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HIPOPITUITARISMO

Dr. H. Lizardo Torres Aparcana


Mdico Endocrinlogo
Hospital Nacional Dos de Mayo
lizardotorres@gmail.com

Fisiologa del
Hipotlamo - Hipfisis

HLTA

HLTA

Hipfisis
La

hipfisis o glndula pituitaria


Silla turca (esfenoides)
Tiene forma ovalada con un dimetro
anteroposterior de 8 mm, trasversal de 12
mm y 6 mm en sentido vertical
Pesa en el hombre adulto 500 miligramos,
en la mujer 600 mg y en las gestantes
hasta 700 mg.
HLTA

HipfisisanteriorAdenohipfisis

2clasesfundamentalesdeclulas:
Granulares:producenhormonas
Acidfilas:
Protenas:prolactina,GH
Basfilas:
Glucoprotenas:LH,FSH,TSH,MSH
Agranulares

Laclulahipofisiariapuedesintetizarvariashormonasyuna
hormonapuedesersintetizadaenvariasclulas
HLTA

50%

10-25%

<10%

15-20%

HLTA

10-20%

Hormona

H. H

Estructura

Estimulada

Inhibida

GH

GHRH

191aa

Sueo,ejercicio,estrs,
hipoglicemia, GHRH, grelina,
E2, vasopresina, serotonina,
GABA, DA, NE

Hiperglicemia
Somatostatina
Glucocorticoides

199aa

Gestacin, lactancia, est. pezn,


ejercicio, estrs, TRH, VIP

Dopamina (H),
GABA, serotonina

39aa
=

Estimula cel. fasciculares y reticular


de la corteza adrenal, NE,
serotonina, acetil colina, Histamina

GABA

13aa =
39aa

MRF

MIF

PRL

ACTH

CRH

Adrenocorticotropa

MSH

TSH

TRH

201aa
2 subunidades
=

TRH, E2, Estrs, fri, NE, Histamina

GH, glucorticoides

FSH

GnRH

204aa
2 subunidades
=

NE, GABA, seratonina

Pptidos opiodes

LH

GnRH

204aa
2 subunidades
=

NE, GABA, seratonina, NE. Acetil


colina. Histamina,

Peptidos opiodes,
seratonina

HLTA

Hipopituitarismo

Definicin
Sndromes

de deficiencia endocrina
debidos a una prdida parcial o completa
de la funcin adenohipofisaria.

Manifestaciones Clnicas
Van

a depender de la forma de inicio y la causa.


Las alteraciones que ocurren por compresin
usualmente siguen el siguiente orden:
GH > FSH > LH > TSH > ACTH
Las culas corticotropas parecen ser
particularmente resistentes a las noxas y
usualmente son las ltimas en perder la funcin.
La deficiencia de ADH es rara en la enfermedad
hipofisaria primaria, pero es comn en las lesiones
del tallo y del hipotlamo.
La funcin de las glndulas diana disminuir
cuando todas las hormonas sean deficitarias
(panhipopituitarismo).

Manifestaciones Clnicas
Pueden presentar:
1) Sntomas o signos de masa (cefaleas,
defectos del campo visual)
2) Hiposecrecin de una o ms hormonas
hipofisarias.
3) Tambin se sospecha masa en hipfisis
si la silla turca aumenta de tamao, o si
hay compresin del quiasma ptico
(hemianopsia bilateral).

Sntomas y signos
En

el sndrome de Sheehan, que afecta


mujeres, no desarrolla lactancia postparto como
consecuencia de necrosis hipofisaria por la
hipovolemia y el shock producidos en el perodo
del periparto inmediato.
Las deficiencias de hormonas hipofisarias
(aisladas) selectivas se ve en nios o
adolescentes que dejan de crecer o alcanzan la
pubertad.

