Definicin

Pubertad

Perodo final del

crecimiento y maduracin
del nio en el que se
alcanza la capacidad
reproductiva, es una etapa
de transicin entre la
infancia y la edad adulta.

Se inicia por una secuencia de

cambios madurativos regulados
por factores neuroendocrinos y
hormonales, que actan bajo
control gentico e influjo
ambiental

Pubertad precoz

Aparicin de caracteres
sexuales secundarios a
una edad no fisiolgica,
que se acepta antes de los
ocho aos en nias y
antes de los nueve aos
en nios para una
poblacin caucsica en
pases desarrollados

< 6 aos en nias

afroestadounidenses

Variantes del desarrollo puberal

Caracteres sexuales
aparecen de forma
precoz y aislada.
Pueden ser cambios
permanentes o incluso
regresar.

Pubertad
Precoz
Incompleta

Variantes del desarrollo puberal:

Telarquia precoz aislada
Desarrollo mamario en
las nias de < 8 aos
sin ningn otro signo
de pubertad
Suelen aparecer antes de los
4 aos de edad
40%regresa
espontneamente, 50%
permanece igual y 10%
evoluciona a una PP
verdadera

Variantes del desarrollo puberal:

Pubarquia precoz aislada
Aparicin de vello
sexual pbico, sin
otros signos de
pubertad antes de los
8 aos en nias y de
9 aos en nios. A
veces se acompaa de
axilarquia, acn leve y
olor corporal aprocrino.

Variantes del desarrollo puberal:

Menarquia precoz aislada
Entidad en la que nias
de entre 1 y 9 aos
presentan sangrado
vaginal cclico sin
otros signos puberales.

Etiologa.(Variantes del desarrollo

puberal)
Telarquia
Precoz
Aislada

Pubarquia
Precoz
Aislada

Menarqui
a Precoz
aislada

No se
conoce
con
certeza
Se han
implicado
varios
mecanism
os para
explicarlo:
Hip
erse
nsib
ilida
d

Adrenarq
uia
precoz:
Maduraci
n precoz
de la
zona
reticular
adrenal
(andrgen
os)

Similar a
la
telarquia
precoz
aislada

Pubarqui

Etiologa de la Pubertad Precoz Central

(PPC).
En las nias la activacin temprana del eje
hipotlamo-hipfisis-gonadal es usualmente
idioptico; al contrario, los nios con PPC pueden
tener un tumor intracraneal oculto.

Etiologa de la Pubertad Precoz

Perifrica (PPP).
Las causas de pubertad independiente de GnRH
incluyen un origen:
Gonadal
Adrenal
Ectpico
O una fuente exgena de produccin hormonal

Fisiopatologa

Pubertad

Activacin
del eje
hipotlamo
hipfiso gonadal

de la
velocidad de
crecimiento

Hasta la
fusin de las
epfisis seas,
alcanzar la
capacidad de
fertilidad y
reproduccin

Eje H-H-G

LHRH o GnRH

Eje H-H-G
Hormona hipotalmica
liberadora de
gonadotropinas
Forma pulstil
Induce el aumento de la
sntesis y secrecin de
LH y FSH

LHRH o GnRH

Eje H-H-G

LH y
FSH

Esteroidognesis
y gametognesis
gonadal
Desarrollo de caracteres
sexuales secundarios

Eje Hipotlamo Hipfisis - Gnada

PPC
de la liberacin
pulstil de LH y
predominio de su
respuesta sobre
FSH

LHRH o
GnRH

LH y
FSH

Esteroidognes
is y
gametognesis

Hamartomas
Astrocitomas y
gliomas del nervio
ptico
Tumores
secretores de
HCG
TCE
Hidrocefalia
Mielomeningocele
Irradiacin
craneal

PPP
LHRH o
GnRH

LH y FSH

Tumor de las cs
de Leydig o cs
germinales
Testotoxicosis

ESTEROIDOGNE
SIS y
gametognesis

Tumores adrenales
Sx de McCune Albright
Exgenos

Quistes ovricos
Tumor de las cx
de la granulosa

Cuadro clnico

En la nia
Formacin de botn mamario y vello
pubiano con menos de 8 aos
Vello pubiano en estadio III de
Tanner con menos de 8 aos
Menarqua antes de los 9
aos

En el nio
Simetria y el tamano de los testiculos
*Testes con una longitud de 2,5 cm o un
volumen mayor de 4 cm3

Diagnstico

Determinacion de la edad
osea

Se solicita una
radiografia de
muneca y mano

En caso de
encontrar una
diferencia de mas
de dos anos

Valorar desarrollo gonadal

Ninos
PPC
Testes con un
desarrollo
simtrico

PPP
Desarrollo
testicular
asimtrico

Ninas
PPC
Longitud del
cuerpo uterino
ms de 3 cm
Relacin
cuerpo/cuello
uterino,
aproximadamente
1: 1 O 2: 1

PPP
Quistes de
mayor tamao
Asimetras en el
volumen
ovrico

Determinaciones
hormonales en sangre

normal para la etapa de la

ninez:
estrogenos < 13 pg/mL,
LH < 0.6 UI/mL,
FSH < 7.2 UI/mL

Tratamiento de PPC.
En la PPC el tratamiento lo que pretende es :
Revertir, detener o al menos enlentecer el desarrollo de los
caracteres sexuales secundarios
Conservar el potencial de crecimiento.
Evitar las consecuencias psicosociales y conductuales de una
pubertad precoz.

 El tratamiento de eleccin son los anlogos de GnRH de liberacin

sostenida (depot).

Tienen una gran afinidad por el receptor de la GnRH de la hipfisis y una vida
media prolongada, lo que los hace mas potentes que la GnRH endgena.

Agonistas
de GnRH

Luego de su administracin los agonistas, producen la liberacin de

gonadotrofinas (efecto de sobreactividad), y la administracin de liberacin
sostenida produce desensibilizacin de los receptores hipofisarios de GnRH,
con inhibicin de la secrecin de LH/FSH y, como consecuencia, de la
produccin y liberacin de esteroides sexuales
La accin de estos medicamentos se basa en la supresin de la FSH y LH.

 En la actualidad se usan exclusivamente las formas

Depot (Intramuscular) liberacin sostenida.

Tratamiento de PPP.
El tratamiento ser etiolgico, en aquellos casos en los que
sea posible.
Quirrgico: (extirpacin del tumor ovrico,
testicular,suprarrenal o productor de GnRH).
Quimioterapia: en los tumores suprarrenales
Farmacolgico (ketoconazol,espironolactona, etc) Capaces,
por diferentes mecanismos de reducir o inhibir la produccin de
ES o de bloquear su accin en los rganos diana.