NEUROPATIA DE PEQUEAS FIBRAS

Juan Felipe Pinilla Hurtado

Residente de Dermatologa
Universidad ICESI FVL
2015

DEFINICION

Neuropata caracterizada por

anormalidades autonmicas y/o sntomas
sensoriales de estimulo inducido o por
disfuncin de las fibras A y C.

Neuropata
de pequeas
fibras (NPF)
Compromiso
de fibras
somaticas y
autonmicas

Deterioro

Fibras A
mielinizadas
finas

Fibras C
amielinicas

Nocicepcion

Nocicepcion

Sensacion de
frio

Sensacion de
calor

Neuropatias
sensoriales y
automicas

Inicio
temprano de
la neuropata
perifrica

EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia de NPF pura es
desconocida
Faltan estudios epidemiolgicos bien
diseados
Particularmente relacionada con
Diabetes
Intolerancia oral glucosa
Enfermedades del tejido conectivo

EPIDEMIOLOGIA
Estimacin de frecuencias de estas
enfermedades en la gnesis de NPF es
variable en los estudios
DM 6-25% NPF
IOG 11-42% NPF

No existen criterios ni tcnicas diagnsticas

bien definidas para hacer estudios
retrospectivos
Manifestacin inicial de otras neuropatas que
comprometan fibras pequeas y grandes

ETIOLOGIA
Se ha descrito asociacin entre NPF y
enfermedades sistmicas pero su correlacin
causal es dudosa
Diabetes e intolerancia glucosa son las mas comunes
(20-40% de los casos)

Otros orgenes:
Autoinmune :
Medicamentoso : Quimioterapia
Neoplsico
Hereditario
Mutaciones gen SCNA9 Nav/ canales de sodio

Infeccioso

ETIOLOGIA

25-90% de los casos es desconocida

PATOGENIA
A pesar de la asociacin de NPF con
mltiples condiciones genticas y
adquiridas la patognesis
subyacente sigue siendo
DESCONOCIDA.

PATOGENIA
Diabetes y VIH reducen la capacidad de
regeneracin de PF por tanto deterior axonal.
Correccin rpida de hiperglicemia genera dao de
fibras nerviosas en piel.
Hiptesis inmune en ptes con sarcoidosis o Sd
Sjgren que mejoran con terapia inmunosupresora.
Mutaciones gen Nav 1.7 causan hiperexcitabilidad
y sobrecarga sodio neurona?

CLINICA
NPF considerada como el prototipo de
neuropata dolorosa
Dolor en pies es el sntoma mas referido
Ardor similar a quemadura solar 60% casos
Paroxstico
Prurito asociado
Empeora en reposo y durante la noche
Anodinia
Sensacin trmica fra o caliente

CLINICA
Otros
Hipersensibilidad al frio o al calor
Progresin lenta ascendente desde
zonas acrales
Otras presentaciones localizadas
Sd boca ardiente
Vulvodinia
Hipersensibilidad rectal

ESCALAS DE EVALUACION
Cuatro
opciones de
respuestas
0
1
2
3

Nunca
A veces
A menudo
Siempre

ESCALAS DE EVALUACION

Permiti demostrar la
correlacin entre
numero de signos y
sntomas y la alteracin
de fibras nerviosas
intraepidermicas

EXAMEN FISICO
NEUROLOGICO
Hipoestesia
Reducida sensacin Trmica o al
pinchazo 40% de los casos

Analgesia trmica temprana

Hiperalgesia 20% de los pacientes
Disfuncin autonmica marcada
A veces con sntomas de repercusin
cardiovascular

EXAMEN FISICO
NEUROLOGICO
Comienzo distal en los pies o punta de
pies y curso ascendente.
Propiocepcin y sensacin a al vibracin
debe ser normal incluso en 1er artejo.
ROT conservados.
No atrofia muscular o debilidad

PATOLOGAS FRECUENTES EN
NEUROPATAS DE PEQUEAS FIBRAS

DIABETES MELLITUS DE
TIPO II
Ptes diabticos con ms de 25 aos de
evolucin, pueden presentar
neuropata diabtica hasta en el 50%.
La ms frecuente es la neuropata
simtrica distal.
La neuropata de pequeas fibras se
presenta en el 10% de los casos,
predisponiendo al pie diabtico.
Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

DIABETES MELLITUS DE
TIPO II
La Factor de Crecimiento Neuronal
en los queratinocitos de la piel de
pacientes diabticos provoca
neuropata de fibras pequeas con
trastornos en la sensibilidad trmica y
la vasodilatacin, previa a la
neuropata diabtica sintomtica.

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HIPERLIPIDEMIA
Ptes con neuropata de fibras pequeas y
componente sensorial doloroso a nivel
distal, se ha encontrado asociacin con
hipertrigliceridemia (892 y 2000 mg/dl).
Los sntomas se pueden resolver con la
reduccin de las concentraciones sricas
de lpidos.
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ESTATINAS
No hay estudios concluyentes de
asociacin entre estatinas y
neuropata de pequeas fibras.

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VASCULITIS
Los nervios perifricos se afectan
cerca del 30% en las vasculitis.
En raras ocasiones, la neuropata es la
nica manifestacin de vasculitis,
conocida como neuropata vascultica
no sistmica .

