SNDROME DE

MOEBIUS
Nombre: Mara Jos Bernal.
Fecha: 25-08-16

Sndrome de Moebius: La vida sin

sonrisas.

Tambin conocido
como Secuencia de
Moebius, o Dipleja
Facial Congnita, fue
descrito a finales del
siglo XIX por el mdico
alemn Paul Julius
Moebius

Consiste en la
parlisis congnita,
desde el nacimiento,
de los msculos
inervados por los
nervios craneales.

VII (Facial) y VI
(Oculomotor externo o
Abducen). En algunos
casos se pueden ver
afectados los nervios
hipogloso (XII), vago
(X), auditivo (VIII) y
glosofarngeo (IX).

Pueden presentar
malformaciones
msculo esquelticas
como pies zambo,
falta de desarrollo o
ausencia completa de
dedos de manos y/o
pies , e hipoplasia del
msculo pectoral
mayor.

Cmo y por qu se produce?

El sndrome de Moebius es
mltiples causas, y las
desconocidas.

una enfermedad heterognea, es decir que tiene

diferentes causas siguen siendo bsicamente

No obstante, parece claro que no es producido por ninguna infeccin

durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado con ningn
contaminante ambiental ni con la profesin de los padres.

materna
tipo de

Lo que s parece claro es que casi siempre hay un desarrollo defectuoso, o

falta total de desarrollo de los ncleos de los nervios craneales VI y VII, o bien
esos ncleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente,
en algn momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de
riesgo sanguneo, se destruyen.
Madres que haban tenido durante la gestacin hipotensin severa a
consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente de trfico, y casos de
madres que haban tomado medicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor
(accin bioqumica que estrecha el calibre de las arterias que transportan la
sangre).

Es hereditario el Sndrome de
Moebius?
La inmensa
mayora de
casos se dan
de forma
aislada
Esto significa
que el riesgo de
que se repita el
sndrome en
hermanos/as de
un afectado es
muy bajo
(<1%).

Qu problemas pueden tener las

personas con Sndrome de Moebius?
La falta de movilidad de la
musculatura facial es la
alteracin ms
caracterstica y definitoria
del sndrome de Moebius y
es debida a la alteracin
bilateral del nervio facial.

La falta de movilidad de
los msculos de los
prpados producir mala
humidificacin del ojo por
la ausencia de parpadeo,
con el consiguiente
peligro de desarrollar
ulceras corneales

En los primeros meses de

vida se pueden presentar
dificultades para la
alimentacin, con
vmitos, toses y crisis de
atragantamiento.

Es frecuente la hipotona
(tono muscular bajo) en
los primeros meses de
vida. Casi en el 80% de
casos se detecta este
problema

Pueden presentar
disartria (problemas en la
articulacin del lenguaje),

El pie zambo es la
malformacin esqueltica
ms frecuentemente
asociada al Moebius (casi
un 25% lo tienen) y puede
causar trastornos en la
marcha.

Puede darse maloclusin

dental (al cerrar la boca,
los dientes de las arcadas
dentales superior e
inferior no se alinean
paralelamente y se
montan unos sobre otros.

Las anomalas orales y

mandibulares pueden
contribuir a que los
nios/as afectados
mantengan una
respiracin menos eficaz
de lo normal, sobre todo
durante el sueo.

Hay retraso mental en el Sndrome de Moebius?

El desarrollo
intelectual muy rara
vez est afectado,
por lo que la
capacidad intelectual
de estas personas
suele ser normal.

Cmo se Diagnostica?

El diagnstico es
clnico, y en los
primeros meses de
vida no siempre va a
ser fcil reconocer un
sndrome de Moebius,
por lo que en ocasiones
el diagnstico se
retrasa.

Las dificultades para la

alimentacin, junto a la
inexpresividad facial y
las malformaciones
asociadas hace que a
veces se diagnostique
inicialmente a estos
nios como sndrome
polimalformativo,
parlisis cerebral o
retraso psicomotor

En algunos casos, la
escasa movilidad de
los ojos lleva a pensar
que son nios con
algn tipo de defecto
visual o incluso ciegos.

La prueba mdica que

ms puede ayudar en
el diagnstico inicial es
la Electromiografa
facial, que puede
realizarse ya desde los
primeros das de vida y
mostrar un patrn de
afectacin en el
territorio inervado por
el nervio facial.

Hay algn tratamiento

curativo?

No hay ningn tratamiento

curativo del sndrome de
Moebius. El cuidado de los
nios afectados

El cuidado de los nios

afectados
requiere de un equipo
multidisciplinario que debera
incluir a especialistas en
Pediatra, Gentica
Clnica,
Traumatologa/Ortopedia,
Logopedia,
Dentista/Ortodoncia,
Otorrinolaringologa,
Oftalmologa, Neurologa,
Fisioterapia, y Psicologa.

Operacin de animacin
facial de Zuker, con la cual se
consigue que logren
movilizar un pequeo
msculo facial que les
permite un mejor cierre
labial, as como realizar el
movimiento de sonrisa. La
edad ideal para este tipo de
intervencin parece estar
entre los 5-6 aos, aunque
puede hacerse a cualquier
edad.

Gracias Por su Atencin!!!