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Eritropoyesis
Figure 17.5
Anemia
Definicin
Descenso del nivel de hemoglobina con respecto al
nivel previo de un individuo o por debajo de los
parmetros establecidos como normales para una
poblacin.
Hombre < 13 g/dL.
Mujer < 12 g/dL.
Anemia
Definicin
Anemia
Definicin
Anemia
Definicin
Es un problema mundial de salud pblica.
La deficiencia de hierro es la causa ms frecuente (50%)
Incrementa el riesgo de muerte infantil y muerte materna
Es un indicador de desnutricin y pobre salud
Disminuye el desempeo cognitivo infantil y laboral en el
caso de los adultos.
Incidencia en
nios
preescolares
Anemia
Prevalencia en Mxico
Preescolares: 23.7%
12 a 23 meses: 37.8%
Escolares: 15%
Adolescentes: 11.5%
Mujeres embarazadas: 20.6%
Mujeres no embarazadas: 15.5%
Anemia
Clasificacin De La OMS
Anemia leve: hemoglobina mayor de 10 g/dl.
Anemia moderada: hemoglobina entre 8-10
g/dl.
Anemia grave: hemoglobina menor de 8 g/dl
Anemia
CLASIFICACIN
MORFOLGICA
Tamao del eritrocito
FISIOPATOLGICA
Capacidad de regeneracin medular
Anemia
Clasificacin Morfolgica
NDICES ERITROCITARIOS (WINTROBE)
VCM: 80-100
Es el valor medio del volumen de los hemates.
Se calcula a partir del hematcrito (HCT) y del recuento del nmero de
hemates. (HTO x10/# de hemates x10^6).
HCM: 26-34
Es el valor medio del contenido en hemoglobina de los hemates.
Se calcula a partir de la concentracin de hemoglobina (Hb) y del nmero de
hemates. (Hb x 10/# de hemates x 10^6).
CMHC: 32-36
Es el valor de la cantidad de hemoglobina (en g) contenida en 1 dl de hemates.
Se calcula a partir de la concentracin de hemoglobina y del hematcrito
ADE: 12-15
Williams. Kaushansky K. 8th
edition
Anemia
Clasificacin Morfolgica
Microcticas (VCM<80)
Dficit de hierro, anemia secundaria a enfermedad crnica
y talasemia.
Macrocticas (VCM>100)
Dficit de vitamina B12, dficit de cido flico,
hipotiroidismo y enfermedad heptica.
Anemia
Correlacin de VCM y ADE
VCM < 80 fL
VCM NORMAL
VCM >100 Fl
ADE
normal
Anemia de
enfermedad
crnica
Talasemias
Hemorragia
aguda
Anemia de
enfermedad
crnica
Anemia por IRC
Anemia aplsica
Hepatopata
crnica
Quimioterapia
Alcohol
Antivirales
ADE
elevado
Deficiencia de
hierro
Deficiencia de
Deficiencia de
folato o B12
folato o B12
Anemia de
Anemia
clulas
hemoltica
falciformes
inmune
Mielodisplasia
Mielodisplasia
Hepatopata
Hepatopata
Hematology. Basic principles
and practice.
crnica
crnica
Hoffman
Anemia
Clasificacin Fisiopatolgica
Capacidad de la mdula sea de adaptarse al
descenso de hemoglobina
til cuando el VCM es normal
Regenerativa
Descenso de Hb y aumento de reticulocitos
Hemorragia o hemlisis
Arregenerativa
Alteracin en la eritropoyesis
Anemia
Reticulocitos
Valor normal: 75 000 a 100 000
CORREGIDOS
2%
Anemia
Reticulocitos
Anemia
ndice de Produccin Reticulocitaria.
