POLIMIOSI

TIS
Rachel Freites
Gerlit Camarena
Aniuska Nez

POLIMIOSITIS
La polimiositis es una enfermedad multisistmica,
relativamente rara y de causa desconocida,
caracterizada por inflamacin no supurativa del
msculo estriado con cambios vasculticos como
alteracin anatomopatolgica subyacente.

EPIDEMIOLOGIA

Esta enfermedad aunque es rara en las dos primeras

dcadas de la vida puede presentarse en la infancia
con una incidencia anual de 0.2/100.000 habitantes y
una prevalencia de 1 a 3.2 por milln de habitantes;
en la edad peditrica representa entre el 3 6% de las
Miopatas Inflamatorias Idiopticas.
La edad promedio de presentacin en el nio es de 7
aos, con 2 picos, uno entre 6 y 7 aos sin predominio
de sexo y otro a los 10 aos con predominio del sexo
femenino. Puede evolucionar de forma aguda en un
tercio de los casos con inicio y evolucin rpida o de
forma ms solapada, con instalacin de 2 a 3 meses.

ETIOLOGIA
La causa es desconocida, aunque se cree que est
relacionada con factoresautoinmunes, genticos y
quizs algunos virus.

Existe tendencia a considerar que se trata de un

desorden de origen autoinmune favorecido por una
predisposicin gentica relacionado con el sistema
mayor de histocompatibilidad (HLA-B8, HLA-DR3,
HLA-DQ A1*0501,HLA-DQ A1*0301,MHC-1/CD8) y un
mecanismo de mimetismo molecular con ciertos agentes
infecciosos y la miosina del msculo estriado.

En la Polimiositis hay evidencia de mecanismos

inmunes que incrementan el nmero de citocinas
proinflamatorias que contribuyen a la debilidad
muscular en ausencia de cambios inflamatorios
como la IL-1 y el TNF-alfa; as como incremento
de Linfocitos CD8+ los cuales parecen reconocer
un antgeno en la superficie de la fibra muscular,
aumentando la expresin del complejo mayor de
histocompatibilidad y desencadenar todo el
proceso inflamatorio.

CUADRO CLINICO
La polimiositis puede comenzar en forma aguda
(en especial en nios) o ser de comienzo insidioso
(ms frecuente en adultos). Puede acompaarse de
poliartralgias, sndrome de Raynaud, disfagia,
sntomas pulmonares y signos generales (fiebre,
cansancio, prdida de peso).
Los signos clnicos incluyen debilidad muscular
proximal (hombros, brazos, muslos), mialgias en el
60% de los pacientes, y una posible inflamacin en
los msculos de la faringe, responsable de las
alteraciones de la deglucin. Otros signos, como las
artralgias y las palpitaciones, son menos comunes.

Debilidad muscular:puede progresar durante

semanas o meses. Sin embargo, los sntomas de
debilidad muscular aparecen cuando hay
destruccin del 50% de las fibras musculares
(una debilidad muscular indica polimiositis
avanzada). El paciente presenta dificultades para
levantar los brazos por encima de los hombros,
subir las escaleras o ponerse de pie.

Manifestaciones articulares:incluyen poliartralgias o

poliartritis, a menudo acompaadas de hinchazn, derrames y
otras manifestaciones de artritis no deformante, que se presenta
en cerca del 30% de los pacientes. Las manifestaciones
articulares tienden a ser leves.

Afeccin visceral:es menos frecuente en la polimiositis (a

excepcin de la faringe y el esfago superior) que en otras
afecciones reumticas (como LES, esclerosis sistmica). En
ocasiones, la manifestacin ms prominente es una neumonitis
intersticial, que se manifiesta con disnea y tos, en especial en
pacientes con anticuerpos antisintetasa.

DIAGNOSTICO

Se basa en un cuadro clnico caracterstico (debilidad

muscular simtrica, astenia, adinamia, etc.).
Pueden presentarse aumento de enzimas musculares
(CK muscular), alteraciones electromiogrficas
consistentes en ondas breves de bajo voltaje y signos
de
infiltrados
inflamatorios
a
predominio
mononuclear (principalmente macrfagos y linfocitos
T CD8+) parcheada en muestra de biopsia de
msculo afectado clnicamente. En los anlisis
clnicos ms de un 65% de los pacientes
tienenanticuerpos anti-Jopositivo.

