PATOLOGA

SUPRARRENALES
ANTONIO ALVAREZ

Glndulas suprarrenales
Corteza
Glomerular Aldosterona
Fascicular
Cortisol
Reticular
Andrgenos y estrgenos
Mdula Catecolaminas + Adrenalina

Funciones cortisol
Carbohidratos
Aumenta gluconeognesis, disminye sensibilidad a insulina
Protenas
Disminuye utilizacin de a.a.
Lpidos
Aumenta liplisis, disminuye lipgnesis
Circulatorios
Mantener volumen extracelular, mantener integridad capilar
Respuesta inmune e Inflamatoria
Estabiliza lisosomas, suprime sntesis de anticuerpos, disminuye
permeabilidad capilar, disminuye fagocitosis
Hematopoytico
Estimula la produccin de eritrocitos, inhibe la acumulacin de

Funciones aldosterona
Mineralocorticoides
Retencin de sodio, excrecin de potasio

Aumenta reabsorcin tubular de Na+ en asade Henle (porcin gruesa del asa
ascendente)en tbulo contorneado distal y colectores.
Aumenta secrecin de K+ en tbulo distal y colector.

CRH hormona liberadora de

corticotropina
ACTH
hormonaadrenocorticotropica
su concentracin en plasma
varia secrecin pulsatil, sigue
un patrn circadiano, pico antes
de despertar
Factores involucrados en la
liberacion de ACTH: CRH,
concentracion de cortisol libre
en plasma, estrs, ciclo sueovigilia.

Sndrome de Cushing

Definicin

El sndrome de Cushing se produce como resultado de la

exposicin crnica al exceso de glucocorticoides.

Harvey William Cushing

Clasificacin
Exgeno
Endgeno
Dependiente de ACTH
Independiente de ACTH

Dependiente de ACTH

80% a 85%

Hipersecrecin hipofisaria de ACTH

Secrecin ectpica de ACTH, y en raras ocasiones, de

hormona liberadora de corticotropina (CRH), a partir de
diferentes tipos de tumores ectpicos.

Independiente de ACTH

15% a 20%

Adenomas adrenales

Carcinoma adrenal, hiperplasia adrenal macronodular o

micronodular pigmentada primaria.

Causas del sndrome de Cushing,

de acuerdo con su clasificacin
Tipo

Causa

Dependiente de Enfermedad de Cushing (dependiente de la hipfisis)

ACTH
Sndrome de ACTH ectpico
Sndrome de CRH ectpico
Iatrognica (tratamiento con ACTH sinttica)
Independiente
de ACTH

Adenoma adrenal ,Carcinoma adrenal

Hiperplasia adrenal macronodular
Hiperplasia adrenal nodular pigmentada primaria y
complejo de Carney, Sndrome de McCune-Albright
Alteraciones en la expresin de receptores
Iatrognica
(glucocorticoides exgenos
como
prednisolona y dexametasona)

Sndromes
seudo-Cushing

Alcoholismo, Obesidad y Depresin

Cuadro clnico

La intensidad de los sntomas est determinada por los siguientes

factores:

La

magnitud
La duracin del hipercortisolismo
Presencia
o ausencia de exceso
andrgenos (hirsutismo, acn)
Edad (sntomas severos en 50 aos).

de

Caractersticas clnicas del Sndrome de

Cushing

Obesidad o ganancia de
peso
Facies de luna llena

Disminucin de la
libido
Estras prpuras
Adelgazamiento de piel
Irregularidad menstrual
Hipertensin arterial
Hirsutismo, acn

Depresin/labilidad emocional

Fragilidad cutnea

Giba o joroba

Intolerancia a la glucosa

Debilidad

Osteoporosis o fracturas

Nefrolitiasis

Hipokalemia

Infecciones

Diagnostico

Historia clnica

Antes de realizar los estudios se debe obtener una historia

farmacolgica para descartar
un Cushing iatrognico , ya
que ste se puede presentar tras la administracin de
esteroides por cualquier va , o de otros medicamentos como
acetato de megestrol o medroxiprogesterona

