Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
Fisiologa del
Hipotlamo - Hipfisis
HLTA
HLTA
Hipfisis
La
HipfisisanteriorAdenohipfisis
2clasesfundamentalesdeclulas:
Granulares:producenhormonas
Acidfilas:
Protenas:prolactina,GH
Basfilas:
Glucoprotenas:LH,FSH,TSH,MSH
Agranulares
Laclulahipofisiariapuedesintetizarvariashormonasyuna
hormonapuedesersintetizadaenvariasclulas
HLTA
50%
10-25%
<10%
15-20%
HLTA
10-20%
Hormona
H. H
Estructura
Estimulada
Inhibida
GH
GHRH
191aa
Sueo,ejercicio,estrs,
hipoglicemia, GHRH, grelina,
E2, vasopresina, serotonina,
GABA, DA, NE
Hiperglicemia
Somatostatina
Glucocorticoides
199aa
Dopamina (H),
GABA, serotonina
39aa
=
GABA
13aa =
39aa
MRF
MIF
PRL
ACTH
CRH
Adrenocorticotropa
MSH
TSH
TRH
201aa
2 subunidades
=
GH, glucorticoides
FSH
GnRH
204aa
2 subunidades
=
Pptidos opiodes
LH
GnRH
204aa
2 subunidades
=
Peptidos opiodes,
seratonina
HLTA
Hipopituitarismo
Definicin
Sndromes
de deficiencia endocrina
debidos a una prdida parcial o completa
de la funcin adenohipofisaria.
Manifestaciones Clnicas
Van
Manifestaciones Clnicas
Pueden presentar:
1) Sntomas o signos de masa (cefaleas,
defectos del campo visual)
2) Hiposecrecin de una o ms hormonas
hipofisarias.
3) Tambin se sospecha masa en hipfisis
si la silla turca aumenta de tamao, o si
hay compresin del quiasma ptico
(hemianopsia bilateral).
Sntomas y signos
En
Apopleja hipofisiaria
La
Hipopituitarismo - Diagnstico
Se
Hipopituitarismo - Diagnstico
Cuando
se sospecha de un
panhipopituitarismo, la
evaluacin inicial debe dirigirse
a detectar deficiencias de TSH
y ACTH, porque ambas
patologas son potencialmente
peligrosas para la vida.
Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin
de la funcin tiroidea
Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin
de la secrecin de ACTH
Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin
de la secrecin de ACTH
Se administra insulina regular a una dosis
de 0,1 U/kg de peso corporal por va EV a
lo largo de 15 a 30 seg y se obtienen
muestras de sangre venosa para
determinar GH, cortisol y glucosa en el
tiempo cero (antes de la administracin de
insulina) y 20, 30, 45, 60 y 90 min
despus.
Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin
de los niveles de GH
En los adultos no se recomienda la deteccin
selectiva rutinaria de la deficiencia de la GH,
porque no es costumbre someterles a
tratamiento, aun cuando se detecte, a no ser en
caso de baja estatura y cuando el cierre de las
epfisis no haya tenido lugar.
Los niveles normales de IGF-1 indican que no
existe deficiencia de GH; por otra parte, los
valores bajos no demuestran que exista
deficiencia de GH.
Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin
Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin
Diagnstico diferencial
En
la enfermedad autoinmunitaria
poliglandular son frecuentes las deficiencias
hormonales de dos o ms glndulas endocrinas.
Si stas son glndulas diana de la hipfisis,
suele ser preciso considerar una causa
hipofisaria. Las determinaciones de las
hormonas hipofisarias pertinentes
documentarn qu funcin hipofisaria es normal
a no ser que una hipofisitis linfocitaria forme
parte del sndrome.
Hipopituitarismo - Tratamiento
El
Tratamiento
Cuando
Tratamiento
En
Hormona Antidiurtica
Dr. H. Lizardo Torres Aparcana
Servicio de Endocrinologa
Hospital Nacional Dos de Mayo
Funciones Fisiolgicas
La
CONDICIN
CONTROLADA
VOLUMEN y OSMOLALIDAD
DE LOS LQUIDOS
CORPORALES
ESTMULO
aumento de la
osmolaridad
plasmtica
otros
RECEPTORES
osmorreceptores
hipotalmicos
informacin
Objetivo:
REESTABLECIMIENTO DEL
VOLUMEN Y DE LA
OSMOLALIDAD DE LOS
LQUIDOS CORPORALES
vas nerviosas
intrahipotalmicas
CENTRO DE CONTROL
neuronas neurosecretoras de
hipotlamo e hipfisis posterior.
orden
incremento de la
liberacin de ADH
EFECTOR
rin: clulas del
tubo colector
Funciones Fisiolgicas
Los
de la osmolaridad plasmtica
Disminucin de la PA
Reduccin del llenado cardiaco.