Apopleja hipofisiaria
La

apopleja hipofisaria es causado por infarto


hemorrgico de la glndula hipofisaria normal o por
tumor. Los sntomas agudos incluye cefalea
intensa, rigidez de nuca, fiebre y alteraciones
visuales.
Aparezcan bruscamente grados variables de
hipopituitarismo, y puede haber colapso vascular
por deficiente secrecin de ACTH y cortisol.
LCR hemorrgico y RMN confirmar hemorragia.

Hipopituitarismo - Diagnstico
Se

buscara anomalas estructurales


hipofisarias y deficiencias hormonales.
Las radiografas de la silla turca y la
exploracin formal del campo visual
pondrn de manifiesto los tumores.
El procedimiento de imgenes de
eleccin en adenomas hipofisarios es
RMN con contraste.

Hipopituitarismo - Diagnstico
Cuando

se sospecha de un
panhipopituitarismo, la
evaluacin inicial debe dirigirse
a detectar deficiencias de TSH
y ACTH, porque ambas
patologas son potencialmente
peligrosas para la vida.

Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin

de la funcin tiroidea

Niveles de tiroxina libre (T4L), triyodotironina


(T3) y TSH: Usualmente todos estn bajos,
ya que los niveles elevados indican dao
primario de glndula tiroides.
Administrar 200 a 500 mg de TRH sinttica va
EV por 15 a 30 seg. Los niveles mximos de
TSH en respuesta a la TRH se observan a los
30 min despus de la inyeccin.

Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin

de la secrecin de ACTH

Algunos pacientes con hiposuprarrenalismo


presentan niveles basales de cortisol srico
dentro del intervalo normal, pero tienen una
reserva hipofisaria disminuida, con respuestas
menores de las normales a una o varias de las
pruebas que estimulan el eje ACTHsuprarrenales.

Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin

de la secrecin de ACTH
Se administra insulina regular a una dosis
de 0,1 U/kg de peso corporal por va EV a
lo largo de 15 a 30 seg y se obtienen
muestras de sangre venosa para
determinar GH, cortisol y glucosa en el
tiempo cero (antes de la administracin de
insulina) y 20, 30, 45, 60 y 90 min
despus.

Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin

de los niveles de GH
En los adultos no se recomienda la deteccin
selectiva rutinaria de la deficiencia de la GH,
porque no es costumbre someterles a
tratamiento, aun cuando se detecte, a no ser en
caso de baja estatura y cuando el cierre de las
epfisis no haya tenido lugar.
Los niveles normales de IGF-1 indican que no
existe deficiencia de GH; por otra parte, los
valores bajos no demuestran que exista
deficiencia de GH.

Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin

de los niveles de prolactina


Los niveles de prolactina no estn descendidos
en todos los pacientes con hipopituitarismo. De
hecho, pueden existir niveles elevados en
trastornos hipotalmicos, lo que libera a las
hormonas lactotrficas de los efectos
inhibidores de la dopamina. La
hiperprolactinemia resultante suele asociarse
con hipogonadotropismo e hipogonadismo
secundario.

Hipopituitarismo - Diagnstico
Evaluacin

de los niveles de LH y FSH

La determinacin de estas hormonas en el


estado basal es muy til para la evaluacin del
hipopituitarismo en las mujeres
posmenopusicas que no toman estrgenos, en
las cuales las concentraciones de
gonadotropinas circulantes son normalmente
altas (>30 mUI/ml).

Diagnstico diferencial
En

la enfermedad autoinmunitaria
poliglandular son frecuentes las deficiencias
hormonales de dos o ms glndulas endocrinas.
Si stas son glndulas diana de la hipfisis,
suele ser preciso considerar una causa
hipofisaria. Las determinaciones de las
hormonas hipofisarias pertinentes
documentarn qu funcin hipofisaria es normal
a no ser que una hipofisitis linfocitaria forme
parte del sndrome.

