Trastornos de la

Pigmentacin
Marcela Vzquez
Marvin Mayne

VITILIGO
Leucodermia adquirida
idioptica
Enfermedad frecuente,
crnica, asintomtica.
Manchas hipocromicas,
crnicas.
Afecta todas las razas,
predomina en climas
clidos.
1-2% poblacin mundial,
en raza blanca 8.8%
Todas las edades,
predomina en edad
mediana y mujeres.
50% inicio antes de los
20 aos.

Etiopatogenia
Causa desconocida.
Sx determinado por factores genticos, o
multifactoriales.
30-40% antecedentes familiares. Relacin
con defecto hereditario en los dermatoglifos
y autodestruccin de melanocitos
Alteraciones en inmunidad humoral, celular.
Presencia de autoac contra melanina
Destruccin progresiva de melanocitos por
clulas T citotxicas liberacin antgeno
auto inmunizacin

Clnica
Manchas a crmicas crnicas,
progresin variable, evolucin
asintomtica
Predomina dorso de manos,
muecas, antebrazos, contorno de
ojos, boca, piel cabelluda, cuello,
genitales, pliegues de flexin.
Generalizado: +%, placas simtricas
en superficies extensoras de cuello,
extremidades, axilas, cara.
Focal: Placas nicas sin distribucin
en dermatomas
Segmentario: afx a un dermatoma,
asimtrico
Universal: perdida completa de
pigmento

Diagnostico
Pre vitligo invisible demostrado con luz
de Wood.
Dx: clnico
Histopatolgico
Dao en unin dermoepidermica.
Infiltrado linfocitico en dermis superficial
Pueden haber melanocitos no funcionales

Tratamiento
Localizado: Corticoesteroides tpicos
Generalizadas: PUVA (psoralenos y luz
UV)
tratamiento preparados cosmticos
que enmascaran las manchas:
Maquillajes opacos, bronceadores
cosmticos

MELASMA
Melanosis adquirida
evolucin crnica y
asintomtica.
Circunscrita en cara
Etiologa desconocida, se
exacerba con exposicin a
luz solar, embarazo,
AntiCoO.
Afx todas las razas, mas
% zonas tropicales.
Predileccin por mujeres
de edad mediana,
morenas principalmente.
66% embarazadas,

Etiopatogenia
Desconocida.
Factores: raciales, genticos,
hormonales, nutricionales,
cosmticos, radiaciones UV.
Factores hormonales (estrgenos,
progesterona)
Cosmticos: Aceites minerales,
petrolato (contaminantes
fotoactivos)
Radiacin solar : estimula
melanogenesis.

 Clasificacin por
distribucin:
Centro facial/
Malar/Mandibular
Por Localizacin del
pigmento:
Epidrmico/ Drmico / Mixto
Cuadro clnico:
Localizacin simtrica en la
frente, mejillas, dorso de la
nariz, labio sup, cuello.
Manchas hipercromicas color
caf, diferente intensidad.
Distribucin del
pigmento :
Epidrmico: Caf claro
Drmico: gris/azul cenizo
Mixto: caf oscuro.

Dx/Tx

Luz de Wood aumento en

contraste del color en tipo
epidrmico
Histopatolgico: Aumento de
melanina en capas basal, estrato
corneo.
Dermis superficial y profunda
aumento de melanofagos.

Tx: proteccin solar, evitar

cosmticos, AntiCoO
Filtros solares como benzofenonas.
Cremas con agua oxigenada
Preparados mercuriales
Cremas con hidroquinona

EFELIDES

PECAS
Manchas lenticulares color caf claro
Duran toda la vida
Localizadas en zonas expuestas a radiaciones
luminicas como cara, espalda, extremidades
superiores.
Solo existe aumento del pigmento, mas no de los
melanocitos
No hay tratamiento
Responder facilmente al tx con laser o luz
punsada intensa

Lentigo
Lesiones pigmentadas cercanas a los nevos
melanociticos
Tamao y formas variables, en ocasiones
puntiagudas, en cualquier parte del cuerpo (cara
y tronco).
Abundantes = lentiginosis
Asociados a Peutz Jeghers

Argiria
Cambios pigmentarios
producidos por exposicin
a sales de plata o su
protena coloidal.
Manchas color gris azulado
en piel, mucosas y anexos.
Forma sistmica afx
cualquier organo
Distribucin mundial, sin
prelideccion sexo/edad
Predomina en quienes
utilizan plata en su trabajo,
es enfermedad

Etiopatogenia
Contacto directo con sales de plata/protena coloidal.
Penetra va cutnea, digestiva, respiratoria.
Se encuentra en gotas nasales, material odontolgico,
fotogrfico, suturas absorbibles etc.
Se requiere una dosis de 6g VO, 6.3g IV.
La forma local se produce por introduccin en la dermis x uso
de pendientes, agujas de acupuntura, instrumental
endodoncia
Se desconoce si la hiperpigmentacion se debe solo a
oscurecimiento del metal depositado, o a perdida de la
inhibicin normal de melanogenesis por aumento de sntesis
de melanina.