Se deben de corregir por el periodo en das que tardan los
reticulocitos en madurar a eritrocitos (F) de acuerdo al
hematocrito
Retis corregidos / F
F = 1 y aumenta 0.5 cada vez que el Hto disminuye 10%
F = 1 Hto 45%
F = 1.5 Hto 35%
F = 2 Hto 25%
F = 2.5 Hto 15%
Anemia
Regenerativas
Respuesta apropiada a la prdida sangunea
IPR > 2%
Hemoglobinopatas
Anemias hemolticas autoinmunes
Causas infecciosas de hemlisis
Anormalidades de la membrana
Hemlisis mecnica
IPR: < 2%
Anemia
Arregenerativa
Defecto en la eritropoyesis
Afectacin de las clulas madre en lnea
eritroide
Eritroblastopenia, trombocitopenia y leucopenia
Anemia aplsica, Sx mielodisplsicos, mielofibrosis
Trastornos de la maduracin
Defecto de la sntesis de hemoglobina
Ferropenia, talasemias
Anemia
Arregenerativa.
Invasin de clulas ajenas a la hematopoyesis
(cncer)
Enzimopatas (enf. Gaucher)
Presencia de granulomas (Tb, histoplasmosis)
Anemia
Mecanismos Compensatorios
Anemia
Mecanismos Compensatorios: EPO
Anemia
Mecanismos Compensatorios
Hipertrofia Medular
Incrementa el nmero de eritroblastos.
Se acortan la etapas madurativas
Incrementos de 7 a 8 veces en la eritropoyesis.
Maduracin eritrocitaria en 3 4 das.
Anemia
Mecanismos Compensatorios
Curva de disociacin de Hb
Por aumento de la concentracin intraeritrocitaria de 2,3BPG
El aumento de 2,3 BPG disminuye la afinidad de la Hb
por el oxgeno y por lo tanto se favorece la liberacin de
ste.
Anemia
Mecanismos Compensatorios
Anemia
Mecanismos Compensatorios
Redistribucin del volumen sanguneo
Anemia aguda
Disminuye masa eritrocitaria y el volumen plasmtico lo que
puede ocasionar choque hipovolmico
Anemia crnica
Aumento progresivo del volumen plasmtico para mantener la
volemia y evitar la aparicin del choque
Vasoconstriccin generalizada
Piel, rin
Anemia
Sndrome Anmico.
Conjunto de signos y sntomas que ponen de manifiesto
el descenso del nivel de hemoglobina y el desarrollo de
mecanismos de compensacin.
Palidez
Consecuencia de la vasoconstriccin.
Velo del paladar, conjuntiva ocular y regin subungueal.
Palidez palmas de las manos. Hb <8 g/dL.
Sntomas generales
Astenia.
Disnea de esfuerzo.
Ortopnea.
Hematology. Basic principles and practice.
Anemia
Sndrome Anmico.
Manifestaciones cardiorrespiratorias
Soplo sistlico funcional en punta y base
Insuficiencia cardiaca
Sx Coronario Agudo
Manifestaciones neuromusculares
Cefalea, vrtigo, trastornos visuales, insomnio,
desorientacin, incapacidad para concentrarse.
Manifestaciones gastrointestinales
Anorexia, nuseas y ocasionalmente estreimiento
(especialmente en carenciales)
Hematology. Basic principles and practice.
Anemia
Sndrome Anmico.
Trastornos de la funcin renal
Disminucin del flujo y filtracin glomerular
Retencin de lquido y edema
Aumento transitorio de la creatinina sangunea
Anemia
Sndrome Anmico.
Anemia
Laboratorio
Biometra hemtica
Reticulocitos
FSP
QS
PFH
Bilirrubinas
Deshidrogenasa lctica.
Haptoglobinas.
EGO
Microalbuminuria
Hemoglobinuria
Hematuria
HECES
Presencia de hemoglobina
Presencia de parsitos
Hematology. Basic principles and practice.
Anemia
Laboratorio
Coombs directo.
Perfil de hierro
Ferritina.
Nivel de folato y Vitamina B12
Niveles de Eritropoyetina.
Electroforesis de hemoglobina.
Serologas.
Fragilidad osmtica.
Citometra de flujo para HPN.
Aspirado de mdula sea.
Hematology. Basic principles and practice.
ANEMIA FERROPENICA
Anemia
Anemia Ferropnica.
Dieta 15 mg Fe / da
Fe corporal 4 g
Absorcin:
Duodeno
Yeyuno
Ferroso
Prdida 1 mg
20 mg/ mes
(500-1000 mg)
Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed
Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin
Anemia
Anemia Ferropnica.
Anemia
Anemia Ferropnica.