Sndrome de la silla turca vaca

Un dao en el diafragma sellar puede causar herniacin


aracnoidea en el espacio sellar.
Puede ser consecuencia de una debilidad congnita del
diafragma sellar (primaria) en aquellos pacientes en
quienes no se encuentre alguna causa secundaria.
La forma secundaria suele ser ocasionada por infartos
de adenomas hipofisiarios o ciruga o radiacin que
inducen el dao del diafragma sellar.
En la RMN usualmente se demuestra el tejido hipofisario
comprimido contra el piso de la silla turca con desviacin
del tallo hipofisario.

Sndrome de la silla turca vaca

Las funciones hipofisarias suelen ser normales por lo


que usualmente es un hallazgo inesperado en una RMN.
Si ms del 90% del tejido hipofisiario est comprimido o
atrofiado se manifiesta hipopituitarismo.
El paciente tpico es una mujer (>80%), obesa (75%) e
hipertensa (30%) puede tener hipertensin intracraneal
benigna (10%) y rinorrea de lquido cefalorraqudeo
(10%).
Puede haber cefaleas y defectos del campo visual.
Cerca de un 10% de pacientes desarrollan adenomas
pequeos productores de GH o prolactina dentro del
tejido hipofisiario comprimido.

Hipopituitarismo - Tratamiento
El

tratamiento se orienta a la reposicin


de las hormonas de las glndulas diana
hipofuncionantes.
El tratamiento de la deficiencia de GH en
los adultos es innecesario.

Tratamiento
Cuando

el hipopituitarismo se debe a un tumor


hipofisario, el tratamiento especfico tiene que
dirigirse al tumor adems de al
reemplazamiento hormonal.

Tratamiento
En

la apopleja hipofisaria, el tratamiento


quirrgico inmediato est justificado si aparecen
bruscamente alteraciones del campo visual o
paresias oculomotoras o si la somnolencia
evoluciona a coma por compresin del
hipotlamo. Aunque el tratamiento mdico con
corticosteroides a dosis altas y el sostenimiento
general pueden bastar en algunos casos, por
regla general debe emprenderse inmediatamente
la descompresin transesfenoidal del tumor, a
menudo hemorrgico.

Hormona Antidiurtica
Dr. H. Lizardo Torres Aparcana
Servicio de Endocrinologa
Hospital Nacional Dos de Mayo

Funciones Fisiolgicas
La

vasopresina, tambin conocida como


hormona antidiurtica (HAD), es un
nonapptido sintetizado en el hipotlamo
por 2 tipos de neuronas: magnocelulares
y parvocelulares.
Las magnocelular estn localizados
principalmente en el ncleo supraoptico y
paraventricular.

CONDICIN
CONTROLADA

VOLUMEN y OSMOLALIDAD
DE LOS LQUIDOS
CORPORALES

ESTMULO
aumento de la
osmolaridad
plasmtica
otros
RECEPTORES
osmorreceptores
hipotalmicos
informacin

Objetivo:
REESTABLECIMIENTO DEL
VOLUMEN Y DE LA
OSMOLALIDAD DE LOS
LQUIDOS CORPORALES

vas nerviosas
intrahipotalmicas

CENTRO DE CONTROL
neuronas neurosecretoras de
hipotlamo e hipfisis posterior.

orden
incremento de la
liberacin de ADH

EFECTOR
rin: clulas del
tubo colector

Funciones Fisiolgicas
Los

estmulos ms importantes para la


secrecin de AVP son:
Incremento

de la osmolaridad plasmtica
Disminucin de la PA
Reduccin del llenado cardiaco.

Receptores
Subtipo de
receptor

Tejido

Funcin

V1

Hgado, msculo liso,


plaquetas, mayora de
tejidos perifricos, SNC

Vasoconstriccin

V2

Clulas de los tbulos


colectores del rin

Restriccin de
agua,
osmoregulacin

V3

SNC (adenohipfisis)

Secrecin de CRH

DIABETES INSPIDA
Incapacidad para concentrar la
orina por una alteracin en la
secrecin o accin de la ADH y
caracterizada por un patrn
clnico de poliuria.

