Enfermedades de las

Glndulas
Suprarrenales
Sndrome

de Cushing

Sndrome

Adrenogenital
Hiperaldosteronismo
Feocromocitoma
Insuficiencia adrenal

Dra . Elsi Aliaga A.

Mdico Endocrinlogo
Hosp. Nac. G.
Almenara I.

Sndrome
Adrenogenital

Sndrome adrenogenital:
Definicin:
Sndrome adrenogenital es la situacin
resultante de un aumento en la
secrecin de andrgenos.
Causas:

Hiperplasias suprarrenales congnitas,

ms frecuente en la infancia
Tumores suprarrenales secretores de
andrgenos.

Esteroidognesis en la Adrenal
humana

Hiperplasia suprarrenal congnita

Deficiencias

enzimticas en las vas

de biosntesis de los esteroides
suprarrenales
Dficit de cortisol y la elevacin de
la ACTH, por la prdida del
retrocontrol negativo
Enfermedades hereditarias
autosmicas recesivas

Fisiopatologa

La elevacin de la ACTH produce una hipertrofia de las

glndulas suprarrenales y el dficit de cortisol signos de
insuficiencia suprarrenal.

La acumulacin de andrgenos produce en la nia

pseudohermafroditismo femenino y si hay dficit de
andrgenos los nios presentan pseudohermafroditismo
masculino.

Clnicamente, son nios altos respecto a sus coetneos, ya

que el exceso de andrgenos, produce un crecimiento
lineal rpido y por encima de lo que corresponde a la edad
cronolgica.

Los andrgenos sobre el cartlago de crecimiento se asocia

a un avance en la edad sea que condiciona un cierre
epifisario precoz, merma la talla final.

Estas caractersticas somticas se acompaan adems de

signos de virilizacin: gran desarrollo muscular (cintura

Tipos de HSC:

Dficit de 21-hidroxilasa
Forma virilizante simple
Forma con prdida de sal
Forma crptica o de comienzo
tardo.

Dficit de 11-hidroxilasa
Dficit de 17-hidroxilasa
Dficit de 3-hidroxiesteroide
Hiperplasia lipoide
Dficit de aldosterona sintetasa

Dficit de 21-hidroxilasa

90% de casos de HSC

1:5000 y 1:15000 nacidos
vivos
Genitales ambiguos,
hipertrofia del cltoris
Fusin labial parcial o
completa
D/ varones con
criptorquidea e
hipospadias

Dficit de 21 hidroxilasa

Mujer: forma leve

Hombre: forma grave

prdida de sal
hipotensin

Dficit de 21-hidroxilasa
Diagnstico
diferencial

Ingesta materna
de
progestgenos

Dficit de 11 hidroxilasa

Clnicamente
semeja a la
dficit de 21hidroxilasa
Menos frecuente
Hipertensin
(DOCA)
H: pubertad
pseudoprecoz
M: virilizacin

Dficit de 17-hidroxilasa

Insuficiencia para
sintetizar o segregar
estrgenos o
andrgenos
Infantilismo
Fenotipo femenino
Hipertensin

Dficit de 3OH
deshidrogenada

Mayora fallece en la
infancia
Defectos parciales
sobreviven
Seudohermafroditismo
en hombres
Masculinizacin parcial
en mujeres
Tratados tardamente:
retraso de la pubertad

Dficit de 18 hidroxiesteroide
deshidrogenasa

Dficit puro de aldosterona

Hiperpotasemia
Hiponatremia
Hipotensin

HIPERALDOSTERONISM
O

ALDOSTERONA

Secretada de zona
glomerulosa
Principales estmulos son
Angiotensina II y potasio
ATII es estimulada por
renina en forma menos
importante modulada por
ACTH

ALDOSTERONA :ACCIONES

Reabsorcin renal de

Na
y H2O
Excrecin renal de K

Mineralcorticoides

Aldosterona
11-Doca
Corticosterona
18-OH-corticosterona
18-OH-Doca

Causas de Hiperaldosteronismo
primario

Adenoma productor de aldosterona

(60-70%)

Hiperaldosteronismo idioptico
35%)

Hiperplasia adrenal suprimible con

glucocorticoides (2%)

Carcinoma secretor de aldosterona

(1%)