Tambin se debe tener en cuenta que el uso de ciertos

medicamentos puede alterar la interpretacin de los estudios
diagnsticos

Diagnostico
Pruebas Tamizaje

Valores Positivos

Cortisol libre urinario

>2-3 veces
referencia

del

valor

de

Supresin con dosis bajas de <1,8 g/dL

dexametasona(test
de
nugent)1mg de dexm,entre
la 23h del dia anterior.
0,5mg/6h por 2d(transtornos
Prueba larga(liddle debil).
psiqui,obesidad
morbida,alcoholismo
DM
concominante
Cortisol srico nocturno a >mayor de 8,3 g/dL(hay
las
11
PM(debe
estar pruebas negativas pero clnica
suprimido)
presente
Cortisol salival a las 11 PM

>0,144
g/dL
diferentes

dos

das

Prueba de supresin con Valor de cortisol mayor de 1,4

dosis
bajas
de g/dL a los 15 minutos tras la
dexametasona ms hormona aplicacin de CRH,pact, con SC

Pruebas para establecer la causa del

sndrome de Cushing

Una vez hecho el diagnstico de sndrome de Cushing o

hipercortisolismo autnomo, el paso a seguir es determinar la
causa de esta hiperproduccin autnoma.

La medicin de la ACTH esta permite clasificar el sndrome de

Cushing en 3 categoras

ACTH dependiente(central o ectopico

ACTH independiente(suprarenal)

Sndrome

Valor

Lesin

Sndrome de
Cushing
independien
te de
la
ACTH

ACTH por
debajo de
5 pg/mL,se
prosede a
realizar
prueba de
imag,de GS

La lesin se encuentra a nivel de la

glndula adrenal en forma de adenoma,
hiperplasia adrenal micro o macronodular, o
en casos raros, como carcinoma

Sndrome de ACTH
por
Cushing
encima de
dependiente 20 pg/mL.
de la ACTH:

Encontramos los adenomas hipofisarios y

los tumores ectpicos productores de ACTH,
y en menor proporcin, de CRH
Los valores muy altos de
ACTH,
generalmente por encima de 200 pg/mL se
relacionan con la presencia de tumores
ectpicos, mientras que valores ms bajos
se asocian por lo comn con tumores
hipofisarios.

Niveles de
ACTH entre
5 y 20
pg/mL

En esta categora se pueden encontrar

tanto pacientes con tumores hipofisarios,
algunos ectpicos, como con lesiones
adrenales.

ACTH entre
5 y 20
pg/mL

Diagnostico
Pruebas dinmicas en el diagnstico del sndrome de
Cushing
Prueba de supresin con dosis altas de
dexametasona(2MG/6H X 2Dpact con microadenoma
hipoficiario secretor de ACTH es (+) si cortisol en orina o
plasma reducen en un 90% de su basal
Prueba de estmulo con CRH
Prueba de estmulo con desmopresina
Estudio de Imagen
Prueba con metirapona
Resonancia magntica
Tomografa axial computarizada (TAC)
Estudios de medicina nuclear
Cateterismo del seno petroso(gradiente petroso-periferico de
ACTH
Marcadores tumorales
cromogranina A srica 5-OH-indolactico

Tratamiento

Adenoma hipofisario
Ciruga

hipofisaria transfenoidal
Ciruga estereotctica guiada por TAC
Irradiacin
de la hipfisis: Disminuye
produccin hipofisaria de ACTH.

la

Adenoma, carcinoma o hiperplasia de la corteza suprarrenal

Suprarrenalectoma

o ciruga abierta

bilateral: por laparoscopia

Tratamiento

En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de

la ciruga mediante tratamiento mdico (por ejemplo,
conmetopirona,ketokonazol, inhibidores reversibles de la
sntesis adrenal de cortisol).

Tras la ciruga suele estar frenada la propia produccin de cortisol,

por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequeas
dosis de cortisona hasta que se recupere la produccin de
cortisol.

Tratamiento

En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar elmitotano, que

destruye las clulas suprarrenales.

En caso de sndrome de Cushing por tratamiento con corticoides

exgenos
Interrupcin

gradual del tratamiento

Reduccin de la dosis de corticoides
La reduccin gradual es necesaria para evitar
insuficiencia suprarrenal que pondra en riesgo
vital al paciente

Insuficiencia suprarrenal primaria

o Enfermedad de addison

Definicin

Es una deficienciahormonalcausada por dao a

laglndula adrenallo que ocasiona una hipofuncin o
insuficiencia suprarrenal primaria.

ENFERMEDAD A NIVEL SUPRARENAL(que destruya el

90% de a corteza suprarenal enf.de addison.