Diabetes Inspida Central


Adquiridas
Trauma
Neoplasias: macroadenomas, craniofaringioma
Granulomas: neurosarcoid
Infecciosas: encefalitis
Inflamatoria: neurohipofisitis
Vascular: Sind. de Sheehan
Embarazo: vasopresinasa
Idioptica
Congnitas
(Wolfram),defecto gentico gen neurofisina

CONDICIN
CONTROLADA

ESTMULO
Aumento de la
osmolaridad
plasmtica

REESTABLECIMIENTO DEL
VOLUMEN Y DE LA
OSMOLALIDAD DE LOS
LQUIDOS CORPORALES

RECEPTORES
osmorreceptores
hipotalmicos
informacin

vas nerviosas
intrahipotalmicas

CENTRO DE CONTROL
neuronas neurosecretoras de
hipotlamo e hipfisis posterior.

orden
liberacin de ADH

CONDICIN
CONTROLADA

Se reestablece la homeostasis cuando la respuesta


hace que la osmolaridad
plasmtica (situacin

ESTMULO
Aumento de la
osmolaridad
plasmtica

REESTABLECIMIENTO DEL
VOLUMEN Y LA
OSMOLALIDAD DE LOS
LQUIDOS CORPORALES

RECEPTORES
osmorreceptores
hipotalmicos
informacin

vas nerviosas
intrahipotalmicas

CENTRO DE CONTROL
neuronas neurosecretoras de
hipotlamo e hipfisis posterior.

ADH EXGENA

orden
liberacin de ADH

controlada)
recupere la normalidad.

RESPUESTA
aumento de
reabsorcin de agua
(cada de la diuresis)

EFECTOR
rin: clulas del
tubo colector

Diabetes Inspida Nefrognica


Adquirida:
drogas: litio-aminoglucsidos-rifampicina
metablica: hipokalemia-hipercalcemiahipercalciuria
obstruccin: ureter o uretra
vascular: isquemia: necrosis tubular aguda
Congnita: recesiva -ligada -X(AVP receptor2-gene; autosmica dominante y recesiva
(gen aquaporina2)

LESIN DEL EPITELIO TUBULAR


ISQUEMIA
TXICOS
INFLAMACIN
AUTOINMUNIDAD
ETC.

CONDICIN
CONTROLADA

NO Se reestablece la homeostasis

ESTMULO
Aumento de la
osmolaridad
plasmtica
RECEPTORES
osmorreceptores
hipotalmicos
informacin

vas nerviosas
intrahipotalmicas

CENTRO DE CONTROL
neuronas neurosecretoras de
hipotlamo e hipfisis posterior.

ADH EXGENA

orden
liberacin de ADH

RESPUESTA
aumento de
reabsorcin de agua
(cada de la diuresis)

EFECTOR
rin: clulas del
tubo colector

Cuadro Clnico
Anamnesis:
Poliuria permanente , importante (6- 12 ts/da),
enuresis/nicturia, orina de aspecto plido como
agua
Polidipsia acompaa siempre la poliuria: imperiosainsaciable-ininterrumpida
Estado general poco comprometido: fatiga,
somnolencia
Ex. Fsico: ausencia de signos orientadores
Exs lab. Inespecficos: ex de orina sin proteinuria ni
glucosuria, densidad urinaria: 1001-1002
Exs. Especficos: Prueba de Restriccin Hdrica

Diagnstico
Laboratorio:
Prueba de restriccin hdrica
Medicin de ADH.
Radiologa:
TAC de hipotlamo-hipfisis
RMN H-H: seal hiperintensa T1,corte sagital

Diabetes Inspida. Prueba de


Restriccin Hdrica
Aumento de la Osm pl. sin aumento de
la osm U
Clearence de agua libre positivo a lo
largo de la prueba
El de osm U > a 50 % luego de la
adm de dd-AVP indica DIC total

