MALFORMACIONES

ANORRECTALES

Sofa Castillo Maceda

Generalidades:
Se encuentra entre las anomalas congnitas mas
frecuentes del tracto GI.
Incidencia de 1 por cada 5000 nacidos vivos.
Mas frecuentes en el sexo masculino.
1% riesgo presente algn hermano.
Etiologa desconocida.
Se describen alteraciones cromosmicas asociadas a
anomalas ano-rectales.

Aspectos
anatomoquirrgicos

El canal anorrectal termina en la piel

perineal, en una zona deprimida, rugosa e
hiperpigmentada.

Mujeres:
cerca del punto medio
entre el cccix y la horquilla vulvar.

Hombres: entre el cccix y el margen

posterior del escroto.
En los pacientes con MAR, esta zona se
denomina ano terico y anatmicamente
corresponde al sitio de convergencia de
los msculos esfnter externo y elevador
del ano.

Desarrollo embriolgico

Clasificacin
Wingspread formulada en 1984
Alberto Pea

MALFORMACIONES ASOCIADAS
CARDIOVASCULARES

GASTROINTESTINALES

50% de los nios con

Anormalidades
1/3 pacientes
MAR presenta una
traqueoesofagicas
10 %
malformacin
Nottose debe olvidar
que los pacientes
con
10 % requieren
Obstruccion duodenas 1% - 2%
asociada
Defectos de tabique
malformaciones anorectales pueden
Constipacion
auricular

presentar la asociacin VACTERL

(anomalasVertebrales,Anorectales,Traqu
eo-esofgicas,Renales y de GENITOURINARIAS
VERTEBRALES Y ESPINALES
lasExtremidades).

Ductus arterioso

Escoliosis
Anormalidades lumbosacras
Lipomas espinales
Siringomelia
Mielomeningocele

Reflujo vesicoureteral
Agenesia renal
Displasia
Criptorquidia
Hipospadias

DIAGNSTICO
La inspeccin perineal:

HO
M

BR
ES

La presencia de meconio revela la comunicacin rectal con la piel

inyectando una pequea cantidad de contraste: documentar el trayecto hasta la bolsa
rectal

1 - Fstula perineal o ano-cutnea. Su tratamiento es la anoplasta por la va

perineal en las primeras 24-48 hs de vida si la situacin clnica del nio lo
permite.
2 -Fstula escrotal o peneana. Dependiendo de la longitud de la fstula y de
la altura de la ampolla caben dos conductas: en caso de ser superficial se puede
indicar la anoplasta neo-natal. En una ampolla intermedia o carecindose de
suficiente experiencia se realizar la colostoma.
3 -Fstula recto-cutnea. Es ms rara. Diagnosticada, requiere de una
colostoma.
4 -Estenosis anal. Es muy infrecuente. Su correccin se realiza por va perineal

 Si no se
sigmoidea.

reconociera

meconio:

colostoma

1 - Fstula recto urinaria:. En ocasiones suele

observarse la salida de aire o de meconio por la uretra,
confirmando la presencia de fstula: En las fstulas
urinarias est indicada la colostoma a cabos
divorciados para preservar a la va urinaria de la
contaminacin fecal.
2 -Agenesia ano rectal sin fstula.
3 -Atresia rectal. Donde como vimos existe ano normal
sin comunicacin con el recto proximal; es de muy rara

MUJERE
Inspeccin
perineal permite el diagnostico en el 90% de las pacientes.
S
Si existen 3 orificios los posibles diagnsticos son:

1 -Fstula recto perineal. Dependiendo del calibre del orificio, puede

lograrse en ocasiones la evacuacin; ello permite a veces postergar la
correccin quirrgica, si bien obliga a un cuidadoso seguimiento. El
tratamiento quirrgico no deber demorarse en cambio si se observara
esfuerzo defecatorio habitual o existiera megarrecto. La operacin
consistir en la neo-anoplasta.
2 -Fstula recto vestibular. Si bien se ha postulado en esta variedad la
reconstruccin temprana por va sagital posterior restringida en etapa
neonatal, la conducta ms prudente a seguir ser la colostoma sigmoidea
con espoln, difiriendo la reconstruccin hasta los 3-4 meses.

Si existen 2 orificios los posibles diagnsticos son:

1- Ano imperforado sin fstula. Es muy poco frecuente. Dependiendo de la altura
de la bolsa puede indicarse la colostoma o bien la correccin perineal. El
invertograma permite conocer el nivel alcanzado por la bolsa rectal facilitando la
decisin.
2 -Fstula recto vaginal. Muy infrecuente. El recto desemboca en estos casos en la
cara posterior de la vagina proximal al himen. Su tratamiento inicial es la
colostoma sigmoidea en espoln. Algunos autores consideran a esta anomala
una variedad de cloaca baja.
3 -Fstula vestibular asociada a agenesia vaginal. El recto desemboca en el
espacio que debera ocupar la vagina ausente. Es fundamental reconocer esta
asociacin en la que est indicado realizar la colostoma ms proximal, a fin de
conservar una mayor extensin de colon distal que permita en el futuro la
reconstruccin ano-rectal as como la eventual confeccin diferida de una neovagina colnica.