Tumores ectpicos secretores de aldosterona

(25-

Hiperaldosteronismo.
Signos clinicos

Hipertensin arterial
Hipopotasemia
Causa de
la clnica
Alcalosis metablica
Inversin del cociente Na/ K en orina
Cefalea
Prdida de la visin
Debilidad muscular
fatiga
calambres
parlisis muscular
tetania
Poliuria- polidipsia
Bradicardia
Hirsutismo
Defectos enzimticos suprarrenale
Inmadurez sexual

Hiperaldosteronismo primario
Criterios bioqumicos

Hipokaliemia e Hiperkaliuria
Actividad de Renina Plasmtica
(A.R.P.) suprimida
Aldosterona elevada y que no se
suprime con la expansin de
volumen o con la sobrecarga de
Sodio.

Determinacin de A.R.P.

Dieta normal en sodio

No tomar hipotensores 15 das antes
Precisa 30-60 minutos de reposo
Tubos de recogida de muestras enfriados y
con EDTA.
Muestra de plasma se obtienen entre 8-9 de
la maana
Se le administra 80 mg de Furosemida oral
Se le indica al paciente deambular 3-4 horas
Se toma una muestra a las 4 horas de la
primera

A.R.P. Interpretacin

En el aldosteronismo primario los

valores de ARP son inferiores a 2
ng/ml/hora
Tambin se pueden obtener estos
valores en los siguientes cuadros:
Hipertensin esencial con ARP baja.
Excesiva ingesta de regaliz o en el
sndrome de Liddle.

Aldosterona

La medicin por RIA despus de

mantener una ingesta normal de
sodio superior a 100 mgs/d (100
nmol/d) y normalizar el nivel
plasmtico.
Si hay uso de diurticos, realizar la
prueba 2 a 3 semanas despus de
la supresin del frmaco; en el caso
de ser Espironolactona, suspender
el frmaco por 6 semanas.

Aldosterona

Valores Normales (en sangre, de pie):

Mujeres:5-30 ng/dL o 140-800
pmol/L.
Varones:6-22 ng/dL o 170-610
pmol/L.
Recin Nacidos: 5-60 ng/dL

En Orina de 24 horas:
g h o 5.5-72 nmol/24 horas.

Aldosteronismo primario.
Prueba de la postura

Recogida de muestra plasma tras reposo de

30 min. A las 8-9 de la maana para ARP y
aldosterona.
Deambulacin de 4 horas
Se repite la extraccin a las 4 horas
Normal: la ARP y la aldosterona estn
elevadas.
En el adenoma productor de aldosterona
la ARP y la aldosterona no cambian
En el hiperaldosterimsmo idioptico la
aldosterona se eleva mas de un 25 %

Problemas en la determinacin de
Aldosterona.

Varan de minuto en minuto

Varan con la postura
Varan con el stress
Varan con la ingesta de Na+ y K+
Varan con la edad avanzada

Pruebas de inhibicin

tiles para el diagnstico de

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

Test de perfusin salina en el

hiperaldosteronismo primario

Aldosterona basal plasmtica, Na y K.

Se infunde IV ClNa 0.9% 2 litros en 4
horas.
Se toman muestras a las 4 horas de
aldosterona ,Na y K.
La aldosterona normalmente se suprime
un 50 % o cae por debajo de 5 ng/ml
En el aldosteronismo primario el valor
plasmtico es superior a 10 ng/ml.

Prueba de la inhibicin con

captopril
Medir la Actividad de la Renina
Plasmtica y la de Aldosterona antes
de la administracin de 25 mg de
Captopril por va oral y 2 horas
despus de la administracin del
frmaco, y con el paciente sentado

18-hidroxicorticosterona

Su determinacin es por RIA

Valores normales :
10-30 ng/dL (358-1075 pmol/L)
Su medicin simultanea con la
Aldosterona es til para el HIPER
ALDOSTERONISMO PRIMARIO
(>100 ng/dL o 3584 pmol/L).

Aldosteronismo primario.
Pruebas morfolgicas

TAC o RMN suprarrenal

Gammagrafa suprarrenal

Toma de muestras selectiva en

ambas venas suprarrenales.

