacientes

Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56


Blood Reviews (2008) 22, 1731
Hematology 2009 80-86

Anemia Hemoltica Adquirida Autoinmune


Tratamiento
ESPELENCTOMA
En paciente refractarios
Reduce destruccin reticuloendotelial
Disminuye produccin de anticuerpos

2/3 responden
Efecto 2-3 meses

Sepsis

Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56


Blood Reviews (2008) 22, 1731
Hematology 2009 80-86

Anemia Hemoltica Adquirida Autoinmune


Tratamiento
Rituximab
370 mg/m2 semanal 2 -4 semanas

CFA
50 mg/kg x 4 das

Azatioprina
100 mg/da

Danazol/prednisona
Micofenolato
500 mg/da

Inmunoglobulina intrvenosa
Transfusin

Blood Reviews (2008) 22, 1731


Hematology 2009 80-86

generalidades
Ahai por anticuerpos fros

La presencia de anticuerpos frios o crioaglutininas es un


fenmeno inespecfico que puede observarse en personas sanas o
en muchas enferemdades
Infecciones vricas
Cirrosis heptica
Sndromes linfoproliferativos crnicos

Esto no necesariamente significa AHAI


Solo la demostracin de sndrome hemoltico permite el diagnstico

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

Cuadro clnico
Ahai por anticuerpos fros

AGUDA
TRANSITORI
A

Nios y adultos jvenes


Despus de una infeccin
vrica
Sndrome hemoltico
agudo e intenso
Intravascular
Hemoglobinuria, fiebre,
diarrea, vmito, cefalea
Choque hipovolmico
Aparatoso
Autolimitado / remisin
completa en poco tiempo

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

Cuadro clnico
Ahai por anticuerpos fros

CRNICA
Anemia
moderada
con ictericia
+
esplenomeg
alia

Estable por
largos
periodos de
tiempo

Exposicin a
frio:
Hemlisis
aguda
intermitente

Hemoglobinu
ria

Acrocianosis + inflamacin +
dolor intenso

Aglutinacin
de eritrocito
en vasos
superficiales
de pequeo
calibre

Exposicin
excesiva a
frio
Necrosis
cutnea
limitada.

Fenmeno
reversible
con calor

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

FISIOPATOLOGA

AHAI POR ANTICUERPOS FROS

Este tipo de anticuerpos


son completos
regulares

Por IgM que siempre fijan el


complemento C3.
Solo se fijan a los eritrocitos a una
temperatura inferior a la corporal
(4-19 C)
IgM se fija dbilmente a la
superficie del eritrocito.
Al lavar los etritrocitos se
desprenden y en la superficie solo
queda C3b.

Producen aglutinacin
espontanea de los
eritrocitos
Crioaglutininas.
Especificidad Anti-I o
anti-i

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

DIAGNSTICO

AHAI POR ANTICUERPOS FROS

Extraccin de muestra: Aglutinacin espontanea de eritrocitos que desaparece al


incubarlos a 37 C
Errores en el recuento de eritrocitos

Disminucin del numero de eritrocitos


Aumento de VCM (> 110 fL)
Concentracin de Hb y Hto elevados
Desaparece al incubar la muestra por 5 minutos a 37 C

Aguda: Aumento de inmunoglobulinas de carcter policlonal


Descenso de complemento por hiperconsumo
Aumento de VSG

Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

DIAGNSTICO

AHAI POR ANTICUERPOS FROS

FSP: Aglutinacin espontanea de eritrocitos pila de monedas


Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED

TRATAMIENTO

AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTES

Anemia
moderada
de forma
estable,
Evitar la
exposicin
al fro.

Los
esteroides
tienen poca
o ninguna
eficacia

Esplenecto
ma tiene
poca
eficacia
(Hemolisis
extravascul
ar)

Valent P, Lechner K. Diagnosis and treatment of autoimmune haemolytic anaemias in adults: a clinical review. Wien Klin Wochenschr. 2008;120(5-6):136-51

TALASEMIAS

Anemia
Talasemias
Trastorno heredado de mutaciones genticas que
disminuyen o anulan la sntesis de una o ms de
las cadenas de globina.
-talasemias (afeccin del cromosoma 16 -brazo
corto- en locis 1 y 2).

-talasemias (afeccin del grupo de genes beta


del cromosoma 11 -brazo corto-).

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

GENERALIDADES
Transmisin: Autosmica dominante
Epidemiologa: Poblacin cerca del mar
mediterraneo (Grecia, chipre, sur de
Italia, espaa), Asia y china.
Distribucin: Guarda relacin con las
zonas en donde ha existido paludismo
Talasemias y sindromes talsemicos, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006,

Principales formas de talasemia


Se denominan en relacin a la cadena
cuya sntesis est afectada
- talasemia

0
+ (delecional/ no
delecional)

- talasemia

0
+

talasemia

()0
(A)0
()+

- talasemia
- talasemia

0
+
Talasemias y sindromes talsemicos, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006,

Anemia
Talasemias
2 genes de globina en cada cromosoma 16
Rasgo 1 2 genes
Severa 3 4 genes
frica Mediterrneo, Asia
(/) Silente
VCM y HCM disminuidos

(/--) (/) Rasgo


VCM y HCM disminuidos
Exclusin

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Talasemias
(/) Hb H
Hb 8-9
VCM y HCM
Organomegalia
Ulceras crnicas en MPs

(/) Hb de Bart
Productos no
viables
30-34 SDG

Ictericia
Inclusiones
Infeccin, embarazo
medicamentos

Forma tetrmetos
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Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Talasemias
Eritropoyesis ineficaz
Visceromegalia
Actividad extramieloide
Sobrecarga de hierro

