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* DERMATITIS

ATPICA

DERMATOLOGA PEDITRICA
MR2P Gil Alfonso Guzmn Maldonado

*Enfermedad inflamatoria, pruriginosa, crnica,

mayormente en nios, tambin en adultos.


*Asociada a menudo con hiperIgE + historia
personal/familiar de atopia (eccema, asma, rinitis
alrgica)
*Sensibilizacin ambiental o a alergenos alimentarios
juega un rol contribuyente, ms que causante
*Eccema=Dermatitis atpica

* Eccematoso: Costras, supuracin serosa, o ampolla en


formacin a diferencia del simple eritema

*INTRODUCCIN

* 5-20% de los nios a nivel mundial


* USA 11% de prevalencia
* En cualquier raza o locacin geogrfica
* <5 aos
* Mujer 1.3 : Hombre 1
* Mayor incidencia en reas urbanas y pases
desarrollados, especialmente en el Oeste.

* frica, Asia del este, Europa del noroeste

*EPIDEMIOLOGA

* Historia familiar de atopia

* 70% tienen una historia positiva de atopia


* 1 padre >2 a 3 veces ms riesgo
* Ambos >3 a 5 veces ms

* Mutaciones con prdida de la funcin en el gen de

la Filagrina, envuelto en la funcin de barrera


* 30 a 80% sensibilizados a algunos alimentos
* Relacin inversa con la exposicin de endotoxinas,
guardera temprana, granjas y perros a temprana
edad (Hygiene Hypothesis)

*FACTORES DE RIESGO

* Anormalidades en la barrera de la piel,

defectos en la respuesta inmunitaria innata,


flora microbial residente alterada
* Si la inflamacin de la piel es iniciada por una
disfuncin de barrera (outside-in hypothesis)
o por disregulacin inmune (inside-out
hypothesis) an est en debate.

*PATOGNESIS

* Mantiene irritantes ambientales, alergenos y

microbios fuera del cuerpo y previene prdida


de agua excesiva.
* Localizada en el Estrato Crneo

* Pilas verticales de corneocitos anucleados llenos

de filamentos de queratina incrustadas en una


matriz de productos de degradacin de la
filagrina, enriquecidas en ceramidas, colesterol y
cidos grasos libres

*BARRERA EPIDRMICA

* La permeabilidad es determinada por

complejas interacciones entre queratinocitos


terminales diferenciados en la superficie y
grupos de protenas estructurales, enzimas
reguladoras y lpidos.
* Deficiencia de filagrina es un determinante
mayor en la funcin defectuosa de barrera

* Otros: desbalance entre actividad proteasa y

antiproteasa, anormalidades de unin, liberacin


de citocinas proinflamatorias

*BARRERA EPIDRMICA

* La epidermis est caracterizada por dao

gentico en la funcin de barrera con un


aumento de prdida hdrica transepidrmica

* A mayor prdida hdrica, mayor severidad de la


enfermedad

*PATOGNESIS

* Protena producida por diferenciacin de

queratinocitos codificada por el gen FLG (1q21)


* Profilagrina (capa granular)
* Fosforilacin-Desfosforilacin (monmeros) con
propiedades de agregacin de queratina
* Sus derivados, son componentes principales del
factor hidratante princial

*FILAGRINA

* Estudios en gemelos monocigotos (80% de

concordancia) vs dicigotos (20%)


* Complejo epidrmico de diferenciacin en el
cromosoma 1q21 (FLG)
* FLG mutaciones causan ictiosis vulgaris
(desorden hereditario de queratinizacin ms
comn) y estn asociados con ictiosis y
paquioniquia congnita severa.

*GENTICA

* RESPUESTA INNATA
* Primer lnea de respuesta rpida de defensa
* 4 componentes mayores

* Barrera fsica (estrato crneo y uniones intercelulares)


* Pptidos antimicrobiales, citocinas y quimiocinas
* Clulas presentadoras, queratinocitos, mastocitos y
polimorfonucleares
* Flora microbial normal residente en la piel

* La exposicin a microorganismos a travs de una

barrera defectuosa o daada inicia una respuesta que


previene invasin y replicacin

*DISREGULACIN

INMUNE

* Queratinocitos y cls. presentadoras expresan


receptores de patrones de reconocimiento
(TLRs), los cuales desencadenan cascada de
inflamacin y aumentan la unin intercelular
para limitar la penetracin de alergenos.

