1.

HISTIOCITOSIS

DE LANGERHANS
1.
2.

2.

HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS
SARCOMA DE CLULAS DE LANGERHANS

NO LANGERHANS
1. NO CLONALES (REACTIVAS)
1. SNDROMES HEMOFAGOCTICOS
2. ENF. ROSAI-DORFMAN

CLONALES (NEOPLSICAS)
1. SARCOMA HISTIOCTICO
2. SARCOMA DE CLULAS DENDRTICAS
3. SARCOMA DE CLULAS INTERDIGITANTES

DIAGNSTICO ANTIGUO

DIAGNSTICO ACTUAL

Linfoma histioctico

Linfoma B de clulas
grandes
Linfoma folicular grado 3
Linfoma T perifrico
Linfoma B rico en clulas T
Linfoma anaplsico

Reticulosis medular
histioctica

Sndromes
hemofagocticos

Histiocitosis maligna

Linfoma anaplsico
Sndromes
hemofagocticos

HISTIOCITOSIS DE
LANGERHANS
1. AGUDA GENERALIZADA
(MULTISISTMICA, SD. LETTERERSIWE).
2. CRNICA MULTIFOCAL
(UNISISTMICA, SD. HAND-SHULLERCHRISTIAN).
3. CRNICA FOCAL (UNISISTMICA,
GRANULOMA EOSINFILO).

HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS
(CRNICA MULTIFOCAL)

Sndromes de activacin
macrofgica
hemofagoctica
PRIMARIOS (linfohistiocitosis familiar)
(AR)

Defecto en citotoxicidad mediada por clulas

>Mutaciones en perforina (almacenamiento,
exportacin o liberacin) (PRF1, MUNC13-4,
STX11, RAB27A, STXBP2, SH2D1A, BIRC4)

SECUNDARIOS (adquiridos)
Infecciones (>VEB)
Neoplasias
Enfermedades autoinmunes