Sndrome de malabsorcin y esprue celiaco

Por: Walessa Done

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Sndrome de malabsorcin

Se presenta
principalmente con
diarrea crnica, se
caracteriza por la
absorcin defectuosa de
grasas, vitaminas
liposolubles (A, D, E y K) e
hidrosolubles (B y C),
protenas, hidratos de
carbono, electrolitos,
minerales, agua y otros
oligoelementos (cobre,
zinc, molibdeno y
magnesio).

Sndrome de malabsorcin

Hay perdida de peso

Anorexia
Distencin abdominal
Borborigmos
Desgaste muscular
Esteatorrea (heces
gruesas y
voluminosas,
espumosas,
grasientas, amarilla o
de color arcilloso).

Causas
1.Alteracion de la digestin intraluminal.
Degradacin de los hidratos de carbonos, protenas y grasas, en
formas adecuadas para su absorcin.

2.Alteracion de la digestin terminal.

Implica la hidrolisis de hidratos de carbono y pptidos por disacrido
y pptidas en el borde cepillo de la mucosa del intestino delgado.

3. Alteracin del transporte transepitelial.

En los que los nutrientes, lquidos y electrolitos se transportan hacia el
epitelio y se procesan en el mismo.

4. Alteracin al transporte linftico

De los lpidos absorbido.

Manifestaciones clnicas
Tubo gastrointestinal
-Distensin abdominal
-Dolor abdominal difuso
-Esteatorrea
-Flatulencias
-Aumento del peristaltismo
-Mucositis

Sistema hematopoytico

Sistema musculoesqueltico
-Osteopenia
-Tetania
-Parestesia y hormigueo

Sndrome endocrino
-Amenorrea
-Disfuncin sexual

Sistema tegumentario

-Anemia ferropnica
-Purpuras, petequias y equimosis
-Anemia hipocromca microctica
-Hiperqueratosis
-Anemia megaloblastica
-Dermatitis
-Hemorragias
-Anasarca

Sistema nervioso
-Neuropatas

Sndrome de malabsorcin

http://www.webpathology.com/image.asp?case=205&n=1

Diarrea

Incremento de la masa, frecuencia o

fluidez de las heces, normalmente mas
de 200g al da.
En las diarreas dolorosas,
sanguinolentas y con volumen
pequeo se conoce como disentera.

Clasificacin

Diarrea secretora-

Diarrea osmtica-

Diarrea con malabsorcin-

Diarrea exudativa-

heces isotnica y persiste en el ayuno

Se produce en la deficiencia de la
lactosa. Se reduce en el ayuno.
Aparece despus de
fracasos en la absorcin de nutrientes, se asocia a
esteatorrea y se alivia en el ayuno.
Se debe a una enfermedad
inflamatoria y se caracteriza por heces sanguinolentas que
continuan durante el ayuno.

Fibrosis qustica

Es debido a la ausencia de un regulador

de la conductancia transmembrana
epitelial en la fibrosis qustica (CFTR).
Defecto de la secrecin de ion cloruro que
interfiere en la secrecin de bicarbonato,
sodio y agua, dando lugar, a una
hidratacin luminal defectuosa.
Puede provocar obstruccin intestinal y
formacin de clculos pancreticos
intraductales.

Enfermedad celaca

Se trata de una enteropata de mecanismo

inmunitario o hipersensibilidad tipo I
desencadena por la ingestin de cereales
con gluten, como trigo, centeno o cebada
en individuos genticamente
predispuestos. Una fraccin del gluten, la
gliadina, contiene la mayor parte de los
componentes que producen la enfermedad.
En la tipificacin del HLA, los pacientes son
HLA-DQ2 y HLA-DQ8.

Patogenia

Desencadenada por la ingesta de gluten, que es la

protena de almacenamiento principal del trigo y
cereales similares. La fraccin soluble en alcohol,
gliadina, contiene la mayora de los componentes
que producen la enfermedad.
El gluten se digiere por las enzimas luminales y del
borde en cepillo en aminocidos y pptidos, como
un pptido de gliadina de 33 aminocidos que es
resistente a la degradacin por proteasas
gstricas, pancreticas y del intestino delgado.
Portadores de los alelos de clase II HLA-DQ2 o HLADQ8.

Morfologa

Histopatologa
Aumento del numero de linfocitos T
CD8+ intraepiteliales.
Hiperplasia de las criptas
Atrofia vellosa

Caractersticas clnica

En adultos entre 30 y 60 aos.