Aldosteronismo primario.
Tratamiento

Quirrgico

Farmacolgico:

espironolactona
amiloride

Hipertensin arterial e
hipokaliemia. Otros sndromes

Sndrome de Cushing.(ARP=o elevado,Aldosterona =)

Hipertensin maligna ARP elevada y aldosterona algo
elevada.
Ingesta de regaliz (hipokaliemia y ARP baja)
Hiperplasia suprarrenal congenita:
11-B-OH (virilizacin,hipertensin e hipokaliemia) ARP
baja, aldosterona baja y DOCA elevada.
Dficit de 17-alfa-OH : aumento la progesterona,la
DOCA,la corticosterona, la aldosterona
Sndrome de Liddle (alcalosis hipokalimica sin secrecin
de corticoides)
Hipertensin esencial con ARP baja
Hipertensin renovascular. ( ARP elevada, Aldosterona
elevada y potasio baja.
Administracin exgena de mineralcorticoides con ARP
baja y aldosterona baja.

Hiperaldosteronismo secundario
Se produce aumento de ARP y
Aldosterona
en respuesta a :
Prdidas de Na: diarrea, vmitos,
sudor, diurticos, nefropata pierde sal
prdidas de volumen (hemorragias y
deshidratacin)
redistribucin de volumen, volumen
sanguneo central reducido
(insuficiencia cardiaca, cirrosis con
ascitis, sndrome nefrtico)

FEOCROMOCITOMA

Definicin

Tumores de origen
neuroectodrmico provenientes de
las clulas cromafines en el SN
simptico.
Liberan epinefrina (E) y/o
norepinefrina (NE) (a veces
dopamina DA) a la circulacin
HTA y otros

Feocromocitoma

INCIDENCIA: 8 CASOS /milln /ao

No predominio de sexo

Diagnostico en la dcada 3 y 5

Incidencia familiar
- MEN II a y b

Espordicos : Asociados a :
-Neurofibromatosis mltiple y s.
Hippel_Lindau
- triada de Carney
- esclerosis tuberosa y enferm.
de Sturge-Weber

Nios : Suelen ser bilaterales el 50

%

Embarazadas

Localizacin

Mdula adrenal (Feocromocitoma)

Paraganglios (Paragangliomas o FC
extraadrenales):

reas paraarticas superior e inferior (75%)

Vescula (10%)
Trax (10%)
Cabeza, cuello y pelvis (5%)

Tumores productores de Cat. raros:

Quemodectomas, ganglioneuromas

Tumores adrenales:
Forma ms comn en
60 aos
Poco frecuentes en 20
aos
14% asociados a
sindromes familiares
(MEN 2A, Enf. De Von
Hippel-Lindeau,
Neurofibromatosis de
von Recklinghausen) y
otras endocrinopatas
(Sd de exceso de ACTH,
Hiperparatiroidismo)

Tumores
extraadrenales (23%):
Forma ms comn en
20 aos
Poco frecuentes en
60 aos
19% asociados a
lesiones multifocales
Raramente asociados a
Sds familiares

Pheochromocytoma: State-of-the-Art and future Prospects. E. L. Bravo

and Rodrigo Tagle. Endocrine Reviews 24(4): 539-553. August 2003

Sustancias secretadas por el FC:

Catecolaminas
Vasopresina
Somatostatina
Sustancia P
CRH
ACTH
-endorfina
Lipotropina
PIV
IL-6
PTHrP
Neuropptido Y

Calcitonina
Pptido relacionado al
gen de la calcitonina
Metencefalina
Serotonina
Gastrina
Neurotensina
Pancreastatina
Galanina
IGF-II
Otros

Efectos biolgicos de las

catecolaminas:

Estimulacin de Rc
-adrenrgicos:
PA
contractilidad
cardiaca
glicogenlisis y
gluconeognesis
relajacin
intestinal

Estimulacin de Rc adrenrgicos:

FC
Contractilidad
cardiaca

Cuadro Clnico

HTA (90-100%):
Paroxstica: 48%
Persistente: 29%
PA normal: 13%
Tumores secretores de NE asociados a HTA
sostenida
Tumores secretores de cantidades
relativamente altas de E junto con NE: HTA
episdica
Tumores puramente secretores de E: HipoT ms
que HiperT
FC qusticos grandes frecuentemente
asintomticos

Sntomas frecuentes en pctes. con

HTA por FC

Sntomas durante o despus

de paroxismos:
Cefalea (80%)
Diaforesis (57%)
Palpitaciones c/s
taquicardia (64%)
Ansiedad o dsnea
Tremor
Fatiga
Nuseas y vmitos
Dolor abdominal o torcico
Alteraciones visuales