Receptores
Subtipo de
receptor
Tejido
Funcin
V1
Vasoconstriccin
V2
Restriccin de
agua,
osmoregulacin
V3
SNC (adenohipfisis)
Secrecin de CRH
DIABETES INSPIDA
Incapacidad para concentrar la
orina por una alteracin en la
secrecin o accin de la ADH y
caracterizada por un patrn
clnico de poliuria.
CONDICIN
CONTROLADA
ESTMULO
Aumento de la
osmolaridad
plasmtica
REESTABLECIMIENTO DEL
VOLUMEN Y DE LA
OSMOLALIDAD DE LOS
LQUIDOS CORPORALES
RECEPTORES
osmorreceptores
hipotalmicos
informacin
vas nerviosas
intrahipotalmicas
CENTRO DE CONTROL
neuronas neurosecretoras de
hipotlamo e hipfisis posterior.
orden
liberacin de ADH
CONDICIN
CONTROLADA
ESTMULO
Aumento de la
osmolaridad
plasmtica
REESTABLECIMIENTO DEL
VOLUMEN Y LA
OSMOLALIDAD DE LOS
LQUIDOS CORPORALES
RECEPTORES
osmorreceptores
hipotalmicos
informacin
vas nerviosas
intrahipotalmicas
CENTRO DE CONTROL
neuronas neurosecretoras de
hipotlamo e hipfisis posterior.
ADH EXGENA
orden
liberacin de ADH
controlada)
recupere la normalidad.
RESPUESTA
aumento de
reabsorcin de agua
(cada de la diuresis)
EFECTOR
rin: clulas del
tubo colector
CONDICIN
CONTROLADA
NO Se reestablece la homeostasis
ESTMULO
Aumento de la
osmolaridad
plasmtica
RECEPTORES
osmorreceptores
hipotalmicos
informacin
vas nerviosas
intrahipotalmicas
CENTRO DE CONTROL
neuronas neurosecretoras de
hipotlamo e hipfisis posterior.
ADH EXGENA
orden
liberacin de ADH
RESPUESTA
aumento de
reabsorcin de agua
(cada de la diuresis)
EFECTOR
rin: clulas del
tubo colector
Cuadro Clnico
Anamnesis:
Poliuria permanente , importante (6- 12 ts/da),
enuresis/nicturia, orina de aspecto plido como
agua
Polidipsia acompaa siempre la poliuria: imperiosainsaciable-ininterrumpida
Estado general poco comprometido: fatiga,
somnolencia
Ex. Fsico: ausencia de signos orientadores
Exs lab. Inespecficos: ex de orina sin proteinuria ni
glucosuria, densidad urinaria: 1001-1002
Exs. Especficos: Prueba de Restriccin Hdrica
Diagnstico
Laboratorio:
Prueba de restriccin hdrica
Medicin de ADH.
Radiologa:
TAC de hipotlamo-hipfisis
RMN H-H: seal hiperintensa T1,corte sagital
TRATAMIENTO
DI Central Total: anlogos de ADH: dd-AVP:
intranasal: 1- 3 puff cada 12 hrs
DI Central Parcial: drogas estimulantes de
secrecin residual de ADH: carbamazepinaclofibrato; drogas potenciadoras de ADH a
nivel renal: clorpropamida
DI nefrognicas: diurticos tiazdicos: inducen
deplecin de volmenaumento de la
reabsorcin de H2Oen tbulo
proximalreducen oferta de H2O a nivel
tubular distal
SIHAD
SIHAD - Definicin
Conocido
Bartter.
Proceso patolgico, con presencia de
hiponatremia secundaria a la retencin de agua
libre secrecin de ADH inapropiadamente
elevada en relacin a la osmolaridad del plasma
e independientemente del control osmtico.
Esta enfermedad se caracteriza por una baja en
sodio y la concentracin de sales de la sangre
(hiponatremia con hipoosmolaridad plasmtica).
Fisiopatologa
El exceso de ADH
Aumento de la natriuresis
HIPONATREMIA.
Cuadro Clnico
Anorexia.
Nuseas.
Vmitos.
Agitacin psicomotriz.
Confusinllegando a presentarse convulsiones y coma, por
edema cerebral.
Diagnstico Diferencial
Hipotiroidismo
Insuficiencia
suprarrenal
Hiponatremia dilucional
Se
SIHAD - Tratamiento
El
Problema
Diagnstico y tratamiento de
Talla Corta
Dr. H. Lizardo Torres Aparcana
Mdico Endocrinlogo
Hospital Nacional Dos de Mayo
lizardotorres@gmail.com
Talla Baja:
Definicin operativa
Talla/edad :
Talla menor de -2 Desviaciones estndar
(DE) menor al 3er percentil segn la media
para su edad y sexo de una poblacin
determinada.
Velocidad de crecimiento subnormal o lenta:
Menor a 4 cm/ao entre los 3 aos de edad y el
inicio del desarrollo puberal.
Menor a 7 cm/ao en menores de 3 aos o en
edad puberal.
