VASCULITIS

Prof Dr Carlos Ponzinibbio

2016

Agentes Infecciosos

LAS VASCULITIS SON

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
DE LOS VASOS SANGUNEOS

Orgen inmune o desconocido

FIEBRE

ANEMIA

Dolor
AUMENTO DE ERS

Prpura
Ndulos cutneos

LEUCOCITOSIS

Hiper gama-globulinemia

Vaso normal

Inflamacin progresiva de la pared del vaso

Inflamacin progresiva de la pared del vaso

Inflamacin progresiva de la pared del vaso

Vasculitis urticariana

vasculitides

Arteritis temporal Takayasu

Churg Strauss
Panarteritis nodosa
Arteritis de clulas gigantes
Prpura de Schonlein-Henoch
Kawasaki
Arteritis de grandes vasos
Enfermedad de Behcet
Wegener Vasculitis del Sindrome de Cogan

crioglobulinmica
Vasculitis IgA
Arteritis granulomatosas
Arteritis necrotizantes

ANCA asociadas

Vasculitis de vasos variables

Consenso de Chapel Hill

en la nomenclatura de
las vaculitis

2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides

Arthritis & Rheumatism

Volume 65, Issue 1, pages 1-11, 27 DEC 2012 DOI: 10.1002/art.37715
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37715/full#fig1

2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides

Arthritis & Rheumatism

Volume 65, Issue 1, pages 1-11, 27 DEC 2012 DOI: 10.1002/art.37715
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37715/full#fig2

Vasculitis de grandes vasos

Vasculitis de vasos de mediano tamao
Vasculitis de vasos pequeos

VASCULITIS

Vasculitis de vasos variables

Vasculitis de rgano nico
Vasculitis asociadas a enfermedades sistmicas
Vasculitis asociadas a etiologa probable

Chapell-Hill consensus nomenclature 2012

ANCAc: anti proteinasa 3

ANCAp: anti-mieloperoxidasa

TNF

Arteritis de Takayasu
Enfermedad inflamatoria y estentica de
arterias grandes y medianas

Prevalencia en nias y adolescentes

Predileccin por la afectacin artica, de sus ramas y eventualmente de
arterias pulmonares
Pan-arteritis inflamatoria con infiltrado de clulas mononucleares y
eventuales clulas gigantes
Proliferacin de la ntima, fibrosis y cicatrizacin de la tnica media
Disrupcin y degeneracin de la lmina elstica con oclusin de la luz

Arteritis de Takayasu

Figure 4. Representative pathologic findings of Takayasus arteritis.

Aortic cusp (A) shows intimal fibrosis and myxoid degenerative changes of media
without any significant inflammatory cells.
Aortic wall shows fibrosis of media (B), and vascular proliferation and
infiltration of inflammatory cells around vasa vasorum (C, D).
Inflammatory cells are predominantly mononuclear lymphocytes.

Arteritis de clulas gigantes

Arteritis temporal.
Vasculitis inflamatoria de arterias de tamao grande
y mediano
Prevalencia en > 50 aos
Predileccin por la afectacin de cartidas y arteria temporal. Posible
afectacin sistmica
Asociacin frecuente con Polimialgia reumtica ( 40-50 %)
Asociacin con locus HLA DR4, HLA DRB1*04
Pan-arteritis inflamatoria con infiltrado de clulas mononucleares y
eventuales clulas gigantes
Proliferacin de la ntima, fibrosis y fragmentacin de la lmina elstica
Interna con oclusin de la luz
Infiltracin a travs de los v. vasorum de CD4+ > macrfagos > IFNIl-2

Arteritis de clulas gigantes

Arteritis temporal.
Vasculitis inflamatoria de arterias de tamao grande
y mediano
Anemia, fiebre, aumento de ERS
Cefalea intensa, hiperestesia de cuero cabelludo,
claudicacin de mandbula
Neuropata ptica isqumica <> ceguera
Estenosis de la arteria subclavia
Respuesta notable a la administracin de esteroides

Arteritis de clulas gigantes

Arteritis temporal.
Vasculitis inflamatoria de arterias de tamao grande
y mediano

Vasculitis de vasos de mediano tamao

Poliarteritis Nodosa (PAN)