 Local/sistmico
Local: cara, cuello, antebrazos,
manos. Pigmentacin azul
griscea uniforme,
Mas notable en exposicin al
sol.
Puede pigmentar las uas, los
pelos adoptan aspecto
metlico.
Encas aparece ribete de
douget
Conjuntivas : pigmentacin gris
azulada
Afx parpados, carncula,
cornea, humor vtreo, retina.
Forma sistmica: afx rganos
internos, asintomtico.

Dx/tx
Clnico + antecedente ingesta/trabajo
Microscopia electrnica de barrido :
distribucin de plata en el organismo
Fijacin a elementos del tejido conjuntivo
Grnulos en el lisosoma de macrfagos.
Tx: no existe ninguno eficaz.
Uso protectores solares.

Dermatosis
cenicienta
Eritema discromico perstans / Enfermedad Oswaldo Ramrez/
Eritema figurado crnico con melanodermia.

Dermatosis pigmentaria, circunscrita,

adquirida.
Origen desconocido
Manchas asintomticas azul grisceo,
con eritema marginal, evolucin crnica.
Influida quizs por factores hormonales,
ambientales, inflamatorios
Distribucin Mundial. Predomina en
Latinoamrica.
+% en piel morena, no afx caucsicos.
Presenta en cualquier edad, +% segunda
dcada.

Etiopatogenia
Causa desconocida.
Respuesta a causas mltiples.
Acumulacin de linfocitos T
citotxicos, que interactan con
melanocitos degeneracin de
la unin dermoepidermica
incontinencia del pigmento.

Cuadro clnico
Sbito, como dermatosis
diseminada en cara, cuello,
tronco, parte proximal de
extremidades .
Respeta piel cabelluda, palmas,
plantas y es rara en mucosas.
Manchas color azul grisceo, mas
claras en el centro, rodeadadas
(inicio) borde eritematoso
Tamao de 0.5 a varios cm.
Asintomtico (prurito leve al
inicio)

Dx

Clnico
Histopato: Hiperqueratosis,
incontinencia del pigmento.
Acumulacin de material en
eosinfilos (cuerpos de civatte)
Infiltrado linfohistocitico
Laboratorio:
inmunofluorescencia muestra
IgM, igG, c4
En epidermis muestra
expresin de antgeno Ia y
OKT4/OKT6
Infiltrado drmico muestra

Tratamiento
Ninguno eficaz
Antihistamnicos, glucocorticoides
Clofazimina 3 veces por semana,
de 3-5 meses, muestra mejora
mas rpida en lesiones
tempranas.

Piebaldismo
Albinismo parcial/Leucodermia
en golpe
Dermatosis autosmica
dominante con falta/deficiencia
de melanocitos.
Caracterizado por mancha
acrmica que afx frente y un
mechn triangular del pelo.
Poco frecuente, ocurre en
todas razas y sexos.

Etiopatogenia
Herencia autosmica dominante
Mutaciones en gen c-KIT proliferacin de
melanocitos
Falta o deficiencia de melanocitos
reemplazados por clulas de Langerhans.
Falta de mastocitos funcin pleiotropica
del grupo durante la embriogenia y vida
posnatal.

Persiste sin cambios toda la vida.

85% zona triangular
despigmentada parte central de
la frente
Se extiende en ocasiones al
tercio interno de cejas, raz
nasal, mentn, pelo.
Manchas a crmicas simtricas
en parte ventral trax y
abdomen, regiones proximales
de extremidades (RARO)
Variante: Sx Klein-waardenburg
Piebaldismo, desplazamiento
lateral del canto interno de ojos,
heterocromia iris, sordera
congnita. Tipo 1clasico, tipo 4
: variante mas grave, asociado a
enfermedad de hirschsprung

Dx: clnico
Dx diferencial: Vitligo, nevo despigmentoso,
nevo anmico
Despigmentoso: mancha congnita
hipomelanocitica, afecta un dermatoma o
sistematizado.
Anmico: congnito, mancha acrmica
limites irregulares, en tronco, permanece
inalterado al frotarlo.
TX: No hay