TRATAMIENTO
DI Central Total: anlogos de ADH: dd-AVP:
intranasal: 1- 3 puff cada 12 hrs
DI Central Parcial: drogas estimulantes de
secrecin residual de ADH: carbamazepinaclofibrato; drogas potenciadoras de ADH a
nivel renal: clorpropamida
DI nefrognicas: diurticos tiazdicos: inducen
deplecin de volmenaumento de la
reabsorcin de H2Oen tbulo
proximalreducen oferta de H2O a nivel
tubular distal

SIHAD

SIHAD - Definicin
Conocido

tambin con el nombre de Schwartz

Bartter.
Proceso patolgico, con presencia de
hiponatremia secundaria a la retencin de agua
libre secrecin de ADH inapropiadamente
elevada en relacin a la osmolaridad del plasma
e independientemente del control osmtico.
Esta enfermedad se caracteriza por una baja en
sodio y la concentracin de sales de la sangre
(hiponatremia con hipoosmolaridad plasmtica).

Fisiopatologa
El exceso de ADH

Gran reabsorcin tubular de


agua,
con hemodilucion secundaria
Aumento del factor natriuretico atrial y
frenacion de la aldosterona

Para intentar compensar esta situacin

Aumento de la natriuresis

HIPONATREMIA.

Cuadro Clnico

Si la hiponatremia es moderada (>130 mEq/L) o el


cuadro se ha desarrollado lentamente suele ser
asintomtico.
Cuando la hiponatremia es grave (<110 o 120
mEq/L) aparece la sintomatologa neurolgica
sobre todo si el desarrollo es
rpidoprogresivamente se desencadena la
aparicin de:

Anorexia.
Nuseas.
Vmitos.
Agitacin psicomotriz.
Confusinllegando a presentarse convulsiones y coma, por
edema cerebral.

Nunca tienen edemas en miembros inferiores

Diagnstico Diferencial
Hipotiroidismo
Insuficiencia

suprarrenal
Hiponatremia dilucional

Se

tienen que excluir todas las dems


para orientar el diagnstico a SIHAD

Criterios Diagnsticos - SIHAD

Se precisan todos los criterios mayores para el diagnstico.


Los menores son opcionales.

SIHAD - Tratamiento
El

pilar del tratamiento es la restriccin de la


ingesta total de lquidos a menos de las
perdidas insensibles y la diuresis.
Reduce

el agua corporal total y aumenta el sodio


srico en 1 a 2%.

Problema

agudo: reponer de inmediato


(venoclisis) solucin salina hipertnica 3%
Hiponatremia de ms de 24-48h riesgo de
mielinolisis pontina (sndrome neurolgico
agudo: tetraparesia, ataxia, movimientos
extraoculares anormales)

Diagnstico y tratamiento de
Talla Corta
Dr. H. Lizardo Torres Aparcana
Mdico Endocrinlogo
Hospital Nacional Dos de Mayo
lizardotorres@gmail.com

Talla Baja:

Definicin operativa

Talla/edad :
Talla menor de -2 Desviaciones estndar
(DE) menor al 3er percentil segn la media
para su edad y sexo de una poblacin
determinada.
Velocidad de crecimiento subnormal o lenta:
Menor a 4 cm/ao entre los 3 aos de edad y el
inicio del desarrollo puberal.
Menor a 7 cm/ao en menores de 3 aos o en
edad puberal.

Incremento de la talla: velocidad de


crecimiento

Source: Tanner JM, Davies PSW, J Pediatrics 1985:107

Diagnstico
Historia Clnica Personal
Datos de somatometra al nacimiento.
Datos evolutivos de peso y talla del paciente hasta el momento.
Acontecimientos de inters.
Encuesta diettica detallada.
Anamnesis dirigida para valorar la existencia de algn
padecimiento crnico subyacente (sntomas digestivos,
respiratorios, cardacos, neurolgicos, infecciones recurrentes).
Anamnesis del entorno social, prctica de deportes de
competicin.

