LUPUS

ERITEMATOSO
SISTMICO

Definicin
es una enfermedad autoinmunitaria en la que los rganos,
tejidos y clulas se daan por adherencia de diversos
autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
Mujeres
Frmacos (quinidina, procainamida e hidralazina)
Radiacin ultravioleta:provoca exacerbacin en el 70% de
los pacientes al incrementar la apoptosis de los
queratinocitos y otras clulas

 Genes del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) particularmente HLA-A1,

B8 y DR3 se han ligado a lupus, la respuesta de los linfocitos T al antgeno es
desencadenada cuando el receptor de la molcula en la superficie de la clula T
reconoce el complejo formado por el antgeno y el pptido del CMH en la superficie
de la clula presentadora de antgeno (CPA).
Se sabe que alelos sin aparente rol de actividad pueden causar deficiencias de uno
de los componentes iniciales del sistema del complemento C1q, C2 o C4 y son un
importante factor de riesgo para lupus.

Anticuerpos en el lupus
De todos los rganos que pueden resultar afectados en el
lupus, se han desarrollado estudios de forma ms intensa
en los riones y la piel, en ambos casos predominan los
fenmenos inflamatorios, el depsito de anticuerpos y
factores del complemento.
los riones de los pacientes con nefritis lpica contenan
anticuerpos de DNA de doble cadena nativos,
identificados como autoanticuerpos y conservando la
capacidad de unirse a cualquier antgeno, en este caso a
las clulas y tejidos de los pacientes lpicos

 Los enfermos con LES tienen una disminucin de la actividad de la va alterna del
complemento.
Las buenas correlaciones existen entre la actividad de la va alterna y el factor B
con los niveles de C3, C4 Y CH50 sugieren que en el LES la disminucin de esta va
alterna se debe a un consumo inducido tras la activacin de la va clsica y
provocado a travs del asa amplificadora del C3b

La va alterna esta controlada por las

protenas reguladoras, factores H e I
La ausencia de uno de estos factores provoca una activacin descontrolada de la
va alterna.
Los valores de las prot. Reguladoras en pacientes con LES son significativamente
diferentes de los que se observan en sujetos normales.

Factor H

Factor I

 En los estudios seriados, la disminucin de la va alterna y del factor B coinciden

con la disminucin del C3, C4, CH50 cuando los enfermos muestran una
excerbacin de la enfermedad.
La disminucin de la va alterna en los pacientes con LES podra explicar en parte la
mayor suceptibilidad de estos pacientes a las infecciones.

La fijacin del complemento a los

inmunocomplejos formados o depositados ene l
espacio extravascular puede comportar la
solubilizacin de estos complejos

Esto favorece su
difusin hacia la linfa
y la sangre y su
eliminacin por el
sist.
reticuloendotelial

 Si los niveles de inmunocomplejos estn aumentados, el C3 se puede fijar a los

inmunocomplejos y en consecuencia la capacidad de solubilizar inmunocomplejos
estar disminuida.

Niveles de C3 ,
la capacidad de
solubilizar
inmunocomplejo
s estar

Favoreciendo as
la persistencia
de
inmunocomplejo
s en los tejidos.

Referencia Bibliografica
http://www.inmunologia.org/Upload/Articles/4/48.pdf
http://www.elsevier.es/es-revista-revista-medicina-e-investigacion-353-articulofisiopatologia-del-lupus-eritematoso-sistemico-90165398