Diagnstico
Historia Clnica Personal
Datos de somatometra al nacimiento.
Datos evolutivos de peso y talla del paciente hasta el momento.
Acontecimientos de inters.
Encuesta diettica detallada.
Anamnesis dirigida para valorar la existencia de algn
padecimiento crnico subyacente (sntomas digestivos,
respiratorios, cardacos, neurolgicos, infecciones recurrentes).
Anamnesis del entorno social, prctica de deportes de
competicin.
Diagnstico
Historia Clnica Familiar
Existencia de patologa crnica familiar.
Edad de la pubertad en padre y madre (estos
datos orientarn hacia un patrn de retraso
constitucional de crecimiento).
Talla del padre y madre (es aconsejable
hacerlo en nuestra consulta, siempre que sea
posible). Con estas tallas, podemos calcular la
talla diana familiar.
TG
TG==Talla
TallaPadre
Padre++Talla
TallaMadre
Madre6.5
6.5
22
Varones
Varones++6.5
6.5
Mujeres
Mujeres6.5
6.5
Diagnstico
Exploracin fsica
Peso: es obligado comprobar el peso a la vez que
la talla.
Talla (se harn 3 medidas seguidas, y se dar por
vlida la media de stas).
El peso y la talla debern ser evaluados en una
grfica de crecimiento.
Examen fsico por aparatos.
Valorar el desarrollo sexual, si procede, por edad.
Valorar existencia de anomalas fenotpicas
asociadas.
Diagnstico
Exploracin fsica
Mediciones de las proporciones corporales:
Medicin
nacido: 1,7
A los 3 aos: 1,3
7 aos: 1
Diagnstico
Exploracin fsica
Envergadura o brazada es la medida entre
ambos dedos ndices por delante del tronco.
La diferencia brazada-talla en condiciones
normales es:
<
Diagnstico
Valoracin del patrn de crecimiento
Se medir al paciente cada 6 meses para determinar su
velocidad de crecimiento: en un nio con talla inferior a -2
DE, una velocidad de crecimiento inferior al percentil 25 es
patolgica y motivara iniciar estudios.
En un nio con talla normal, una velocidad de crecimiento
inferior al percentil 25 de forma mantenida durante ms de 23 aos debe ser tambin motivo de preocupacin.
Un nio con una talla entre -2 y -3 DE con una velocidad de
crecimiento normal se trata con casi toda seguridad de una
variante de la normalidad (familiar o retraso constitucional) y
slo precisa tranquilizar a la familia y seguimiento peridico.
Diagnstico
Analtica general: hemograma, VSG y bioqumica
completa (incluir chequeo de funcin renal y heptica).
Heces: parsitos, cultivo.
Orina: cultivo, sistemtico y sedimento.
Tiroides: TSH, T4 libre.
Digestivo: anticuerpos antitransglutaminasa (es
importante incluirlos en el estudio de todo nio con
talla baja, ya que puede ser la nica manifestacin de
una enfermedad celaca), vitamina B12 y cido flico.
Estudio radiolgico de edad sea.
Diagnstico
Estudio radiolgico de edad sea.
Se
3 meses
3 aos
6 aos
10 aos
13 aos
18 aos
2.
TIPO
FISIOLOGICOS
ESTIMULO
Ejercicio, sueo, ayuno
FARMACOLOGICOS
AISLADOS
Insulina, Clonidina
Arginina, LDopa,
FARMACOLOGICOS
ASOCIADOS
Propanolol +LDopa
Propanolol + Ejercicio,
Glucagn + Propanolol,
Insulina +TRH + LHRH,
Test de estimulacin de GH
NORMAL:
Dficit
Dficit
Valoracin indirecta de GH
1.
2.
Deficiencia de GH en el nio
Usos Aprobados de GH en
Desrdenes del Crecimiento
1985
1993
1996
2000
2001
2003
2007
Deficiencia de GH peditricos
Insuficiencia Renal Crnica
Sndrome de Turner
Sndrome de Prader-Willy
RCIU
Talla corta idioptica
Sd. Noonan
Otras indicaciones de GH
Deficiencia
de GH en el Adulto
HIV
Nanismos
Genticos:
Sd. de Siver-Rousell
Controversial
Grandes Quemados
Acondroplasia
Etiologa no definida
Diagnstico por exclusin
Ms frecuente en varones.
Talla baja (-2DS para edad y sexo)
Edad sea retrasada.
Exploracin fsica normal, genitales infantiles pero no hipoplsicos.
Vello pubiano suele ser normal para la edad (adrenarquia es normal)
Test de GH Normal
Niveles de testosterona, FSH y LH en rango prepuberal.
RCCD es un diagnstico presuntivo que slo se confirma con la
aparicin de la pubertad ms adelante.
Generalmente, seguidos evolutivamente, se acaban desarrollando
con normalidad y alcanzan su talla diana, por lo que no precisan
tratamiento.
Pubertad tarda
Pubertad retrasada