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Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Talasemias
RASGO

Hb < 10
VCM
Hb F
Punteado basfilos, dianocitos, , hipocroma

INTERMEDIA
MAYOR (Anemia de Cooley)
Hb 3-9
VCM y HCM
Reticulocitosis
Inclusiones
Infeccin,

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Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Anemia
Talasemias
Transfusin de concentrado eritrocitario
Quelacin de Hierro
Esplenectoma
TMO

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ESFEROCITOSIS

ESFEROCITOSIS
Membrana Eritrocitaria

Williams Hematology 7th ed. 2008


Sans-Sabrafen Hematologa Clnica 5 Ed

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Introduccin
Anemia regenerativa
Espelnomegalia /

Ictercia

Eritrocitos esfricos
Osmticamente sensibles

Anemia hemoltica congnita ms frecuente


1:300 Norte de Europa
1:200 Mediterrneo
ANK Banda 3
AD

Williams Hematology 7th ed. 2008


Sans-Sabrafen Hematologa Clnica 5 Ed

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Williams Hematology 7th ed. 2008


Sans-Sabrafen Hematologa Clnica 5 Ed

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Williams Hematology 7th ed. 2008


Sans-Sabrafen Hematologa Clnica 5 Ed

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Complicaciones
Colecistitis
Hemolisis
Crisis aplsica

Parvovirus B19

Dermatolgicas

lceras , dermatitis

seas

Hematopoyesis extramedular

Hematolgicas
Sx mieloproliferativos (MM)
VCM CMHC (>350 g/dl)

Williams Hematology 7th ed. 2008


Sans-Sabrafen Hematologa Clnica 5 Ed

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Curva de Fragilidad Osmtica Eritrocitaria
Soluciones hipotnicas
H 50

Muestra recin extrada


Inicia en 5 g/dl NaCl
Total 3.5 g/dl NaCl

(3.6)
(4.2)

24 horas (37C) >sensible


Inicia en 6 g/dl NaCl
Total 4 g/dl NaCl

(4.5)
(5.2)
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Sans-Sabrafen Hematologa Clnica 5 Ed

DESORDENES DREPANOCITICOS

Desordenes Drepanocticos
Anemia Falcicorme
Drepanocitosis Hb SS
Africa 10 %
Globina
Aminocido 6 glu val
Homocigotos s

Hb S
Cambio de forma
Mayor adherencia endotelial
Exposicin a laminina, fibronectina

Desordenes Drepanocticos
Anemia Falcicorme
Cuadro clnico variable
Sintomtico
Anemia / hemlisis leve

Hb F
Infecciones

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Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Desordenes Drepanocticos
Anemia Falcicorme
Vasooclusivas
Dactilitis

Sx torcico agudo (40%)


Crisis aplsicas
Crisis de secuestro (30%)
Retardo en crecimiento

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

Desordenes Drepanocticos
Anemia Falcicorme
Hb 6-9 g/dl
Reticulocitosis
Dianocitos
Howell Jolly
Pappenheimer
Ditonato sdico
Electroforesis de hb

Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed


Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin

ANEMIA HEMOLITICA
MICROANGIOPATICA

ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA


Definicin
Hemlisis en eritrocitos normales por causas extrnsecas
Hemolisis extravascular
Dependiendo severidad puede ser intravascular.

Haptoglobina
Disminucin leve

Trombocitopenia
Activacin/consumo de factores de coagulacin

Williams Hematology 7th ed. 2008


Hoffman Hematology 5th Ed. 2008

ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA


Fisiopatologa
Plaquetas/ trombos microvasculares
C4b + E coli CID
Anemia microangioptica / trombocitopenia
Tx Ab monoclonal vs GP Iib/IIIa
TTP Plaquetas Fibrina

ADAMTS 13
FVW

Williams Hematology 7th ed. 2008


Hoffman Hematology 5th Ed. 2008
Sans-Sabrafen Hematologa Clnica 5 Ed

ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA

Hematology 2006 415-420

ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA


Diagnstico Diferencial
Extravascular / Intravascular
Morfologa celular

Esferocitos
Estomatocitos
Equinocitos
Acantocitos

Williams Hematology 7th ed. 2008


Hoffman Hematology 5th Ed. 2008
Sans-Sabrafen Hematologa Clnica 5 Ed

ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA

Hoffman Hematology 5th Ed. 2008

ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA

Hematology 2006 415-420

ANEMIA DE ENFERMEDAD
CRNICA

Anemia en Enfermedad Crnica


Fisiopatologa
Secuestro de Hierro y trasportadores por macrfagos
Incremento en destruccin esplnico
Disminuye produccin de EPO x rin
Disminucin de conversin de T4 a T3

La concentracin reducida de transferrina


La transferrina saturada es mayor en la anemia de los
trastornos crnicos

Anemia en Enfermedad Crnica


Laboratorio
Normoctica, normocrmica
hipocromia

Reticulocitos normales o aumentados


Hipoferremia.
Transferrina moderadamente disminuida
La ferritina srica es una protena de fase aguda

Anemia en Enfermedad Crnica


Laboratorio
El AMO es difcil de interpretar
ndice M:E de 3:1 o 4:1.
Contenido de Fe en macrfagos o
clulas rojas nucleadas

Anemia en Enfermedad Crnica


Laboratorio
Tx de enfermedad
EPO
10,000 u 3 veces x semana IV o SC.

Hb y/o la disminucin de ferritina srica en 3 semanas.

Si no hay respuesta:

20,000 u 3 veces x semana IV o SC.

FeSO4 300 mg 3 al da (si ferritina es menor a 100


mg/L).

GRACIAS

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