* Se ha encontrado funcin reducida de TLR2 y


TLR9 = inflamacin ms severa

*Respuesta innata

* 60% en el primer ao
* 85% para los 5 aos
* Infantil (hasta los 2 aos)
* Niez (de los 2 a los 12 aos)
* Adulto (>12 aos)

*MANIFESTACIONES

CLNICAS

* Lesiones costrosas,
rojas, escamosas,
pruriginosas en las
superficies de
extensin, mejillas
o cuero cabelludo* Respetando zona
del paal.
* Vesculas (Agudas)
* Exudados serosos,
costras en casos
severos

*INFANTIL

* Menor exudacin
* Placas liquenificadas de distribucin flexural
* Fosa antecubital y popltea
* Cara anterior de las muecas y tobillos
* Cuello

*NIEZ

* Ms localizada y liquenificada
* Distribucin similar a Niez
* Engrosamiento de la piel, liquenificacin y
excoriacin, ppulas fibrticas
* reas flexoras mayormente envueltas

* Cuello, fosa antecubital y popltea


* Cara, muecas, codos

*ADULTA

* En casos graves todo el cuerpo puede ser

afectado
* Es menos comn ver lesiones axilares, glteas o
inguinales

* Psoriasis, dermatitis alrgica por contacto,


dermatitis seborreica

*Clnica

* Piel seca
* Prurito intenso
* Hiperreactividad a varios estmulos
ambientales

* Alergenos inhalados o alimentarios, irritantes,

cambios en ambiente (contaminacin, humedad)

* Rascado puede liberar mediadores de


inflamacin, empeorando el prurito

*Caractersticas
Cardinales

* Palidez centrofacial
* Dermografismo blanco
* Queratosis pilaris
* Pitiriasis Alba
* Oscurecimiento periorbitario
* Lneas de Dennie-Morgan
* Lesiones periauriculares
* HiperIgE y eosinofilia

*Caractersticas
asociadas

* Recadas crnicas a travs de meses y aos


* En la etapa adulta, la mayora estn libres de
eccema
* 30% persiste con sntomas
* Predispuestos a desarrollar infecciones
drmicas por virus o bacterias
* Impetiginizacin por S. Aureus (100%)

CURSO CLNICO Y
COMPLICACIONES

* (Erupcin Variceliforme de Kaposi) es la

diseminacin rpida de una infeccin por VHS


* <3%
* Eccema severo, hiperIgE, historia de alergia
alimentaria o asma como factores
predisponentes

*Eccema Herpeticum

*DIAGNSTICO
* CLNICO
* Historia, morfologa y distribucin de las lesiones drmicas

* EVIDENCIA DE PRURITO, INCLUYENDO EL REPORTE DE LOS PADRES

DE UN NIO CON RASCADO, MS


* Historia de lesin en pliegues
* Historia de asma o fiebre del heno (o historia de atopia en un
familiar de 1er grado para un nio <4 aos)
* Piel seca generalizada en el ltimo ao
* Sntomas de inicio antes del primer o segundo ao
* Dermatitis visible envolviendo superficies flexoras. Para <4 aos:
mejillas o frente y otros aspectos de las extremidades

* Biopsia de piel y laboratorios, incluyendo


niveles de IgE no se usan rutinariamente

*DIAGNSTICO

Dermatitis por
contacto alrgica o
irritante

Dermatitis
seborreica

Psoriasis

Escabiasis

Reacciones adversas
a medicamentos

Inmunodeficiencias
primarias (WiskottAldrich, HiperIgE)

Deficiencias
nutricionales,
acrodermatitis
enteroheptica

Sndrome de
Netherton

Linfoma cutneo de
Clulas T

Otras causas de
Eritrodermia

DIAGNSTICOS
DIFERENCIALES

*TRATAMIENTO

*Reducir los sntomas (dermatitis y prurito)


*Prevenir exacerbaciones
*Minimizar riesgos teraputicos
*Eliminar factores exacerbantes
*Restaurar la funcin de barrera
*Hidratacin de la piel
*Educacin
*Dermo-frmacos

*OBJETIVO Y MANEJO

GENERAL

* Bao excesivo con humectacin subsecuente


* Disminuir ambientes hmedos, estrs, xerosis
* Evitar sobrecalentamiento de la piel
* Exposicin a solventes y detergentes
* Aeroalergenos y alimentarios (controversia)

Eliminacin de factores
exacerbantes

* Lociones con >agua y <aceite pueden empeorar


la xerosis por evaporacin
* Cremas espesas (Eucerin, Cetaphil, Nutraderm)
* Ungentos (jalea de petrleo, Vaselina,
Aquaphor)
* Protegen mejor vs xerosis

* Aplicar al menos 2 veces al da, inmediatamente


despus del bao o lavado de manos

*Mantener piel

hidratada

* Aquellos que usaron emolientes tuvieron menor


necesidad de esteroides tpicos
*

The steroid-sparing effect of an emollient therapy in infants with


atopic dermatitis: a randomized controlled study. Grimalt R,
Mengeaud V, Cambazard F, Study Investigators' Group. Dermatology.
2007;214(1):61.