Ferritina-Fe3+ es el depsito intestinal.
El hierro circulante es ligado a la transferrina
La transferrina es una protena dedicada a la fijacin de
hierro en su forma ferrica (Fe3+)
Mdula sea almacena una parte*.
Hgado otro almacn.
Si los depsitos de hierro agotan:
MO estimula la sntesis de transportadores en la pared
intestinal
Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed
Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin
El hierro es esencial
Respiracin
Produccin de energa
Conversin de sustratos
Sntesis de Hemoglobina (Hb)
Transporte del O2
El hierro en exceso
Al acumularse en forma lbil
produce de formas
intermedias reactivas (ROI)
Anemia
Anemia Ferropnica
Clnica
Coiloniquia
Glositis
Atrofia de la mucosa gstrica o
esofgica
Cada del cabello
Afectacin de la inmunidad celular.
Anemia
Anemia Ferropnica
Anemia
Anemia Ferropnica
Anemia
Anemia Ferropnica
Anemia
Anemia Ferropnica.
BH
VCM < 76 CHCM baja
ADE aumentado
Hierro srico
Ferritina
Capacidad de captacin total de hierro
% saturacin de transferrina y ferritina.
Anemia
Anemia Ferropnica.
TRATAMIENTO
150-200 mg Fe oral da
Anemia
Anemia Ferropnica.
RESPUESTA
Incremento de 2 a 3 gr de Hb a las 3 semanas
Incremento de VCM de forma simultnea a Hb
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Anemia
Dficit de Vit B12.
Megaloblstica
Hb < 6 g/dl
Sx anmico +
Sx neurolgicos:
Anemia
Dficit de Vit B12.
Sintesis de DNA
Absorcin: leo terminal
FI
Palpit
acion
es
Cefale
a
Palide
z+
Icteric
ia =
Piel
amaril
lo
limn
Disne
a
Fatiga
Lichtman, Kaushansky, Kipps, etal. Williams Hematologia, 8va edicin, Anemias megaloblasticas, 2011.
Anemia
Dficit de Vit B12.
VCM > 110 fl
Macroovalocitos poiquilocitos Cuerpos de Howell joly
Hipersegmentacin de neutrfilos
Leucopenia, trombocitopenia
DHL aumentada
B12 srica disminuida
Depsitos de hierro aumentados
Anticuerpos anticlulas parietales
Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed
Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin
Lichtman, Kaushansky, Kipps, etal. Williams Hematologia, 8va edicin, Anemias megaloblasticas, 2011.
Anemia
Dficit de Vit B12.
Anemia perniciosa
Test de Shilling
Gastrectoma
Enf de Crohn
Asa ciega
Malabsorcin
Dficit de transcobalamina
Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed
Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin
Anemia
Dficit de Vit B12.
Hidroxicobalamina 1 mg IM + cido flico
1 mg IM x 5 dosis en 15 das
2-3 meses
Anemia
Dficit de Folato.
Anemia megaloblstica
Sntesis de DNA
Absorcin: yeyuno
Depsitos 10 -15 mg (3 meses)
0.1-0.2 mg
Anemia
Dficit de Folato.
Neutrfilos hiposegmentados
Niveles de folatos y vitamina B12
NO dar tratamiento EMPRICO slo con FOLATO
cido flico 5 mg/ da + Vit B12
ANEMIA HEMOLITICA
Hemolisis
Destruccin de
sangre
ASPECTOS
GENERALES
Hemolisis
Anemia
Acortamiento de
la vida o
sobrevivencia
de los eritrocitos
en la circulacin
(< 120 das)
Contrarrestado por
aumento en eritropoyesis
(EPO)
Mltiples causas
Lesin del
eritrocito
Aguda
Aguda
Crnica
Crnica
Intracorpusculares
Intracorpusculares
Extracorpusculares
Extracorpusculares
CAUSA
CAUSA
ETIOLOGI
ETIOLOGI
CA
CA
CLINICA
CLINICA
FISIOPATO
FISIOPATO
LL- GICA
GICA
Extravasculares
Extravasculares
Intravasculares
Intravasculares
Anemias
hemolticas
adquiridas
Mecanis
mo
inmune
Mecanism
o no
inmune
Hemolisis
Intravascular
Extravascular
Sistema mononuclear
fagoctico
Sndrome
hemoltico
Agudo
Crnico
La intensidad y
evolucin
depende del
autoanticuerpo
implicado y de
su
concentracin
en el plasma.
