VASCULITIS PEQUEOS Y MEDIANOS

VASOS- TRATAMIENTO
Los pacientes con vasculitis de pequeo y
medianos vasos deben ser manejados en
colaboracin o en centros donde haya expertos
La rareza de la enferm. hace que haya pocos expertos
La gua del experto permite diferenciar actividad de
dao
Pueden requerirse prcticas especiales (biopsias,Rx)
Recadas luego de remisiones de aos.
Complicaciones del tratamiento
SEGUIMIENTO

VASCULITIS- PEQUEOS Y MEDIANOS

VASOS
La determinacin del test de ANCA debe ser realizada
en un contexto clnico apropiado.
Inmunofluorescencia+: C ANCA= PR3; P ANCA=MPO
La ausencia de un test positivo NO descarta vasculitis
Cuadros menos severos (Enf. Granulomatosa aislada
del tracto respiratorio superior o inferior) ANCA (-).
Laboratorio acreditado. Con control de calidad externo.

VASCULITIS- BIOPSIA

Es el gold standard (necrosis fibrinoide, GNF pauciinm)

Granuloma o vasculitis en 70% pero.depende:
rgano, operador, experiencia, mtodo
GW y rin activo: 85% necrosis, 90% proliferacin
Es MUY til en pacientes ANCA (-)
La eleccin del sitio es individual
Pueden ser necesarias ms de una biopsia para
evaluar respuesta, recadas o dao crnica

VASCULITIS- EVALUACIN

Evaluaciones clnicas estructuradas

Sangre, funcin heptica,glucemia,orina
Cada 1-3 meses
Permite detectar nuevos daos,descartar
Infecciones, complicaciones de tto.
evaluar respuesta.

TRATAMIENTO- INDUCCIN

Ciclofosfamida EV / oral y Corticoides

GW MPA: 1A Rec. A; PAN CHS: 1B Rec. A
Ciclofosfamida oral 2mg/kg/d (max. 200 mg) o
EV 15mg/kg (max. 1.2 g) C/2 sem x3; c/3 sem x3-6
Pulsos EV ms remisin pero ms recadas.
Cic oral: 60-70 aos reducir 25%; ms 70 aos 50%.
Cic EV: <60: 15mg/kg; 60-70: 12.5mg/kg; >70: 10mg/k
PAN y CSS: Cic + Predni mejor que Predni sola
Cic EV igual eficacia y menos EA: +18 meses remisin

Ciclo: Antiemticos, Lquidos para diluir metabolitos.

Mesna(2mercaptoetansulfonato sdico): ACROLEINA
til en Cic oral continua.
Cncer de vejiga: meses o aos despus. Tabaco!!
Atencin con hematurias
Control de leucopenia
Profilaxis contra P. Jiroveci c/TMS (800/160 alterno) o
400/80 diarios. Pentamidina.

 METOTREXATO (20-25 mg/sem oral-IM) es

una alternativa a Ciclo en Enf. Menos severa
Es menos txico, para rganos no vitales
Demora ms que Ciclo en compromiso Pullr.
Monitoreo standard
SIEMPRE CON CORTICOIDES
1B Rec B

Corticoides
PARTE IMPORTANTE DE INDUCCIN DE REMISION
EN COMBINACIN CON INMUNOSUPRESORES
Dosis: 1 mg/kg/d (mantener 1 mes) 3 Rec C
Reduccin: no ms de15mg en los 1ros. 3 meses
Efecto rpido: pulsos EV seguido de oral
Prevencin de osteoporosis x corticoides:
.,..,.

ENFERMEDAD RENAL SEVERA

PROGRESIVA

Creatinina >5.65mg/dl:
Plamafresis con Ciclo y Predni
Mejora en sobrevida?
Beneficio en Enfermedad menos severa?
Efecto en enfermedad extrarrenal?
1B Rec B

TERAPIA DE MANTENIMIENTO DE
REMISION
Bajas dosis de corticoides y:
# Ciclof: toxicidad a largo plazoNO
# Azatioprina: 2mg/kg/d segura y efectiva (18 m.)
1B RA
# Leflunomida (efectiva pero+ EA que MTX)
# Metotrexato: 20-25 mg/sem tan efectiva como Aza
para mantener remisin (GW y PAM)
# La terapia debe mantenerse al menos18/24 meses.
# Stop temprano= mayor riesgo de recada
# ANCA: persisten, se elevan o se positivisan: recada

TMS 800/160 2/d riego recada en GW

Sola no es efectiva para mantener remisin
En GW con enf. Nasal aislada: Mupirocina
Prednisona: 10 mg o menos en remisin
Despus de 6-18 meses reducir ms.
MicofenolatoMofetil:mantener remisin(eab)

 Y si nada es efectivo:
IGIV: en quienes no logran remisin o recaen
en dosis mxima de tratamientos standard.
Medir niveles de Igs (x deficit selectivo de IgA).
Hipergammaglobulinemia previa
Miciofenolato Mofetil
InfliximabRituximab (4 ensayos abiertos 91%)

 CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL

(no viral): dem GW, MPA, CSS. Rituximab
Vasculitis CME asociada a virus hepatitis C:
INF-gama + Ribavirina (asociada a tto. standard)
PAN asociada a hepatitis B: terapia antirretroviral
Plasmafresis, Corticoides.
Rituximab en casos refractarios.

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

ARTERITIS DE TAKAYASU: imgenes de rbol arterial
Angioresonancia, Tomografa x emisin de positrones
(dan idea de la extensin, son operador dependiente)
Angiografa (en centros con especialistas).
ARTERITIS TEMPORAL: Biopsia! Gold standard (1 cm.)
No debe retrasar el tratamiento. Riesgo de ceguera.
TRATAR: 1-2 semanas de tto. no altera la histologa.
Contralateral si fuera necesario.
Eco temporal:Edema Sensibilidad 88%, Especific 97%

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Corticoides en altas dosis para inducir remisin.

18% prevalencia de disminucin visual en un ojo
Pulsos para los que tuvieron signos oculares
Prednisona 1mg/kg/d x 30 das (max 60 mg) 1 RC
NO a la disminucin a das alternos
En 3 meses: 10-15 mg/d
Duracin variable (aos)
Prevencin para hueso

Arteritis de Temporal: Tto. prolongado.

86% EA por corticoides a 10 aos
MTX: 10-15 mg/sem= resultados modestos
Infliximab: no reduce recadas
An c/ corticoides: Takayasu activa subclnica
Azatioprina 2m/kg/d 1 A RB
MTX 20-25 mg/sem
Para control y reducir dosis total de corticoides

Monitoreo clnico y medir marcadores Inflamat.

Takayasu: RMI para evaluar actividad inflamat.
Ecografa cartida y subclavia: valor limitado
Arteritis: recadas asociadas a VSG y PCR
Considerar imgenes de aorta: compromiso
subclnico!! 9-18% progresan a aneurisma/diseccin
Pacientes sintomticos y VSG/PCR N=otro DGN.
Remisinrecada: tratar como si fuera debut
En tto.: recada: corticoide 5-10 mg/d

ARTERITIS TEMPORAL: Riesgo de evento CV

Aspirina 75-150 mg/d protege. Indicacin universal
Proteccin gastroduodenal segn antecedentes
Estatinas: no influyen el requerimiento corticoideo
Ciruga reconstructiva: en hasta 70% (hipertensin
renovascular).
Angioplastia y Stent: altas tasas de reestenosis pero
til en casos individuales.
Procedimientos en fase de remisin (Centros expertos)
Seguimiento a largo plazo.