Si existe un slo orificio estamos en presencia de una cloaca

Esta variedad presenta alta incidencia de anomalas
urogenitales asociadas. En la cloaca el tratamiento
temprano adquiere carcter de urgencia.
La conducta es una colostoma transversa divorciada y
eventualmente vesicostoma o vaginostoma dependiendo
del caso

El estudio radiolgico consiste en el clsico

"invertograma" de Wangesteen y Rice: radiografa
simple en perfil estricto con el nio cabeza abajo,
con las piernas flexionadas en ngulo recto y un
reparo radio-opaco en el punto anal.
Contndose con un operador con experiencia la
ecografa de la bolsa rectal es tambin diagnstica

OPERACIONES
COLOSTOMAS:

El tipo de colostoma, tanto como su ubicacin

dependern de la variedad a trata
En primer lugar, la presencia de fstula recto
urinaria o su firme sospecha, aconsejan la
colostoma con separacin de bocas (colostoma
divorciada)
En ausencia de fstula urinaria, basta una
colostoma con espoln. La ms utilizada es la
sigmoidea, efectuada por una Mc. Burney
izquierda

ANOPLASTA/TRASLOCACIN ANAL
Su indicacin comprende las MAR con fstula perineal tanto en varones como en
nias. El objetivo de la operacin es confeccionar un neo-ano procurando su
emplazamiento en el centro del esfnter externo.

El procedimiento es definido como "anoplastia sagital posterior mnima",

por ser efectuado por un acceso restringido. Esta exposicin quirrgica
favorece la visualizacin directa del esfnter externo.

OPERACIONES DE DESCENSO
Luego de la colostoma neonatal, el tratamiento
reparador de las MAR consiste en el descenso rectal y la
confeccin del neo-ano en los primeros meses de vida.
El momento adecuado para realizar la operacin de
descenso se determinar tomando en cuenta varias
circunstancias: en primer lugar la estrategia depender
de la presencia de otras malformaciones en tratamiento.
Luego se considerarn factores propios del paciente, en
especial si se trata de malformaciones caudales
complejas, evaluando en cada caso la viabilidad de la
reconstruccin.

Anoplasta

Diagnostico y manejo neonatal

Descartar la presencia de malformaciones asociadas que puedan poner en
peligro la vida.
Examen fsico del perineo para evaluar la calidad del surco interglteo y la
presencia de meconio en el perin.
Radiografa de sacro antero-posterior y lateral.
Ultrasonido renal (y ultrasonido plvico en nias con cloaca).
Evaluacin clnica cardiovascular.
Ultrasonido de la columna lumbo-sacra.

Con esa informacin, y solo despus de 24 horas el

cirujano puede tomar la decisin de proceder con
una reparacin primaria o de hacer una colostoma

Recomendamos:
Una colostoma en el colon
descendente,
con
bocas
suficientemente separadas,
para permitir la aplicacin
de la bolsa de colostoma
solamente
en
la
boca
proximal.
El estoma distal debe ser
reducido y solo va a ser
utilizado para hacer el
colostograma distal de alta
presin

Reparacin quirrgica principal

Abordaje sagital posterior:
Conocer la anatoma intrnseca de estas malformaciones
Reparar estos defectos sin provocar daos aadidos al
paciente
Predecir el pronstico funcional para cada malformacin

Anoplasta Sagital Posterior fstulas perineales, sexo

masculino y femenino.
Incisin sagital posterior mnima.
Aplican suturas mltiples en el orificio anal.
Identifica la pared posterior del recto + diseccin en las paredes laterales.
Separa el recto de la uretra o de la vagina .
Contina la diseccin hasta poder movilizar y colocar el recto en su sitio y
hacer una anoplasta sin tensin.
Se determinan elctricamente los lmites del esfnter.
Se reconstruye el perin re-aproximando los lmites anteriores del esfnter.
Se reconstruye el esfnter posterior al recto y se hace una anoplasta, con 16
puntos en forma circunferencial

Anorectoplasta Sagital Posterior fstulas

vestibulares.
La incisin es mas larga, extendindose hasta el cccix.
La pared comn que separa el recto de la vagina, es mucho ms delgada y
extensa. Deben crearse dos paredes a partir de una sola, sin que exista un plano
natural de diseccin. Esta es la parte crtica de la operacin y por ello mismo, la
fuente ms importante de complicaciones.
La reparacin del perineo se lleva a cabo en la misma forma descrita para las
fstulas perineales.
La reparacin de los esfnteres, posterior al recto, se hace en la misma forma
descrita a propsito de las fstulas recto uretrales.

Anorrectoplasta Sagital Posterior Fstulas Bulbares,

prostticas y malformaciones sin Fstulas.
La incisin: parte media del sacro, hasta la fosa anal.
Se identifica la pared posterior del recto, se colocan dos puntos sobre la pared
posterior del recto, a ambos lados de la lnea media y se abre el recto.
La incisin del recto se extiende en la lnea media hasta encontrar la fstula.
Se colocan una serie de puntos en la hemicircunferencia superior de la fstula.
Un ltimo punto se aplica tomando el borde inferior de la fstula. Aplicando una
traccin uniforme en los puntos de seda se procede a crear un plano de diseccin
entre la pared anterior del recto y el tracto urinario. Es aqu en donde se producen
las lesiones mas serias. Una vez separado el recto, es necesario practicar una
diseccin circunferencial del mismo, identificando, seccionando y cauterizando las
bandas y vasos que limitan su movilizacin.
Los lmites del esfnter son elctricamente determinados.
El perineo es reconstruido, aproximando los lmites anteriores del esfnter.

Anorrectoplasta Sagital Posterior y Laparotoma o

Laparoscopa Fstula Recto Cuello Vesical.