Biopsia muscular:permite excluir algunas afecciones

similares como miositis con cuerpos de inclusin y
rabdomilisis posviral. Los hallazgos en la biopsia pueden
ser variables, aunque son tpicas la inflamacin crnica y la
degeneracin y regeneracin muscular. Para aumentar la
sensibilidad de la biopsia, debe obtenerse la muestra de un
msculo que tenga una o ms de las siguientes
caractersticas:

Debilidad

al examen clnico.
Inflamacin identificada en RM.
Anormalidades electromiogrficas en el par contralateral
del msculo.

Estudios de laboratorio:permiten aumentar o disminuir la

sospecha de la enfermedad, evaluar su gravedad, identificar
afecciones superpuestas y ayudan a detectar complicaciones. Debe
estudiarse la presencia de autoanticuerpos. Los anticuerpos
antinucleares son positivos en hasta un 80% de los pacientes.

Cerca del 30% de los pacientes presentan autoanticuerpos

especficos de miositis:
Anticuerpos contra aminoacil-tRNA sintetasas, incluido el anti Jo1.
Anticuerpos contra partculas de reconocimiento de la seal
(anticuerpos anti-SRP).
Anticuerpos contra Mi-2.

La relacin entre estos autoanticuerpos y la patogenia de la

enfermedad es poco clara, aunque el anticuerpo contra Jo-1 es un
importante marcador de alveolitis fibrosante, fibrosis pulmonar,
artritis y sndrome de Raynaud.

La medicin peridica de CK ayuda a monitorizar el

tratamiento. Sin embargo, en pacientes con atrofia
muscular diseminada, en ocasiones los niveles son
normales a pesar de que padecen una miositis activa
crnica. La biopsia muscular, la RM o la presencia de
altos niveles de CK permite diferenciar entre una
recidiva de polimiositis y una miopata inducida por
corticoides..

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
A diferencia de ladermatomiositis, en la
poliomisitis no existe compromiso de la piel.
Enfermedades neuromusculares
Enfermedades endocrinas
Trastornos electrolticos
Miopatas metablicas
Miopatas toxicas

TRATAMIENTO
En general, el tratamiento consiste en altas dosis
deesteroides. La fuerza muscular mejora dentro de los 4-6
semanas de tratamiento (til para diferenciarla de otros
cuadros inflamatorios como la miositis por cuerpos de
inclusin).

Los

nios requieren dosis iniciales de prednisona de 30 a 60

mg/m21 vez al da. uede interrumpirse el tratamiento con
prednisona luego de una remisin deao
Aquellos pacientes sin respuesta al tratamiento con
esteroides son sometidos a terapia inmunosupresora. Tambin
ha demostrado una mejora en el tratamiento y en la calidad
de vida de los pacientes la prctica de ejercicios musculares
especializados luego de la fase aguda de la inflamacin.

PRONOSTICO
Hasta un 50% de los pacientes tratados presentan
largas remisiones (e incluso una aparente curacin)
dentro de los 5 aos, sin embargo, puede haber
recidivas en cualquier momento.
La tasa de supervivencia a 5 aos es de mas del
75%. En nios, la muerte puede ser consecuencia de
vasculitis intestinal. Cuando se presenta con cncer,
ste determina el pronstico general.

BIBLIOGRAFIA

http://www.revista-portalesmedicos.com/revista-me
dica/polimiositis-juvenil-de-dificil-manejo
/

http://
www.msdmanuals.com/es-do/professional/trastorn
os-de-los-tejidos-musculoesquel%C3%A9tico-y-co
nectivo/enfermedades-reum%C3%A1ticas-autoinmum
unitarias/polimiositis-y-dermatomiositis
http://

emedicine.medscape.com/article/335925-overview

http://
pedsinreview.aappublications.org/content/6/6/163