UNIVERSIDAD

UNIVERSIDAD DEL
DEL ZULIA
ZULIA
FACULTAD
FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA
ESCUELA DE
DE MEDICINA
MEDICINA
CTEDRA:
CTEDRA: BIOLOGIA CELULAR

MITOCONDRIA

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MITOCONDRION - (Plural,
MITOCONDRIA)

Proviene del griego , que significa "hilo" y ,

que es diminutivo de , que significa "grano", por las
estructuras alargadas que tienen en su interior y por su
pequeo tamao dentro de la clula.

El trmino fue acuado originalmente en alemn

por el microbilogo Carl Benda en 1898.

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QU SON LAS
MITOCONDRIAS?
Son
organelos
citoplasmticos
membranosos
caractersticos de las clulas
eucariticas, que producen
la mayor parte de la energa
de la clula, y cuentan con
su propio material gentico
(diferente
del
material
gentico del ncleo).
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CMO SE ORIGINARON LAS

MITOCONDRIAS?

En 1980, Lynn Margulis propuso

la Teora de la Endosimbiosis
para explicar el origen de la
mitocondria y los cloroplastos.

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Segn esta hiptesis, hace unos 2500 millones de aos la

atmsfera ya contena suficiente oxgeno como
consecuencia de la fotosntesis de las cianobacterias.

Ciertas procariotas habran adquirido la capacidad de usar el oxgeno

para obtener energa y fueron fagocitados por clulas de mayor
tamao, sin que existiera una digestin posterior.

As
As la
la pequea
pequea clula
clula aerbica
aerbica se
se
transform
transform en
en la
la mitocondria
mitocondria y
y esta
esta
asociacin
pudo
conquistar
nuevos
asociacin
pudo
conquistar
nuevos
ambientes.
ambientes.

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 Qu evidencia existe para demostrar esta hiptesis?

1. Las mitocondrias tiene su propio ADN,
en una sola molcula continua como
las de las procariotas.
2. Muchas de las enzimas de las
membranas
celulares
de
las
mitocondrias se encuentran tambin
en las membranas de las bacterias.
3. Las mitocondrias solo se forman por fisin binaria a partir de
otras mitocondrias.
4. Varias especies de cianobacterias viven dentro de otros
organismos como plantas y hongos, lo que demuestra que esta
asociacin no es difcil de mantener.
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IMPORTANCIA DE LAS
MITOCONDRIAS
Las mitocondrias son muy importantes ya que en ellas
se realizan una serie de reacciones de xido-reduccin,
que permiten el sustento energtico de la clula.
De esta manera, y de
forma general, las
clulas que realizan un
mayor
gasto
de
energa poseern una
mayor cantidad de
mitocondrias.
Su dimensin varia
entre 1 a 10 .
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ESTRUCTURA DE LA
MITOCONDRIA

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Espacio
Intermembranoso
Membrana
Externa

Membrana
Interna

Cresta
Matriz

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Representacin esquemtica de cuatro tipos

de configuracin de las crestas mitocondriales

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Mitocondria
Mitocondria
de
de clula
clula en
en
hgado
hgado de
de
rata
rata
(60.000
(60.000 x)
x)
Mitocondria
Mitocondria con
con muchas
muchas crestas
crestas
en
en msculo
msculo esqueltico
esqueltico (50.000
(50.000 x)
x)
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Mitocondria
Mitocondria
larga
larga con
con
muchas
muchas crestas
crestas
arquedas
arquedas en
en el
el
miocardio
miocardio
(25.000
(25.000 x)
x)

Mitocondria con
crestas tubulares
en la corteza
suprarrenal
(30.000 x)
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ADN MITOCONDRIAL

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ADN MITOCONDRIAL
TIPO
DE
MATERNA:

HERENCIA

La madre transmite su
genoma
mitocondrial
a
todos sus hijos, pero
solamente las hijas lo
pasarn
a
todos
los
miembros de la siguiente
generacin.
Esto es por el elevado
nmero de molculas de
ADNmit que existe en los
vulos (100.000 - 200.000
copias) en comparacin
con unos pocos cientos del
espermatozoide.
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Neuropata ptica hereditaria de Leber

o Atrofia ptica de Leber
Es una degeneracin de la retina
causa una prdida aguda o
subaguda de la visin central
entre los 12 y los 30 aos de
edad. Ambos ojos se afectan al
mismo tiempo.
Los hombres no transmiten el
gen a ninguno de sus hijos,
mientras que las mujeres con la
mutacin transmiten dicho gen a
toda
su
descendencia,
independientemente del sexo, ya
que
slo
el
vulo
aporta
mitocondrias al embrin.
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RIBOSOMAS MITOCONDRIALES

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REPRODUCCIN
DE LAS
MITOCONDRIAS

FISIN
FISIN MITOCONDRIAL
MITOCONDRIAL
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Humberto
Humberto
FernndezMorn
FernndezMorn
descubri
descubri una
una capa
capa
de
de esferas
esferas unidas
unidas aa
la
la cara
cara interna
interna de
de la
la
membrana
interna
membrana
interna
que
que sobresalan
sobresalan yy se
se
unan
unan mediante
mediante tallos
tallos
(1964)
(1964)

Efraim
Efraim Racker
Racker llam
llam aa esta
esta
partcula
partcula Factor
Factor de
de Unin
Unin 11
(F1).
(F1). Se
Se comportaba
comportaba como
como una
una
enzima
enzima que
que hidroliza
hidroliza el
el ATP
ATP
(ATPasa).
(ATPasa).
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FUNCIONES DE LAS
MITOCONDRIAS

La principal funcin de las mitocondrias es

generar energa para mantener la actividad
celular, mediante procesos de respiracin aerobia.

PROCESO DE
RESPIRACIN CELULAR

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QU ES RESPIRACIN
CELULAR?

Es el proceso por el cual las

clulas degradan las molculas
de alimento para obtener energa.

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RESPIRACIN CELULAR
Reacciones de xido-reduccin

molculas
combustibles son
oxidadas y degradadas
LIBERANDO
ENERGA
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 Qu son reacciones de
xido Reduccin ?
Las reacciones de oxido-reduccin (Redox)
estn asociadas con la transferencia de energa
en la clula.
Las reacciones de oxidacin siempre estn
acopladas con reacciones de reduccin.
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OXIDACIN
PIERDE electrones

REDUCCIN
GANA electrones

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PROCESOS DE LA RESPIRACIN CELULAR

Gluclisis

Presencia de O2

Ausencia de O2

RESPIRACIN
AERBICA

RESPIRACIN
ANAERBICA O
FERMENTACIN

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PROCESOS DE LA RESPIRACIN CELULAR

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GLUCLISIS
glucosa
se transforma en dos molculas de cido pirvico y se
Es el proceso qumico mediante el cual una molcula de
producen dos molculas de ATP netos.

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Etapas de la
GLUCLISIS

En la primera etapa
se utilizan 2 ATP, y
la segunda produce
4 ATP y 2 NADH.

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GLUCLISIS

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Cambios sufridos por la molcula de glucosa hasta

transformarse en dos molculas de cido pirvico:

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RESPIRACIN AERBICA
Consiste en
en una
una serie
serie de
de reacciones
reacciones
Consiste
catalizadas enzimticamente,
enzimticamente, yy tiene
tiene
catalizadas
como propsito
propsito la
la produccin
produccin de
de
como
energa biolgicamente
biolgicamente til
til en
en clulas
clulas
energa
que viven
viven en
en presencia
presencia de
de oxgeno.
oxgeno.
que

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RESPIRACIN
CELULAR

El cido pirvico
producido por la
gluclisis
es
desdoblado a CO2 y
H2O, y se producen
36 ATP.