Calientes (IgG)
Con actividad
hemoltica a 37
C.
Fros o
crioaglutininas
(IgM) Actividad
aglutinante y
hemoltica entre
0 y 20 C.
Bifsicos
(Hemolisinas de
DonathLandsteiner)
Hemlisis por
eritrofagocitosis,
extravascular
(Bazo y MO)
Fijan C3b.
Hemlisis
intravascuar /
Fagocitados por
cel. Kupffer en el
hgado.
Se fijan a la
membrana a baja
temperatura y
producen
hemlisis a 37 C.
Asociados
Linfoproliferativo
Autoinmunes
Infecciones
Neoplasias
Frmacos
Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56
Blood Reviews (2008) 22, 1731
37C
Disregulacin
Linfocitos T
Potencial latente
Estado autoinmune sostenido
Coombs
1: 10,000
Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56
Macrfagos
Cordones de Billroth
Clulas de Kuffer
Fc IgG 1,3
C3b/C3bi y C4
I /H
MICROESFEROCITOSIS
Anemia Hemoltica Autoinmune
Fiebre
Taquicardia
Reticulocitosis
Esferocitos
Policromasia
Coombs directo positivo
Williams hematology 6th ed. Mc Graw Hiil Ch 55 / 56
Blood Reviews (2008) 22, 1731
Diagnstico
laboratorio
B
H
Anmia en grado
variable
Normocitica
normocrmica
Macrocitica
normocrmica
Leucocitosis variable
con plaquetas
normales
Sx de Evans AHAI +
Tromboctiopenia
inmune
Resto de
laboratorios:
Aumento de BT a
expensas de BI.
Elevacin de
DHL
DIAGNSTICO
FSP
Policromasia
A veces:
Neutrfilos o
monocitos
en
eritrofagocit
osis
Eritroblastos
circulantes
Esferocitosis
Esquistocitos
is
Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED
DIAGNSTICO
COOMBS DIRECTO
Prueba de la
antiglobulina
directa (PAD) o
Coombs directa
Demostrar la
presencia de
autoanticuerpos
en la superficie
eritrocitaria
IgG, IgG+ C3b,
C3b
Anemias Hemolticas Adquiridas, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006, 5a ED
DIAGNSTICO
COOMBS INDIRECTO
Prueba de
antiglobulina
indirecta
Pone de
manifiesto la
existencia de
anticuerpos
contra eritrocitos
circulantes en el
plasma del
paciente
Aumento de Hto
Disminucin de reticulocitos
Respuesta en 2/3 de los pacientes
2/3 responden
Efecto 2-3 meses
Sepsis
CFA
50 mg/kg x 4 das
Azatioprina
100 mg/da
Danazol/prednisona
Micofenolato
500 mg/da
Inmunoglobulina intrvenosa
Transfusin
generalidades
Ahai por anticuerpos fros
Cuadro clnico
Ahai por anticuerpos fros
AGUDA
TRANSITORI
A
Cuadro clnico
Ahai por anticuerpos fros
CRNICA
Anemia
moderada
con ictericia
+
esplenomeg
alia
Estable por
largos
periodos de
tiempo
Exposicin a
frio:
Hemlisis
aguda
intermitente
Hemoglobinu
ria
Acrocianosis + inflamacin +
dolor intenso
Aglutinacin
de eritrocito
en vasos
superficiales
de pequeo
calibre
Exposicin
excesiva a
frio
Necrosis
cutnea
limitada.
Fenmeno
reversible
con calor
FISIOPATOLOGA
Producen aglutinacin
espontanea de los
eritrocitos
Crioaglutininas.
Especificidad Anti-I o
anti-i
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
TRATAMIENTO
Anemia
moderada
de forma
estable,
Evitar la
exposicin
al fro.