* La mayora de los autores recomienda un bao

hidratante, seguido de aplicacin inmediata de


emoliente
* Otros recomiendan baos de corta duracin

* Antihistamnicos (no de amplio espectro),


sobre todo, sedantes

* Difenhidramina, hidroxicina, ciproeptadina

* No sedantes (fexofenadina, cetirizina,

loratadina) pueden ser tiles si hay un


componente urticarial o rinoconjuntivitis
alrgica concurrente

* Dosis mayores pueden ser necesarias

*Controlando el

prurito

* Doxepina tpica

* Antidepresivo tricclico con propiedades

bloqueadoras H1 y H2 potente
* Dermatitis alrgica por contacto frecuente

* Inhibidores de calcineurina tpicos

* Pimecrolimus 1% o Tacrolimus 0.03%

* Baos tibios

* Hidratar y enfriar la piel, alivio temporal


* Envolturas hmedas
* Humectantes con fenol, mentol o alcanfor

*Segunda lnea

* LEVE: reas de piel seca, picazn infrecuente (con o sin


pequeas reas rojizas); poco impacto en actividades
diarias, sueo y bienestar psicolgico

* MODERADA: reas de piel seca, picazn frecuente, eritema


(con o sin excoriacin y engrosamiento local); moderado
impacto, sueo frecuente alterado

* SEVERA: reas extensas de piel seca, picazn incesante,

eritema (con o sin excoriacin, engrosamiento extenso,


sangrado, supuracin, grietas y alteracin de pigmentacin);
limitacin severa, prdida de sueo

*EVALUACIN DE LA
SEVERIDAD

*PACIENTES CON

ENFERMEDAD LEVE
A MODERADA
TRATAMIENTO

* Esteroides tpicos
* LEVE

* Desonida 0.05%, Hidrocortisona 2.5%

* 1 o 2 veces al da por 2 a 4 semanas


* Emolientes libremente usados
* MODERADA

* Fluocinolona 0.025%, Triamcinolona (0.1%, Betametasona


0.05%)

* Cara y pliegues: Riesgo de atrofia, iniciar con baja potencia


* Supresin adrenal
* Adelgazamiento de la piel, telangiectasias, foliculitis,
dermatitis por contacto

*Tratamiento inicial

* Inhibidores de Calcineurina Tpicos

* Tacrolimus o pimecrolimus, 2 veces al da


* Alteraciones en cel presentadoras (puede
disminuir respuesta inmune)
* Pimecrolimus mejor tolerado
* Ardor transitorio, eritema y prurito
* >2 aos

*Segunda lnea

* Terapia intermitente con corticoesteroides de


moderada-alta potencia
* 1 vez al da por 2 das consecutivos (fin de
semana), durante 16 semanas
* Emolientes libremente usados en el da

* Mantenimiento y prevencin
de recadas

* ADULTOS

* Ciclo corto de esteroides sistmico

* Prednisona 40-60mg/da por 3 a 4 das


* Prednisona 20-30mg/da por 3 a 4 das

*Exacerbaciones

Agudas

*Pacientes con

enfermedad severa
TRATAMIENTO

* ADULTOS

* UVB banda corta


* 3 veces a la semana
* Pueden continuar esteroide tpico

* NIOS

* No aconsejable

*FOTOTERAPIA

* ADULTOS

* 3-5mg/kg/da, dividido en 2 dosis por 6 sem


* Disminuir a dosis mnima efectiva, mantener
hasta mejora estable o hasta 1 ao

* Nefrotoxicidad, hipertensin, hipertricosis,

hiperplasia gingival, susceptibilidad a infecciones

* NIOS

* No recomendada
* Nios mayores 2-5-5mg/kg/da, 2 dosis, 6 sem
* Medir TA y creatinina cada 2 sem, por 3 meses

*CICLOSPORINA ORAL

* Llanto, pstulas, escaras melisricas,

empeoramiento de dermatitis, falla a


respuesta, vesculas o erosiones rota

* Mupirocina 2%, cada 12 hrs por 1-2 sem


* Cefalosporinas o Penicilinas resistentes a
penicilinasas por 2 semanas

*MANEJO DE

INFECCIONES

* Diagnstico incierto
* Falla a respuesta al tratamiento apropiado
* Si el tratamiento en la cara o pliegues con
corticoesteroides potentes se contempla
* Si inmunosupresores se contemplan

*REFERENCIA

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