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ETAPAS DE LA RESPIRACIN AERBICA

Ciclo de Krebs
Transporte de Electrones o Cadena Respiratoria
Fosforilacin oxidativa
Ocurren
acopladamente

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Antes de ingresar al Ciclo de Krebs, el cido pirvico, de 3

carbonos, se oxida. Los tomos de carbono y oxgeno del grupo
carboxilo se eliminan como dixido de carbono (descarboxilacin
oxidativa) y queda un grupo acetilo, de dos carbonos.
En esta reaccin exergnica, el hidrgeno del carboxilo reduce a
una molcula de NAD+ a NADH.
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CICLODE
DEKREBS
KREBS
CICLO

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TRANSPORTE
TRANSPORTE
DE ELECTRONES
ELECTRONES
DE
O
O
CADENA RESPIRATORIA
RESPIRATORIA
CADENA

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TRANSPORTE DE ELECTRONES

Es un sistema multienzimtico
ligado a membrana que transfiere
electrones
desde
molculas
orgnicas al oxgeno.
A travs de los componentes de la cadena
respiratoria, estos hidrgenos y electrones viajan
hacia el oxgeno, con el cual se combinan al final.

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COMPLEJO V
La subunidad F0 est completamente embebida dentro
de la membrana interna mitocondrial y la subunidad F1
se encuentra orientada hacia la matriz mitocondrial.

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ATP SINTASA

ATP sintasa mitocondrial

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ATP SINTASA

Imagen de la ATP sintasa en un

complejo de E.coli, tomada con crioelectron microscopa.
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FOSFORILACIN OXIDATIVA
Es la sntesis de ATP impulsada
por la transferencia de electrones
hacia el O2.
LaLa fosforilacin
fosforilacin del
del ADP
ADP para
para
formar
formarATP
ATPseseencuentra
encuentraacoplada
acoplada
a alalaoxidacin
oxidacindedelos
loscomponentes
componentes
dedelalacadena
cadenadedetransporte
transportedede
electrones,
electrones,este
esteproceso
procesorecibe
recibeelel
nombre
nombrededefosforilacin
fosforilacinoxidativa
oxidativa
oo
quimiosmtica.
quimiosmtica.
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La Cadena Respiratoria partiendo del NADH

+
+

NAD+

+
+

3ATP

3ADP

NADH
+

e e

Comp. IV

Comp. III

e e

Comp. I

e e

e e
e e
Cit
C

+
+

+
+

+
+

+
+
+

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La Cadena Respiratoria partiendo del FADH2

+
+

+
+

FAD

FADH2

+
+

2ATP

2ADP

e e

Comp. IV

Comp. II

Comp. III

e e

e e
e e
Cit
C

+
+

+
+

+
+

+
+
+

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ENFERMEDADES
MITOCONDRIALES

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ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
Son

conocidas

MITOCONDRIALES

como
o

ENCEFALOMIOPATAS
AFECCIONES

DE

FOSFORILACIN OXIDATIVA.

Son un grupo heterogneo de alteraciones,

caracterizadas por un fenotipo complejo, en
el que la mayora de los pacientes presentan
encefalopata y lesiones musculares, adems
de que pueden daarse otros rganos como
hgado,

riones,

corazn,

retina,

mdula

sea, nervios perifricos y pncreas.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA DE FOSFORILACIN

OXIDATIVA MITOCONDRIAL HUMANO
Autores: Eduardo Ruiz Pesini, E. Lpez Gallardo, Yahya Dahmani, M. D. Herrero, A.
Solano, C. Dez Snchez, M. Lpez Prez, J. Montoya
Revista de neurologa,Vol. 43, N. 7, 2006 , pags. 416-424

Las enfermedades del sistema de fosforilacin oxidativa se

originan por una deficiente produccin de adenosn trifosfato
(ATP) por la mitocondria.
Estas enfermedades se diagnostican frecuentemente entre
pacientes con sntomas multisistmicos aparentemente no
relacionados.
Las mutaciones del ADN mitocondrial pueden ser de herencia
materna, espordicas o producirse como consecuencia de
mutaciones en genes nucleares, que regulan la biosntesis del
ADNmt, y, por tanto, con herencia mendeliana, o por causas
ambientales.
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