Los
esteroides
tienen poca
o ninguna
eficacia
Esplenecto
ma tiene
poca
eficacia
(Hemolisis
extravascul
ar)
Valent P, Lechner K. Diagnosis and treatment of autoimmune haemolytic anaemias in adults: a clinical review. Wien Klin Wochenschr. 2008;120(5-6):136-51
TALASEMIAS
Anemia
Talasemias
Trastorno heredado de mutaciones genticas que
disminuyen o anulan la sntesis de una o ms de
las cadenas de globina.
-talasemias (afeccin del cromosoma 16 -brazo
corto- en locis 1 y 2).
GENERALIDADES
Transmisin: Autosmica dominante
Epidemiologa: Poblacin cerca del mar
mediterraneo (Grecia, chipre, sur de
Italia, espaa), Asia y china.
Distribucin: Guarda relacin con las
zonas en donde ha existido paludismo
Talasemias y sindromes talsemicos, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006,
0
+ (delecional/ no
delecional)
- talasemia
0
+
talasemia
()0
(A)0
()+
- talasemia
- talasemia
0
+
Talasemias y sindromes talsemicos, Sans-Sabrafenia : Hematologa, ELSEVIER, 2006,
Anemia
Talasemias
2 genes de globina en cada cromosoma 16
Rasgo 1 2 genes
Severa 3 4 genes
frica Mediterrneo, Asia
(/) Silente
VCM y HCM disminuidos
Anemia
Talasemias
(/) Hb H
Hb 8-9
VCM y HCM
Organomegalia
Ulceras crnicas en MPs
(/) Hb de Bart
Productos no
viables
30-34 SDG
Ictericia
Inclusiones
Infeccin, embarazo
medicamentos
Forma tetrmetos
Oxford Handbook of Clinical Hematology 3rd Ed
Hematologa Clinica Elseiver 5 edicin
Anemia
Talasemias
Eritropoyesis ineficaz
Visceromegalia
Actividad extramieloide
Sobrecarga de hierro
Anemia
Talasemias
RASGO
Hb < 10
VCM
Hb F
Punteado basfilos, dianocitos, , hipocroma
INTERMEDIA
MAYOR (Anemia de Cooley)
Hb 3-9
VCM y HCM
Reticulocitosis
Inclusiones
Infeccin,
Anemia
Talasemias
Transfusin de concentrado eritrocitario
Quelacin de Hierro
Esplenectoma
TMO
ESFEROCITOSIS
ESFEROCITOSIS
Membrana Eritrocitaria
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Introduccin
Anemia regenerativa
Espelnomegalia /
Ictercia
Eritrocitos esfricos
Osmticamente sensibles
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Complicaciones
Colecistitis
Hemolisis
Crisis aplsica
Parvovirus B19
Dermatolgicas
lceras , dermatitis
seas
Hematopoyesis extramedular
Hematolgicas
Sx mieloproliferativos (MM)
VCM CMHC (>350 g/dl)
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Curva de Fragilidad Osmtica Eritrocitaria
Soluciones hipotnicas
H 50
(3.6)
(4.2)
(4.5)
(5.2)
Williams Hematology 7th ed. 2008
Sans-Sabrafen Hematologa Clnica 5 Ed
DESORDENES DREPANOCITICOS
Desordenes Drepanocticos
Anemia Falcicorme
Drepanocitosis Hb SS
Africa 10 %
Globina
Aminocido 6 glu val
Homocigotos s
Hb S
Cambio de forma
Mayor adherencia endotelial
Exposicin a laminina, fibronectina
Desordenes Drepanocticos
Anemia Falcicorme
Cuadro clnico variable
Sintomtico
Anemia / hemlisis leve
Hb F
Infecciones
Desordenes Drepanocticos
Anemia Falcicorme
Vasooclusivas
Dactilitis
Desordenes Drepanocticos
Anemia Falcicorme
Hb 6-9 g/dl
Reticulocitosis
Dianocitos
Howell Jolly
Pappenheimer
Ditonato sdico
Electroforesis de hb
ANEMIA HEMOLITICA
MICROANGIOPATICA
Haptoglobina
Disminucin leve
Trombocitopenia
Activacin/consumo de factores de coagulacin
ADAMTS 13
FVW
Esferocitos
Estomatocitos
Equinocitos
Acantocitos
ANEMIA DE ENFERMEDAD
CRNICA
Si no hay respuesta:
GRACIAS