Sntomas entre
paroxismos:
Sudoracin
incrementada
Frialdad de manos y pies
Constipacin
Prdida de peso

* Cefalea, diaforesis y
palpitaciones en pcte. HTA:
Sens: 90,9%, Espec: 93.8%

Clnica

SIGNOS Y SINTOMAS
RELACIONADOS CON CRISIS
CEFALEA
PALPITACIONES
SUDORACION

DOLORTORCICO O ABDOMINAL

SIGNOS Y SINTOMAS
CRONICOS RELACIONADOS
HIPERTENSION

HIPOTENSION ORTOSTATICA
RETINOPATIA GRADO II A IV
TEMBLOR

PALIDEZ

FIEBRE

PERDIDA DE PESO

NAUSEA

ANSIEDAD

FALLO CARDIACO CONGESTIVO

TEMBLOR

HIPERGLUCEMIA

CANSANCIO

ESTREIMIENTO

POSTRACION TRAS LA CRISIS

HEMATURIA NO DOLOROSA

HIPERTENSION

SINTOMAS DEPENDIENTES DE
SECRECION ECTOPICA
DE CRH/ACTH , GHRH , PTH_RP ,
VIP

Crisis paroxstica
Duracin : Escasos minutos
Frecuencia : variable
Horario : a veces solo nocturno
Factores precipitantes : Stress .esfuerzos,
maniobras de prensa abdominal,anestesia,
estornudos,relaciones sexuales
30 % de los feocromocitomas dan crisis paroxsticas
65 % de los feocromocitomas dan hipertensin
persistente
5 % dan hipertensin silente.

Factores precipitantes de crisis HT:

Compresin de tumor:

Cambios de posicin
Ejercicio
Defecacin
Ingesta de alimentos
Trauma
tero grvido

Stress emocional o
ansiedad
Anestesia
Manipulacin
quirrgica del tumor

Frmacos:

Antidepresivos TC
Droperidol
Glucagon
Metoclopramida
Fenotiazinas
Naloxona

Alimentos (tiramina):
Ciertos quesos aejos
Vino tinto

Otros desrdenes que pueden

predominar:

Endocrinos:

Shock

Hipercalcemia
Sd de Cushing
CA tiroides

Miocarditis

Metablicos:

DM
Acidosis lctica

Quirrgicos:

Abdomen agudo

Cardiovasculares:

CMP dilatada
Arritmias cardiacas
EAP
Falla cardiaca

Neurolgicos:

Alteracin de estado
mental
Stroke
Convulsiones
Focalizacin

Diagnstico diferencial:

Farmacolgicas:
Causas endocrinas:
Retirada de bloqueadores
Hipertiroidismo
adrenrgicos (clonidina)
Hipogonadismo primario
Tto. Con IMAO y toma de
(menopausia)
tiramina
Tumores pancreticos
Ingestin de
(insulinoma)
simpticomimticos
Ca medular de tiroides
Ingestin de drogas (cocana,
Crisis hiperadrenrgicas
c. Lisrgico)
Causas cardiovasculares:
Vancomicina
HTA lbil
Neurolgicas:
Angor pectoris
Taquicarda ortosttica postural
Miocardiopata dilatada
Neuropata autonmica
Sncope
Jaqueca
Hipotensin ortosttica
Epilepsia dienceflica
Taquicarda paroxstica
Infarto cerebral
HTA vasculorrenal
Insuficiencia cerebrovascular
Miscelanea:
Psicolgicas:
Ansiedad y ataques de pnico Mastocitosis
Sndrome carcinoide
Transtornos de somatizacin
Anafilaxia recurrente idioptica
Hiperventilacin

Indicaciones de screening

HTA con caractersticas episdicas sugerentes

de FC (triada)
HTA refractaria
Labilidad marcada de PA
Respuesta presora severa durante anestesia,
Qx o angiografa
HipoT inexplicable durante anestesia, Qx o
embarazo
Historia familiar de FC, MEN-2,
neurofibromatosis o tumores glomus
Masa adrenal incidentalmente descubierta
Cardiomiopata dilatada idioptica

Metabolismo de
las
Catecolaminas

Feocromocitoma: test bioqumicas

utilizados

ORINA: metanefrinas
catecolaminas libres
AVM y AHV

SANGRE : Catecolaminas libres(A,NA,Dopamina)