Enfermedad hipotalmica o hipoficiaria que acacione

deficit de de ACTH.
Supresin prolongada del eje hipot_hipof-adrenal por
administracion exogena de esteroides o endogena de
esteroides

Thomas Addison

Causas

Ciruga

Inmunitarias (Sd poliglandular autoinmunitario I y II)

Infecciones (TBC, SIDA; Sd. Waterhouse-Friderichsen)

Hemorragia bilateral

Clasificacin

Dependiendo del nivel donde se localice el trastorno, la

insuficiencia puede ser :
Primaria

(glndula suprarrenal)adrenalitis
inmunitaria>70%
Secundaria (nivel hipofisario)
Terciaria (nivel hipotalmico)

Cuadro clnico

Debilidad muscular

Anorexia

Fiebre

Nuseas y vmitos

Prdida de peso

Hipotensin

Hipertermia

Hipoglucemia

Astenia (mayor en situaciones de estrs)

Sntomas gastrointestinales (simular un cuadro de abdomen

agudo)

Alteraciones menstruales

Hiperpigmentacion

La falta de cortisol produce un

aumento compensatorio de la
ACTH y sus pptidos
(estimulando los melanocitos

Diagnstico

Determinaciones hormonales basales

Cortisol plasmtico: SA PRIMARIO

Un nivel menor de 3 microg/dl si es mayor de

18microg/dl se excluye
Pueba de estimulacion con 250mig de ACTH la
respuesta es normal si cortisol se eleva por
encima de 18micro/dl god standard hay
ausencia de de elevacion de aldosterona
En situaciones de estrs, el nivel de cortisol
adecuado se sita por encima de 20 mg/dl,
niveles por debajo de 5 mg/dl son
insuficientes

Sind addison secundariO

El cortiosol no responde pero si la aldosterona

muestra una respuesta normal elevacion
>5ng/dl tras el estimulo con ACTH.
Hipoglucemia secundaria:se administra insulina
para conseguir una glicemia de 35mg/dl o
menos
Un cortisol>20microg/dl descarta IS
secundaria(contraindicaciones
cardiopatas,epilepsia,ACV.
PRUEBA DE METOPIRONA:bloquea la sintesis de
cortisol aumenta metabolito 1l desoxicortisol

Diagnostico

Nivel plasmtico de aldosterona:

la aldosterona est disminuida en los casos

de insuficiencia suprarrenal primaria y se
acompaa de un aumento de la actividad
de renina plasmtica

Diagnostico
Prueba
de Prueba principal que confirma el diagnstico
estimulacin
de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la
de ACTH
capacidad de las suprarrenales para producir
esteroides, que suelen estar ausentes o
disminuidos tanto en sangre como en orina
tras la estimulacin de ACTH.
Determinacin En la insuficiencia suprarrenal primaria o
de la ACTH
Enfermedad de Addison, la ACTH y
suspptidos afines, estn elevados en
plasma ante la prdida del mecanismo de
retroalimentacin
del
eje
hipotlamohipfisario-suprarrenal.

Algoritmo Diagnostico

Estudios de imagen

Pruebas radiolgicas para el diagnstico etiolgico

Tomografa axial computarizada (TAC)

Resonancia magntica nuclear

Tratamiento

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento

hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona
(glucocorticoide) y fludrocortisona (mineralcorticoide).

Hidrocortisona

La dosis en los adultos es entre 20 a

30 mg al da.

Fludrocortis
ona

De 0,05 a 0,1 mg por va oral a

da, junto con un aumento de
la ingesta de sal diaria de 3 a 4
g

Tratamiento
Monitorizacin del efecto de la medicacin:
Se debe conocer los niveles de sodio, potasio, urea
ycreatinina en sangre, junto con la toma de presin
arterial que no se debe modificar en el cambio postural,
adems de lmejora de todos los sntomas y control del
peso corporal.

Hiperaldosteronismo

Primario

Hiperaldosteronismo bilateral idioptico

Adenomas productores de aldosterona

Secundario

Perfusin renal disminuida

Hipovolemia y edema
Embarazo
SxLiddle (canales de Naactivados
reabsorcin excesiva de Na en tubulo renal )

Manifestaciones clnicas

Tratamiento

Primario

Adenoma: TxQx
Hiperplasia: Espironolactona

Secundario

Corregir causa