CASO CLINICO

SINDROME HEMORRAGIPARO

ANTECEDENTES
Paciente femenino de 18 aos de edad la cual cuenta con antecedentes
de

SER PRODUCTO DE MATRIMONIO CONSANGUINEO

EPISTAXIS
GINGIVORRAGIA
METRORRAGIA DESDE LA MENARCA

Desde los 4 aos de edad que posteriormente son valorados por

otorrinolaringlogo, odontlogo y gineclogo que no revelan ninguna
causa primaria del sangrado
Funcin heptica normal previamente realizada

 La paciente acude a centro de salud donde es valorada por

hematologa realizando un perfil de coagulacin completo las
cuales reportan
TTPA (tiempo de tromboplastina parcial activada) anormal
(51 seg y control de 18 seg) INDICATIVO DE DEFECTO EN LA VIA INTRINSECA
DE LA COAGULACION

TP de 14 seg y control de 12 seg y TT normal de 11 seg

 De acuerdo a estudios realizados sobre la va intrnseca de la

coagulacin se encuentran
Deficiencia del factor IX, con un 37% de actividad normal del factor
en sangre
Los autoanticuerpos para FIX fueron medidos como inhibidores
para factor IX encontrando 0 unidades Bethesda

PREGUNTAS
1. Principal factor de riego con respecto al paciente para presentar
la patologa pensada
a) Ser paciente femenino
b) Tener 18 aos de edad
c) Presentar epistaxis desde los 4 aos
d) Ser producto de matrimonio consanguneo
e) Presencia de gingivorragia de evolucin prolongada

2. Patologia descartable con el antecedente de funcin heptica

normal
a) Hemofilia adquirida
b) Hemofilia de christmas
c) Hemofilia tipo b
d) Hemofilia tipo a
e) Hemofili clasica

3. De acuerdo a la TTPA anormal y a la deficiencia del factor IX con

funcionalidad del 37% el diagnostico definitivo de la paciente es
a) Hemofilia tipo a
b) Hemofilia de severidad grave
c) Hemofilia clsica
d) Hemofilia tipo b
e) Hemofilia de severidad moderada

4. De acuerdo al porcentaje funcional del factor IX en que severidad

de hemofilia se encuentra la paciente
a) Normal
b) Moderado
c) Leve
d) Grave
e) relativo

5. De acuerdo a el Tiempo normal de Protrombina (TP) en los datos

de la paciente se puede hacer un diagnostico diferencial con
a) Hemofilia adquirida
b) Trastorno dependiente de vitamina K
c) Hemofilia compensada
d) Defecto en la ruta comn
e) Hemofilia tipo a descontrolada

6. El antecedente de mayor importancia que refiere la paciente

para pensar en el diagnostico de hemofilia tipo B es
a) Epistaxis
b) Gingivorragia
c) Metrorragia
d) Producto de matrimonio consanguneo
e) Ser producto unico

7. De acuerdo a los anticuerpos para FIX de 0 encontrados en los

estudios de la paciente Qu patologa podemos descratar?
a) Hemofilia adquirida
b) forma adquirida de la hemofilia tipo B
c) Deficiencia de vitamina K
d) Hemofilia clsica
e) Hemofilia de grado moderado

BIBLIOGRAFIA
Hemofilia tipo B en mujeres. Reporte de dos casos. (2013).
Biociencias. Universidad Libre Seccional de Barranquilla, 8(2),
pp.79-84.