Metanefrinas
Cromograninas
Neuropptido Y

TEST DE ESTIMULACION : glucagn,histamina y

tiramina

TEST DE FRENACION : Clonidina y fentolamina

Feocromocitoma
sustancias que aumentan los
niveles de catecolaminas

Antidepresivos tricclicos
Labetalol
Levodopa
Descongestivos nasales
Anfetaminas
Alfa-metildopa
Clonidina
Etanol
Benzodiacepinas y Buspirona

Tests de Estimulacin y Supresin

Test de Supresin con Clonidina (2-adrenorreceptor

agonista de accin central):
Indicacin: Cat. Plasm. 1000-2000 pg/ml c/s HTA
Procedimiento: Clonidina 0,3 mg VO
Normalmente: 2-3 h despus cat. plasmticas en 50
% del basal o a menos de 3 nmol/L (500 pg/mL)
Test de Estimulacin con Glucagon:
Indicacin: PA N o levemente y Cat. Plasm. 500-1000
pg/ml
Procedimiento: Glucagon 1.0 mg EV
FC: 3x en Cat. Plasm. o 12 nmol/L (2000 pg/ml)
c/s HTA 2 min despus
E: 100%, S: 81%

Diagnstico de Localizacin

Considerar edad, historia de

sindromes familiares
95% de tumores son intraabdominales
Localizaciones extraadrenales:
reas paraarticas superior e inferior
(75%)
Vescula (10%)
Trax (10%)
Cabeza, cuello y pelvis (5%)

Imgenes

CT
MRI:
FC hiperintensos en relacin al hgado en T2
Tumores benignos isointensos

Scintigrafa con MIBG: T. extraadrenales o met

Scintigrafa con Octretide: T. extraadrenales o met.
Tomografa por emisin de positrones con
6-18Ffluorodopamine
Arteriografa y/o cateterizacin venosa percutnea de
efluentes adrenales: Tumores pequeos en localizaciones
inusuales. Slo si otros mtodos fallan. NE/E 1 FC

MRI-T2:
A. Adenoma adrenal
benigno

MIBG: Captacin incrementada de

istopo por la Gl. SR derecha: FC
adrenal derecho

Algoritmo
Diagnstico del
Feocromocitoma

Feocromocitoma maligno:
evolucion y tratamiento

SUPERVIVENCIA : 5 aos 50 %.
Radioterapia : Metstasis seas
Metstasis heptica : I131- MIBG
Quimioterapia:
Ciclofosfamida,Vincristina,Dacarb
azina

Pronstico

Sobrevida a 5 aos:
FC benigno: 97%
FC maligno: 3-13%

Crecimiento lento

Frmacos orales para el

Tratamiento del Feocromocitoma
Frmaco

Dosis (mg/da)

Fenoxibenzamina ( bloc.) 10-100

Propranolol ( bloc.) 40-160
Labetalol ( + bloc.)
300-2400
Carvedilol ( + bloc.)
25-50
Prazosina (1 bloc.) 2-20
Doxazosina (1 bloc.) 2-8
Nifedipino (Ca antagonista) 30-60
Verapamilo (Ca antagonista)
120-240
Nicardipino (Ca antagonista)
20-40
Metirosina (Inh. Sx de cat.) 250-1000

Tratamiento Quirrgico

Riesgo de morbilidad: 40%

Riesgo de mortalidad: 2-4%
FC familiar: Insicin transabdominal
Complicaciones: Sangrado, dolor, comp.
respiratorio y cardiaco,leo, dao de rganos
adyacentes, hernias

FC solitarios 5-6 cm:

Abordaje retroperitoneal posterior
Laparoscopa: morbilidad, sangrado tiempo PO,
dolor

FC 6cm: Abordaje anterior por flanco

Tratamiento Quirrgico

Monitoreo hemodinmico
intraoperatorio
V/D EV de accin rpida
(nitroprusiato) y -bloqueadores
(esmolol)
V/C EV (NE o E)

Manejo Postoperatorio

Pcte. puede permanecer HT hasta 2 sem. PO

Si persiste HT: Cat. Urinarias N: FC con HT
esencial o renovascular (25%)
D/C otro FC o metstasis

HipoT persistente o pobre perfusin perifrica

pueden requerir expansin del volumen
sanguneo con sangre, plasma u otros fluidos
Hipoglicemia
Adrenalectoma bilateral: Tto corticoide
Screening bioqumico y cromogranina A
anualmente

