HIPERFUNCIN SUPRARRENAL

1. SNDROME DE CUSHING
2. HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO

RAFAEL GAITN 9746-375

HIPERFUNCIN
SUPRARRENAL
Exceso
de
produccin
decorticoesteroidescomo
laaldosterona,
hidrocortisona,deshidroepiandrosteronay/oand
rostenodiona. lossndromeshiperadrenales.

Sx de Cushing
Hiperaldosteronismo
Virilizacin
Feocromocitoma

SNDROME DE CUSHING
Se define como el conjunto de signos y
sntomas resultantes de la elevacin persistente
e inapropiada de los niveles circulantes de
glucocorticoides.

SNDROME DE CUSHING
ENDGENO

SNDROME DE CUSHING ACTHDEPENDIENTE

Se trata del SC de origen hipofisario
y representa aproximadamente el
70%
de
los
casos
de
hipercortisolismo endgeno.
Su incidencia se estima en 5 a 10
casos por milln de habitantes y
aos.
La enfermedad de Cushing tiene un
claro predominio en mujeres (4:1) .
La causa ms usual es la presencia
de un micro adenoma hipofisario,
de forma menos frecuente existe un
macro adenoma y ocasionalmente
la causa es la hiperplasia de clulas
corticotropas.

SNDROME DE ACTH
ECTPICA
Comporta aproximadamente el 15% de los casos de SC,
no obstante, con frecuencia permanece no diagnosticado.
Los tumores que con ms frecuencia dan lugar a sndrome
de ACTH ectpica.

SNDROME DE CRH ECTPICA

La produccin ectpica de CRH por el tumor
determina una hiperplasia y produccin aumentada
de ACTH por las clulas corticotropas hipofisarias
que a su vez produce hiperplasia adrenal bilateral e
hipercortisolismo.

SNDROME DE CUSHING ACTHINDEPENDIENTE

En este subgrupo, la produccin
aumentada de cortisol determina una
inhibicin tanto de la ACTH como del
CRH. Consecuentemente, aparece una
atrofia
tanto
de
las
clulas
corticotropas hipofisarias como de la
glndula suprarrenal contralateral.
Adenomas Adrenales
Carcinomas adrenales
Hiperplasia o displasia adrenal
micronodular bilateral o enfermedad
adrenocortical nodular pigmentada
primaria
Sndrome de McCune-Albright
Hiperplasia adrenal macronodular
bilateral ACTH-independiente

SNDROME DE CUSHING EXGENO

SNDROME DE CUSHING
YATROGNICO O FACTICIO
Est causado por la administracin exgena de
glucocorticoides sintticos, raramente por la
administracin de ACTH y ocasionalmente se
produce por la administracin de megestrol que
tiene una cierta accin intrnseca glucocorticoide.
La administracin exgena puede ocurrir de dos
formas:
*aquellos pacientes que reciben glucocorticoides
*aquellos en que la ingesta es inadvertida o incluso
subrepticia

OTRAS CAUSAS RARAS DE SNDROME

DE CUSHING
Sndrome
de
Cushing
normocortisolmico-Sndrome
de hiperreactividad del cortisol

Sndrome de Cushing
cclico

Sndrome de Cushing
durante el embarazo

Sndrome de Cushing
subclnico e incidentaloma
adrenal

MANIFESTACIONES
CLINICAS

DIAGNSTICO
El diagnstico se debe establecer tanto
por la presencia de sintomatologa
clnica
como
por
los
trastornos
bioqumicos.
Los dos estadios diagnsticos son:
1. Inicialmente diagnstico sindrmico:
demostracin
del hipercortisolismo.
2. En segundo lugar determinar la etiologa: si
es ACTH dependiente o no y en el primer caso
determinar la fuente de ACTH: enfermedad de
Cushing o sndrome de ACTH ectpica.

DIAGNSTICO SINDRMICO
1. Cortisol libre urinario
2. Ritmo de cortisol srico
3. Frenacin con dosis bajas
(prueba rpida, y simple)
de dexametasona
4. Determinacin del
cortisol plasmtico
nocturno
5. Determinacin del
cortisol salival nocturno
6. Prueba
combinada:
frenacin
simple dbil
con
dexametasona
y
estmulo con hormona
liberadora de ACTH (CRH)

DIAGNSTICO ETIOLGICO
1. Determinacin de ACTH plasmtica
2. Prueba de frenacin fuerte o reforzada con
dexametasona
3. Prueba de estimulacin con CRH
4. Muestreo del seno petroso inferior
5. Otras pruebas
6. Pruebas de imagen

TRATAMIENTO
QUIRRGICO

Ciruga
transesfenoidal
Radioterapia
hipofisaria
Adrenalectoma
bilateral

FARMACOLGICO

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

ALDOSTERONA

Se produce y se
secreta por las
glndulas
suprarrenales

transmite
informacin al
rin para que
excrete menos
sodio y ms
potasio

Su secrecin se
halla regulada, en
parte por la
adrenocorticotropi
na de la hipfisis
y en parte por un
mecanismo de
control en los
riones

La renina es una
enzima producida
en los riones que
controla
la
activacin de la
hormona
angiotensina, que
estimula a su vez
las
glndulas
suprarrenales
para
producir
aldosterona

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
El Hiperaldosteronismo, la sobreproduccin de
aldosterona da lugar a retencin de lquidos y a
hipertensin arterial, debilidad y, en contadas
ocasiones, episodios de parlisis.

ETIOLOGA
Adenoma adrenal: Enfermedad de Conn.
Hiperplasia bilateral idioptica.
Carcinoma productor de aldosterona
Hiperplasia corticosuprarrenal unilateral
Hiperaldosteronismo que se suprime con
glucocorticoides

SIGNOS Y SNTOMAS
Generales: fatiga, astenia, prdida de peso,
cefalea, anorexia y depresin.
seo: dolor y fracturas.
Renales: clicos.
Digestivas: pancreatitis.
HTA: puede pasar de moderado a severo.
Neuromuscular: mialgias y calambres musculares.
Cardaco: fibrilacin articular, deterioro de la
funcin diastlica e incluso infarto de miocardio y
niveles altos de colesterol HDL y de triglicridos.

DIAGNOSTICO
Hipopotasemia y Potasuria
inadecuada
Prueba de supresin captropil

Renina plasmtica suprimida

TRATAMIENTO
La suparrenalectoma unilateral es el tratamiento
de eleccin.
La espironolactona se utiliza para minimizar el
hipoaldosteronismo posquirrgico y restaurar los
niveles de potasio.
Pacientes con Hiperaldosteronismo idioptico
esta indicado el tratamiento farmacolgico.

Pacientes con Hiperaldosteronismo que se

suprime el glucocorticoides, esta indicado el uso
de glucocorticoides.

MUCHAS
GRACIAS!!!