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VASCULITIS
Sntomas:
Progresivo.
Dolor tipo quemante.
Parestesias con distribucin en diferentes
nervios (mono neuritis mltiple).
Cuadros multifocales Asimtricos o
Polineuropata generalizada o una
Plexopata lumbosacra.
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VASCULITIS
La
inmunopatognesis
se da por dao
autoinmune a los
vasos sanguneos de
los nervios, los vasa
nervorum

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VASCULITIS
Los procesos inflamatorios esta
mediados por:
1. Complejos inmunes circulantes.
2. Anticuerpos (anti-endoteliales y
ANCAS)
3. Hipersensibilidad retardada.

Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

Criterios de neuropata sensorial

vascultica
Presencia de sntomas sensoriales (hipoestesia, parestesias y
anestesia).

Compromiso objetivo de las funciones sensoriales con

neuropata, sin debilidad muscular.
Biopsia (nervio musculo), que provee el diagnstico
definitivo, el cual debe mostrar los hallazgos de procesos
inflamatorios en el vaso afectado.
En la vasculitis sensorial, existe vasculitis necrotizante.
Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

Hallazgos histopatolgicos.

Dao estructural de la pared de los

vasos con necrosis fibrinoide.
Infiltracin de clulas inflamatorias en
la pared de los vasos sanguneos por
lo general clulas T y macrfagos
invadiendo el epineuro).
Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

VASCULITIS
La biopsia puede alcanzar una
certeza hasta en el 60% de los
casos , debido a que se presentan
casos de neuropata sensorial
vascultica sin presenciar el
compromiso histopatolgico.

Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

VASCULITIS
Los nervios ms comprometidos son:
Peroneo en el 90%.
Tibial en el 38%.
Mediano en el 26%.
La electromiografa determina el grado
de compromiso muscular.
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VIRUS DE LA HEPATITIS C
El Virus de la hepatitis C (VHC) puede
aparecer con manifestaciones extra
heptica entre el 40 y el 75% de los
pacientes crnicamente infectados
(siendo los nervios perifricos uno de
sus blancos de ataque).

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VIRUS DE LA HEPATITIS C
El VHC puede dar lugar a neuropatas
sensoriales puras a menudo con
disestesias dolorosas severas.
El VHC es asociado con
crioglobulinemia mixta esencial y
vasculitis.

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VIRUS DE LA
INMUNODEFICIENCIA HUMANA
El VIH y sus tratamientos retrovirales
pueden provocar neuropata perifrica
y neuropata de pequeas fibras.
La combinacin de antirretrovirales
(TAR) ha aumentado la incidencia de
polineuropata sensorial distal en cerca
del 57%.
Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

VIRUS DE LA
INMUNODEFICIENCIA HUMANA
Neuropatas perifricas sensitivas
asociadas a VIH:
1- Neuropata sensorial primaria
asociada al VIH (VIH-DSP) Es la mas
comn-.
2- Polineuropata txica antirretroviral.
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VIRUS DE LA
INMUNODEFICIENCIA HUMANA
Signos y Sntomas:
Adormecimiento.
Parestesias.
Sensacin de ardor
Dolor punzante.
Reduccin o ausencia de reflejos
osteotendinosos.
Ausencia de sensibilidad vibratoria en los
dedos de los pies.
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VIRUS DE LA
INMUNODEFICIENCIA HUMANA
La polineuropata simtrica distal, es la
complicacin neurolgica comn en las
infecciones por el VIH.
Los sntomas suelen ser simtricos,
sensoriales y distales con un mnimo
compromiso motor .

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ORIGEN POSTVIRAL
Esta condicin es un sndrome monofsico.
Signos y Sntomas:
Dolor .
Trastornos autonmicos (hipotensin ortosttica,
dilatacin pupilar, visin borrosa, estreimiento, alodinia).
Causa: Se producen a raz de una infeccin viral. El virus
de Epstein Barr est implicado en algunos casos.
La biopsia de nervio sural revela una prdida severa de
fibras pequeas, amielnicas y mielnicas y muestran
inflamacin peri vascular y epineural .
Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

ENFERMEDAD DE LYME
El sistema nervioso perifrico es
afectado tanto a principios como a
finales de la enfermedad de Lyme.
Se ha registrado pocos casos de
neuropata de fibras pequeas
asociados con la enfermedad de Lyme.

Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

NUTRICIONAL
Deficiencia de tiamina: Produce dolores quemantes,
hipotensin ortosttica, lo que implica un compromiso de
las fibras pequeas; tambin puede ocurrir disfuncin de
las fibras largas. Esta deficiencia tambin se presenta en
pacientes alcohlicos.
Deficiencia de riboflavina provoca la enfermedad de
Strachan que consiste en neuropata perifrica sensorial,
mielopata, neuropata ptica y sordera neuro sensorial.
Tambin, la deficiencia de cido nicotnico tambin
pueden ocasionar neuropatas de fibras pequeas.
Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

NUTRICIONAL
La deficiencia de vitamina B12 y E originan
disfuncin de fibras de gran calibre e
hipotensin ortosttica, esta ltima mejora
con su administracin mensual de Vit B12.
El exceso de suplementos nutricionales
con vitamina B6 (piridoxina) se asocia con
neuropata sensorial (Dosis < 100 mg por
da no compromete los nervios).
Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

Daza J. Patologas frecuentes en neuropatas de fibras pequeas . Acta

Dermatomiositis Juvenil: Marcador

de Sindrme Paraneoplsico