Enfermedad de Kawasaki

Poliarteritis Nodosa (PAN)

Vasculitis necrotizante multisistmica de las arterias
musculares de mediano y pequeo tamao
Habitualmente excluye al pulmn
Lesiones segmentarias frecuentes en bifurcaciones arteriales
Infiltracin x PMNs de toda la pared de los vasos en el perodo agudo
Progresin a infiltrado mononuclear
Progresin a necrosis fibrinoide con compromiso de la luz arterial
Aposicin de colgeno con exacerbacin de oclusin de la luz vascular
Isquemia del tejido afectado
Frecuente afectacin renal

Poliarteritis Nodosa (PAN)

Livedo reticularis

Poliarteritis Nodosa (PAN)

Enfermedad de Kawasaki
Sindrome febril, ganglionar muco-cutneo y
multisistmico de la infancia
Edad media: 2,5 aos
Adenitis cervical no-supurada, inyeccin conjuntival, eritema de la
cavidad oral
Edema de la piel y mucosas
Asociacin probable con aneurismas de arterias coronarias
Proliferacin de la ntima e infiltracin mononuclear de la pared vascular
Habitual control con el tratamiento
Mortalidad relacionada a afectacin coronaria

Enfermedad de Kawasaki
Sindrome febril, ganglionar muco-cutneo y multisistmico de la infancia

Vasculitis de vasos pequeos

Vasculitis asociada a anticuerpos anti-neutrfilo

Poliangeitis microscpica

Granulomatosis con Poliangeitis ( Wegener)

Granulomatosis eosinoflica con poliangeitis ( Churg y Strauus)

Vasculitis asociadas a complejos inmunes

Enfermedad por Acs anti-membrana basal glomerular

Vasculitis crioglobulinmica

Vasculitis por IgA ( Schonlein Henoch)

Vasculitis urticariana hipocomplementmica

Poliangeitis microscpica
Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulas

Edad media: 55 aos

Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulas
Habitual ausencia de inmunocomplejos
Glomerulonefritis frecuente
Capilaritis pulmonar frecuente
ANCAp (MPO) + ( 70 %)

Poliangeitis microscpica
Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulas

Poliangeitis microscpica
Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulas

Granulomatosis con poliangeitis

Enfermedad de Wegener
Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio con
glomerulonefritis
Edad media: 40 aos
Vasculitis necrotizante de arterias pequeas y venas con formacin de
granulomas intra o extravasculares
Formacin de ndulos cavitados en pulmn
Inflamacin, granulomas y necrosis de de los senos y nasofaringe
Glomerulonefritis focal y segmantaria
Progresin a GNF con formacin de semilunas
Probable afectacin de cualquier otro rgano

Granulomatosis con poliangeitis

Enfermedad de Wegener
Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio con glomerulonefritis

Inmunopatogenia no aclarada
Probable reaccin inmune aberrante a un antgeno exgeno
Aumento de expresin de IFN- , TNF- e IL-12 en mononucleares
circulantes
Aumento de CD 4+ circulantes con inclinacin a fenotipo Th1
ANCAc ( proteinasa 3) +
ANCAp (mieloperoxidasa) +-

Granulomatosis con poliangeitis

Enfermedad de Wegener
Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio con glomerulonefritis

Afectacin pulmonar en 90 %
Afectacin ocular 50 %: conjuntivitis, escleritis, lesion retro-orbital
Afectacin cutnea 45%, ppulas, ndulos, prpura palpable
Dominio de la escena por la afectacin renal
Fiebre, aumento de ERS, anemia, leucocitosis, hipergamaglobulinemia

Sindrome de Churg-Strauss
Angeitis granulomatosa alrgica
( frecuentemente asociada a asma)
Edad media: 48 aos
Afectacin de de arterias musculares medias y pequeas,
capilares, venas y vnulas
Reaccin granulomatosa en los tejidos y/o en las paredes de los vasos
Infiltracin eosinoflica con predominio en el pulmn
Afectacin frecuente de piel, s. cardiovascular, tracto gastrointestinal,
sistema nervioso perifrico ( mononeuritis multiplex)
Eosinofilia destacada
ANCAc + en aprox 50 %

Sindrome de Churg-Strauss
Angeitis granulomatosa alrgica ( frecuentemente asociada a asma)

