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LATERAL
AMIOTROFICA
YANETH GUZMAN RODRIGUEZ
Incidencia
1/100 000
Alta incidencia
Japn
Nueva Guinea Occidental
Variedades
Espordica 95%
Familiar 5% (autosmico dominante)
Edad
55-65 aos
la frecuencia se incrementa hasta los
75 aos.
Se
distinguen
fundamentalmente
dos
formas:
Familiar (10% de los
casos).
Con
herencia
fundamentalmente
autosmica
dominante
(inicio a los 11 aos;
predominio
de
la
espasticidad).
Espordica (80-90%).
Caractersticamente, afecta a pacientes
mayores de 50 aos
Sntomas
debilidad muscular lentamente progresiva
(extremidades, tronco, msculos respiratorios,
faringe y lengua)
perdida de peso (atrofia muscular y disfagia)
alteracin del lenguaje y dificultad
respiratoria
Etiologa
desconocida
Sexo
indistinto
Una primera teora y principal es que el glutamato causa la muerte de las neuronas
cuando sus valores se elevan.
Esto fue apoyado por una combinacin de los resultados en pacientes con ELA,
incluyendo los niveles de glutamato elevados que se encuentran en el suero en
ayunas y en el lquido cerebroespinal (LCE), una deficiencia de glutamato
deshidrogenasa de leucocitos, y defectos en el sistema de transporte de glutamato que
conducen a una disminucin del aclaramiento de glutamato extracelular.
A. Presencia de:
(A:1) Evidencia de degeneracin del tipo de neurona motora inferior (NMI), por
examen clnico, electrofisiolgico o neuropatolgico.
(A:2) Evidencia de degeneracin de neurona motora superior (NMS) por examen
clnico y
(A:3) Diseminacin progresivo de los sntomas o signos dentro de una regin o
de otras regiones, determinados por medio de la historia clnica o exploracin
fsica, junto con
B. Ausencia de:
(B:1) Evidencia electrofisiolgica o patolgica de otra enfermedad o proceso que
pueda explicar los signos de degeneracin de neurona motora superior o inferior,
y
(B:2) Evidencia de neuroimagen de otro proceso o enfermedad, que pueda
explicar los signos clnicos y electrofisiolgicos explicados.
El diagnstico clnico de ELA, sin confirmacin patolgica,
Tratamiento
Riluzole 50 mg c/12 hs
aumenta supervivencia 11%