Tratamiento de Tumores Malignos

Sitios de met.: Hueso, hgado, ganglios linf., pulmones,

SNC, pleura, riones, pncreas, omento
T. Malignos no resecables o metstasis:
Tto mdico prolongado: fenoxibenzamina, Prazosin, metilmetatirosina

Metstasis:
sea: RT
Tejidos blandos: QT (ciclofosfamida, vincristina, dacarbazina)

MIBG-I131: 200 mCi (hasta 800 mCi)

Qx: remocin
Embolizacin de tumor si Qx no posible

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

La insuficiencia suprarrenal (ISR)

aguda

Enfermedad poco frecuente. Su reconocimiento

permite el tratamiento inmediato que de otra
forma conducira a la muerte.
Paciente en shock sin control hemodinmico,
sospechar ISR concomitante
En emergencia >ria ISR crnica secundaria al
tratamiento con esteroides por supresin del eje
hipofisario.
En rea de terapia intensiva los pacientes con ISR
ingresan en shock o para cuidados perioperatorios.
Como en otras emergencias endocrinolgicas,
determinar factor precipitante.

Cules son las causas?

La ISR primaria resulta de la destruccin del 90% de la glndula:

La secundaria es debida a dficit de ACTH de origen hipofisario y

La terciaria por dficit de Factor Liberador de ACTH (CRF)
La ISR aguda sin antecedentes de compromiso del eje hipotlamo hipofisario
es un hecho inusual y puede ser producido por hemorragia adrenal o
hemorragia o infarto pituitario.
La hemorragia adrenal es poco frecuente (anticoagulados), slo el 10%
producen ISR. La ISR es rara: tumores (linfomas, metstasis de pulmn,
mama y colon), en enfermedades infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis y
granulomas micticos).
Empeoran una reserva adrenal lmite de otro origen, precipitando ISR:

70% son autoinmunes,

20% por TBC
10% restante por otras causas.

Inhibiendo la esteroideognesis: mitotano, aminoglutetimida y ketoconazol,

aumentando el metabolismo de los corticoides (induccin de las oxigenasa): fentoina, barbitricos y
rifampicina

La causa ms frecuente de ISR secundaria es el tratamiento con corticoides,

al descontinuarlos. Se discute an, cul es la dosis que conduce a la IRS, se
sabe 40 mg de prednisona por ms de 2 a 3 semanas puede suprimir la
funcin glandular, especialmente si el paciente tiene aspecto cushingoide
previo. El grado de supresin no se puede estimar y el tiempo de
recuperacin del eje puede ser hasta un ao.

Causas de ISP
A) Idioptica
i) Autoinmune
ii) Idioptica verdadera

B) Infecciosas
i) Granulomas
(1) Tuberculosis

ii) Protozoarios y hongos

(1) Histoplasmosis
(2) Blastomicosis
(3) Coccidioidomicosis
(4) Candidiasis
(5) Criptococcosis

iii) Viral
(1) Citomegalovirus
(2) Herpes simplex

C) Infiltracin
i) Sarcoidosis
ii) Neoplasias (metstasis)
iii) Lymfoma/leucemia
iv) Hemocromatosis
v) Adrenoleukodistrofia
vi) Amiloidosis
vii) Depsitos de hierro

D) Post-adrenalectoma
E) Hemorragia
F) Hiperplasia adrenal
congnita

Causas Insuficiencia suprarrenal

secundaria
1) Insuficiencia hipofisaria
i) Infarto (sndrome Sheehan)
ii) Hemorragia
iii) Tumor hipofisario o supraselar
iv) Deficiencia aislada de ACTH
v) Enfermedades infiltrativas
(1) Sarcoidosis
(2) Histiocitosis X
(3) Hemacromatosis

2) Insuficiencia Hipotalmica
3) Traumatismo de crneo
4) Administracin exgena de glucocorticodes.

Causas de hemorragia adrenal

Superposicin con septicemia (sndrome

de Waterhouse-Friderichsen)
Parto
Embarazo
Trombosis de la vena adrenal
Convulsiones
Terapia anticoagulante
Despus de una venografa
Despus de trauma y ciruga

Sospecha de la enfermedad y cuadro

clnico
Sospecha clnica en paciente:

hipotensin refractaria a los fluidos y drogas vasoactivas, hiperkalemia e hiponatremia,

antecedentes de tratamiento con esteroides en el ltimo ao
diagnstico de enfermedad con compromiso suprarrenal
signos fsicos de ausencia de vello axilar y pubiano,
Vitiligo
diagnstico de coagulopata.