Vasculitis de vasos pequeos

Vasculitis asociadas a complejos inmunes
Enfermedad por Acs anti-membrana basal glomerular

Vasculitis que afecta los capilares glomerulares con depsito de

auto-Acs anti-membrana basal > GNF con formacin de semilunas
Autoanticuerpos anti-membrana basal de capilares pulmonares
Hemorragias pulmonares

Vasculitis de vasos pequeos

Vasculitis asociadas a complejos inmunes
vasculitis crioglobulinmica
Anticuerpos fros ( <37C) con depsitos de inmunocomplejos en
vasos pequeos, arteriolas y vnulas, predominatemente de
extremidades. Necrosis fibrinoide , hiperplasia endotelial
Posible afectacin de nervios perifricos
Posible GNF
Asociacin con Hepatitis C , sindromes linfoproliferativos

Vasculitis Crioglobulinmica

Vasculitis de vasos pequeos

Vasculitis asociadas a complejos inmunes
vasculitis por IgA ( Schonlein Henoch)
Afectacin de nios de 4 a 7 aos
Prpura anafilactoide palpable ( glteos y miembros inferiores )
Artralgias, alteraciones gastrointestinales. GNF ( 20-40 %).
Depsito de complejos inmunes con IgA
Gatillo probable: Infecciones de la va area

Figure?2 This purpuric rash has coalesced to form necrotic patches. The differential diagnosis includes primary small vessel
vasculitis and Henoch?Sch?nlein purpura. The rash associated with Henoch?Sch?nlein purpura usually involves the buttocks and
extens...

Lorraine Harper , Mark A. Little

Small vessel vasculitides
Medicine Volume 38, Issue 2 2010 84 - 92
http://dx.doi.org/10.1016/j.mpmed.2009.10.008

Vasculitis de vasos pequeos

Vasculitis asociadas a complejos inmunes
vasculitis hipocomplementmica
Vasculitis de capilares y vnulas
Urticaria e hipocomplementemia
Anticuerpos anti C1q
Afectacin pulmonar obstructiva. GNF. Inflamacin ocular

Vasculitis de vasos variables

Enfermedad de Behet
Entidad clinico-patolgica caracterizada por episodios recurrentes
lceras orales y genitales, iritis y lesiones cutneas
Vasculitis leucocitoclstica. Perivasculitis con infiltracin x PMNs
Infiltracin adicional x CD 4+
Autoanticuerpos antienolasa de clulas endoteliales
Asociacin con HLA-B5*1
Asociacin con IL-10
Afectacin cutnea en forma de ndulos (eritema nodoso)
Afectacin ocular , iritis, pan-uvetis, trombosis de vasos de retina

Vasculitis de vasos variables

Enfermedad de Behet

Vasculitis de vasos variables

Enfermedad de Behet

Figure 3. Representative pathologic findings of Behets disease. In aortic cusp

(A, B), granulation tissue with central necrosis predominantly infiltrated by
polymorphonuclear neutrophiles is characteristic.
Aortic wall shows severe necrosis of media with infiltration of inflammatory cells
in adventitia (C, D).

Vasculitis de vasos variables

Sndrome de Cogan
Entidad clinico-patolgica caracterizada por queratitis
intersticial con
sntomas vestbuloauditivos
Posible asociacin con aortitis u otras vasculitis

Vasculitis de rgano nico

Angetis cutnea leucocitoclstica

Arteritis cutnea
Vasculitis primaria de SNC
Aortitis aislada
Otras

Vasculitis asociadas a enfermedades

sistmicas
Vasculitis del Lupus
Vasculitis reumatoide
Vasculitis sarcoidtica
Otras

Vasculitis asociadas a enfermedades

sistmicas
Vasculitis del Lupus

Vasculitis asociadas a enfermedades

sistmicas
Vasculitis reumatoide

Vasculitis asociadas a etiologa probable

Vasculitis crioglobulinmica asociada a hepatitis C

Vasculitis asociada a hepatitis B
Aortitis asociada a Sfilis
Vasculitis asociadas a inmunocomplejos con frmacos
Vasculitis asociadas a inmunocomplejos con frmacos
ANCA+
Vasculitis asociada a cncer

Vasculitis asociadas a etiologa probable

Vasculitis asociada a cncer