Enfermedad celiaca silente- Serologa

positiva y la atrofia vellosa sin
sntomas.
Enfermedad celiaca latente- Serologa
positiva no se acompaa de atrofia
vellosa

Manifestaciones clnicas

Diarrea crnica
Distensin abdominal
Cansancio crnico
Flatulencias
Dermatitis
Esteatorrea
Hiperqueratosis

Enfermedad celiaca

Macroscopa

Esprue celiaco

http://www.pathpedia.com/education/eatlas/histopathology/intestine_
small/celiac_disease_(sprue).aspx

http://www.pathpedia.com/education/eatlas/histopathology/intestin
e_small/celiac_disease_(sprue).aspx

http://www.pathpedia.com/education/eatlas/histopathology/intesti
ne_small/celiac_disease_(sprue).aspx

Enteropata ambiental

Se presenta en personas que viven o visitan los

trpicos. La enfermedad es endmica en las zonas
tropicales, aunque se han producido epidemias.
Aunque no se ha podido identificar el
microorganismo causante, se ha propuesto
infecciones por bacterias enterotoxgenas como
factores etiologicos (Escherichia coli, Enterococcus
faecalis, Klebsiella, Clostridium perfingens..).
Se observa una modificacin leve de la estructura
de las vellosidades, con un discreto incremento de
las clulas mononucleares en la lamina propia.

Manifestaciones clnica

Malabsorcin y malnutricin
Falta de crecimiento
Alteraciones de la funcin inmunitaria
de la mucosa intestinal.

Esprue tropical

Esprue tropical

Enteropata autoinmunitaria

Trastorno ligada al cromosoma X que se

caracteriza por una diarrea grave persistente
con enfermedad autoinmunitaria que se
presenta en nios pequeos. Se conoce
como IPEX, acrnimo de desregulacin
inmunitaria, poliendocrinopata, enteropata y
trastorno ligado al cromosoma X, se debe a la
mutacin de la lnea germinal en el gen
FOXP3.
FOXP3 es un factor de transcripcin que se
expresa en los linfocitos CD4+ reguladores.

Biopsia

Deficiencia de lactasa
(disacaridasa)

Las disacaridasas se localizan en la

membrana apical con el borde en
cepillo de las vellosidades de las
clulas epiteliales absortivas.

Deficiencia de lactasa

De dos tipos:

Deficiencia congnita de lactasa:

Causada por una mutacin en el gen que codifica la lactasa,

un trastorno autonmico recesivo. La enfermedad es rara y
se presenta con diarrea explosiva con heces acuosas y
espumosas y distencin abdominal tras la ingestin de leche.

Deficiencia adquirida de lactasa:

Se debe a la regulacin negativa de la expresin gentica de

la lactasa y es particularmente frecuente entre los nativos
americanos, afroamericanos y chinos. Puede desarrollarse
una deficiencia adquirida de lactasa tras infecciones
entricas vricas o bacterianas, que en ocasiones cede con el
tiempo.

Abetalipoproteinemia
Enfermedad autosmica recesiva rara que se
caracteriza por la incapacidad de segregar
lipoprotenas ricas en triglicridos.
Se debe a una mutacin de la protena micrositica
de transferencia de triglicridos (MTP) que cataliza
la transferencia de lpidos a dominios
especializados del polipptido naciente de la
apolipoproteina B en el retculo endoplasmico
rugoso.
Se presenta en la infancia.
Cuadro clnico: Fracaso de crecimiento, diarrea y
esteatorrea.

Enfermedad de Whipple

El actinomiceto gramnegativo
Tropheryma whippelii, es el agente
etiolgico. La presentacin clnica suele
consistir en una triada de diarrea,
perdida de peso y malabsorcin,
consiste en artritis, artralgias, fiebre,
linfadenopatias y enfermedad
neurolgica, cardiaca o pulmonar.

Patogenia

En el estudio post mortem se demostr la

presencia de macrfagos espumosos y un gran
numero de bacilos argirofilos en lo ganglios
linftico. Los sntomas clnicos se presentan
porque los macrfagos cargados de
microorganismo se acumulan en la lamina propia
del intestino delgado y los ganglios linfticos
mesentricos, provocando la obstruccin
linftica. En consecuencia, la diarrea
malabsortiva de la enfermedad de Whipple se
debe al deterioro del transporte linftico.

Histologa

Acumulacin densa de macrfagos

espumosos distendidos en la lamina
propia del intestino delgado. Los
macrfagos contienen granulos
positivos con el acido perydico de
Schiff (PAS) y resistente a la diastasa y
representan los lisosomas repletos de
bacterias parcialmente digeridas.

Sndrome de malabsorcin y esprue celiaco

Por: Walessa Done
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