La hipotensin y la hipoglucemia se relacionan con la gravedad y mortalidad.

La hipotensin arterial generalmente se presenta con PS < 110 mmHg y respuesta a
los inotrpicos inadecuada.
2/3 presentan hipoglucemia <45 mg/% con sntomas
La hiponatremia generalmente <120 mEq/L. Se produce por elevacin de ADH,
hipovolemia, disminucin del cortisol circulante y de Na+.
Si coexiste con deficiencia de aldosterona el Na+ urinario puede estar aumentado, el
K+ y la secrecin de H- en orina disminuidos. Se produce hiperkalemia y acidosis
metablica. La hipovolemia secundaria al dficit de aldosterona se pone de manifiesto
cuando el contenido de sal en la dieta es bajo. Este mecanismo facilita la evolucin
hacia el shock en la insuficiencia primaria, ms frecuentemente que en la secundaria,
por deficiencia de mineralocorticoides.
La hiperkalemia usualmente es alrededor de 4.5 mEq/L y rara vez llega a 7 mEq/L.
Excepcionalmente produce sntomas severos y es secundaria a la acidosis y
disminucin del filtrado glomerular.
Puede haber eosinofilia, fiebre o infecciones; hipercalcemia secundaria a la
disminucin de la excrecin renal de calcio, hemoconcentracin e incremento la
reabsorcin sea.
Puede haber cambios en el estado mental, especialmente en los pacientesancianos.

Cuadro clnico insuficiencia

suprarrenal primaria
Hiperpigmentacin de piel, pliegues y mucosas
Melanoplaquias
Astenia
Baja de peso
dolor abdominal
Nausea, vmitos, diarrea
Avidez por la sal
Hipotensin ortosttica
en la mujer: fuerza
Vello pubiano y axilar
Lbido
fiebre

Enfermedad de addison

Cuadro clnico insuficiencia

suprarrenal

Insuficiencia secundaria
Sin hiperpigmentacin,
signos hipotiroidismo,
signos hipogonadismo
Laboratorio
Hiponatremia
Hipoglicemia
Sin hiperkalemia

Suspension terapia corticoidal

Aspecto cushingoide

Asociacin con otras patologas

autoinmunes:
Tiroiditis crnica

Enf. de Graves

Diabetes tipo 1

Menopausia precoz

Vitligo

Alteraciones de laboratorio
general
Glucocorticoides Mineralocorticoides

Hipoglicemia Hiperkalemia
Eosinofilia
Hiponatremia
Linfocitosis Aumento del N ureico
Anemia
Hiponatremia
Hipercalcemia

Diagnostico insuficiencia
suprarrenal
Medicin cortisol basal suele no ser categrica salvo cuando es <
3 g/dl.
Tests de estimulacin:
ACTH de accin rpida:
Respuesta normal: cortisol >18 g/dl a los 30 minutos o >25 a
los 60 minutos.
ACTH de depsito:
Respuesta normal: cortisol >25 g/dl 6 horas despus de la
primera inyeccin.
Insuficiencia secundaria: cortisol >25 g/dl 6 horas despus de
la tercera inyeccin.

Diagnostico diferencial insuficiencia

suprarrenal

Medicin de ACTH plasmtica

basal

Estudio de imgenes:
Sospecha de insuf. primaria por
infiltracin, hemorragia o metstasis
Estudio etiolgico de insuf. secundaria

Terapia de sustitucin en insuficiencia

suprarrenal crnica
Cortisol oral: 15 a 30 mg al da prednisona (2/3 AM, 1/3
PM)

Fludrocortisona oral: 0,05 a 0,1 mg al da (insuf. primaria)

Instruir al paciente sobre conducta a seguir frente a
situaciones de estrs.

Brazalete, tarjeta de advertencia

GLUCOCORTICOIDES SINTETICOS
Equivalencia de dosis
Glucocorticoide
Dosis
% efecto HC
Hidrocortisona
(Cortisol)
Cortisona
Prednisona
Metilprednisolona
Dexametasona

20 mg

100 %

25 mg
5 mg
4 mg
0.75 mg

80 %
400 %
500 %
2500 %

Gracias