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ICTERICIA

SIGNO CLNICO EXTERNO :

Coloracin amarillenta de la
piel y las mucosas causada
por el depsito de bilirrubina

V.N : Bilirrubina srica: 0.3-1 mg/dL

Dx. Hiperbilirrubinemia

1-2 mg/dL Hiperbilirrubinemia subclnica


2-3 mg/ dL 70-80% detectable
>10 mg/dL 83% detectable
>15 mg/dL 96% detectable

Dx. Diferencial (seudoictericias)

Hipercarotenemia (>300 mg/dL )


-Pigmentacin cutnea, no escleras
Frmacos: Atebrina, fluorescena
Insuficiencia renal
Neoplasias avanzadas

Grados de ictericia:
Ictericia flavnica Color amarillo plido anemia e ictericia
leve(ictericias hemoltcas). Son enfermos ms plidos que ictricos.
Ictericia rubnica El color amarillo rojizo: Lesiones heparocelulares.
Ictericia verdnica Verde aceituna: Colestasis.
*Colestasis crnicas, las concentraciones elevadas de bilirrubina, el
prurito y las lesiones de rascado que estimulan la formacin de
melanina generan un color amarillo pardusco (Ictericia melnica).

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA :

A. Por aumento en la produccin del pigmento


B. Por disminucin en la captacin heptica
C. Por alteracin de la conjugacin
D. Por disminucin de la excrecin de la
bilirrubina conjugada desde el hgado en la
bilis por disfuncin intraheptica o por
obstruccin en la va biliar extraheptica.

Hiperbilirrubinemia no
conjugada

Hiperbilirrubinemia de predominio
conjugado y de coluria
(bilirrubinuria).

CLASIFICACION

E LAS ICTERICIAS

I. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA


A.

Prehepticas

Produccin excesiva: hemlisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorcin de grandes


hematomas.

Disminucin del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardaca congestiva grave

B.

Hepticas

Alteracin de la captacin: sndrome de Gilbert

Disminucin en la conjugacin: ausencia o deficiencia de glucuroniltransferasa.


Hereditaria: sndrome de Crigler-Najjar
Adquirida: frmacos, hepatopata grave
Inmadurez transitoria: ictericia neonatal

Sndrome de Gilbert
Actividad de la glucoronil transferasa de UDP (bilirrubina UGT-1)
Reduccin en la transcripcin del gen de la bilirrubina UGT-1
(Dficit parcial 10-30%)
Bilirrubina srica 4
mg/dL

Disminucin de la conjugacin de la bilirrubina

Concentracin srica de bilirrubina casi siempre menor


a 6mg/dL
Presente en un 8% de la poblacin
Predominio de hombres
La accin de la enzima puede potenciarse con
fenobarbital

Sndrome de Crigler-Najjar TIPO I


Ausencia completa de la actividad de la
glucuronosiltransferasa de UDP
Incapaces de conjugar bilirrubina
Bilirrubina srica: 18-45 mg/dL

Extraordinariamente muy raro


Propio de recin nacidos
No eliminan bilirrubina
Ictericia intensa: bilirrubina srica >20mg/dL
Produce lesiones neurolgicas
Muerte en lactancia o infancia

Sndrome de Crigler-Najjar TIPO II


Reduccin en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP (10%)
Bilirrubina srica: 6-25 mg/dL

Algo mas frecuente que el tipo I


Los pacientes llegan a la edad adulta
Bilirrubina srica entre 6 y 25mg/dL
La actividad enzimtica puede potenciarse usando fenobarbital
Las pruebas hepticas y la biopsia heptica es normal.

II. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA

A. HEPTICAS

Trastornos hereditarios de la excrecin: sndrome de Dubin-Johnson y Rotor

Por lesin hepatocelular: hepatitis viral, por frmacos o alcohol, cirrosis

Por colestasis intraheptica:


Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, postoperatorio
Crnica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primara, sarcoidosis,
linfomas, colestasis recurrente benigna

B.

POSHEPTICAS
colestasis extraheptica: Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de
pncreas, de los conductos biliares, de la ampolla de Vater)

Sndrome de Dubin-Johnson
Ausencia en la expresin del transportador de aniones
orgnicos multiespecfico de la membrana canalicular
(MRP2).

Desorden raro autosmico recesivo


El paciente est usualmente asintomtico
Puede haber una leve hepatoesplenomegalia
Presenta un curso benigno con buen pronstico
Con hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL
pero en ocasiones, hasta 25 mg/dL.
En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas
hepticas normales y en orina presencia de
coproporfirina I

Sndrome de Rotor
Desorden autosmico recesivo
Clnicamente similar pero menos frecuente
que el sndrome de Dubin-Johnson ( Clulas
hepticas no pigmentadas)
Hay bilirrubinuria, enzimas hepticas
normales y una Bilirrubina usualmente menor
a 7 mg/dL.

ANAMNESIS:

Edad y sexo

<30 aos Ictericia por hepatitis viral


>50 aos Litiasis biliar, cncer de pncreas, va biliar,
cirrosis alcohlica
>60 aos +70% Ictericia por obstruccin:
Benigna: Litiasis
Maligna: Cncer
Cualquier edad Ictericia por frmacos hepatotxicos
o Mujeres: >incidencia Litiasis biliar y cirrosis biliar primaria
o Hombres: >incidencia cirrosis heptica

Hbitos

Sexuales: Promiscuidad, homosexualidad, bisexualidad


(Hepatitis B y C)
Txicos: Drogas, alcohol (Esteatosis heptica, hepatitis
alcohlica, cirrosis alcohlica)

Exposicin a txicos

Forma de inicio

Fiebre o escalofros

Riesgos laborales
Tratamiento odontolgicos
Tatuajes, piercing
Lugar de origen, viajes(HVB-HVA)

Comienzo brusco: hepatitis viral, la inducida por


drogas y la litiasis coledociana.
La instalacin lenta e insidiosa: neoplasia del
pncreas y cirrosis.
Fiebre Ictericia en la hepatitis viral, txicas
(alcohlica, por drogas), la litiasis y el hgado de
sepsis. Habitualmente desaparece o se atena en la
fase ictrica de la hepatitis viral.
Escalofros Obstruccin por litiasis (fiebre
biliosptica de la colangitis aguda) y debido a la
posibilidad de evolucionar a una sepsis, esta
situacin requiere la desobstruccin urgente.

Dolor

Clico abdominal en hipocondrio derecho Coledocolitiasis

Dolor sordo Hepatitis aguda.

Dolor epigstrico e irradiado a la espalda Lesin pancretica


(cncer, absceso, pancreatitis aguda).

Hepatomegalia dolorosa a la palpacin Hepatitis aguda,


tumor heptico
Vescula palpable dolorosa Colecistitis aguda

Piel

Eritema palpar y telengiectasias: cirrosis.


Xantomas y xantelasmas: colestasis cronica(cirrosis
biliar primaria).
Se evidencia prpura con coagulopata y petequias
con trombocitopenia, comunes en cirrosis con
hipertensin portal e hiperesplenismo.
*El hallazgo de un ganglio supraclavicular izquierdo
(ganglio de Virchow o centinela) generar la sospecha
de una neoplasia pancretica o gstrica con metstasis
hepticas.