Diagnstico
Historia Clnica Familiar
Existencia de patologa crnica familiar.
Edad de la pubertad en padre y madre (estos
datos orientarn hacia un patrn de retraso
constitucional de crecimiento).
Talla del padre y madre (es aconsejable
hacerlo en nuestra consulta, siempre que sea
posible). Con estas tallas, podemos calcular la
talla diana familiar.

Talla gentica (TG)

TG
TG==Talla
TallaPadre
Padre++Talla
TallaMadre
Madre6.5
6.5
22
Varones
Varones++6.5
6.5
Mujeres
Mujeres6.5
6.5

Talla final adulta (TFA) = TG 5

Diagnstico
Exploracin fsica
Peso: es obligado comprobar el peso a la vez que
la talla.
Talla (se harn 3 medidas seguidas, y se dar por
vlida la media de stas).
El peso y la talla debern ser evaluados en una
grfica de crecimiento.
Examen fsico por aparatos.
Valorar el desarrollo sexual, si procede, por edad.
Valorar existencia de anomalas fenotpicas
asociadas.

Diagnstico
Exploracin fsica
Mediciones de las proporciones corporales:
Medicin

del segmento superior (SS):

< 2 aos (vrtex-coccix); > 2 aos (talla sentado).


Medicin

del segmento inferior (SI):

Pubis-suelo o diferencia entre talla y segmento


superior
La relacin SS/SI en condiciones normales es:
Recin

nacido: 1,7
A los 3 aos: 1,3
7 aos: 1

Diagnstico
Exploracin fsica
Envergadura o brazada es la medida entre
ambos dedos ndices por delante del tronco.
La diferencia brazada-talla en condiciones
normales es:
<

7 aos: < 3 cm.


8-12 aos: Igual.
> 12 aos: > 1 cm (M); > 4 cm (V).

Diagnstico
Valoracin del patrn de crecimiento
Se medir al paciente cada 6 meses para determinar su
velocidad de crecimiento: en un nio con talla inferior a -2
DE, una velocidad de crecimiento inferior al percentil 25 es
patolgica y motivara iniciar estudios.
En un nio con talla normal, una velocidad de crecimiento
inferior al percentil 25 de forma mantenida durante ms de 23 aos debe ser tambin motivo de preocupacin.
Un nio con una talla entre -2 y -3 DE con una velocidad de
crecimiento normal se trata con casi toda seguridad de una
variante de la normalidad (familiar o retraso constitucional) y
slo precisa tranquilizar a la familia y seguimiento peridico.

Diagnstico
Analtica general: hemograma, VSG y bioqumica
completa (incluir chequeo de funcin renal y heptica).
Heces: parsitos, cultivo.
Orina: cultivo, sistemtico y sedimento.
Tiroides: TSH, T4 libre.
Digestivo: anticuerpos antitransglutaminasa (es
importante incluirlos en el estudio de todo nio con
talla baja, ya que puede ser la nica manifestacin de
una enfermedad celaca), vitamina B12 y cido flico.
Estudio radiolgico de edad sea.

Diagnstico
Estudio radiolgico de edad sea.
Se

estudia realizando una radiografa de la


mano y de la mueca izquierda en proyeccin
PA en mayores de 2 aos y se calcula por
medio de las epfisis distales del cbito y del
radio, centros madurativos del carpo y las
epfisis metacarpofalngicas.
En menores de 2 aos se estudia mediante
una radiografa lateral de pie y tobillo
izquierdo.

Valoracin de la edad sea


Mtodos de valoracin de la Edad sea

Atlas de Greulich- Pyle


Tanner Whitehouse (TW2)

Utilidad de la Edad sea:

Diagnstico diferencial de los trastornos del crecimiento


Prediccin de la Talla Final Adulta

3 meses

3 aos

6 aos

10 aos

13 aos
18 aos

Exmenes Auxiliares para Evaluar Deficiencia


de Hormona de Crecimiento

Pruebas de valoracin directa de GH


1.

Estudio de secrecin espontnea de GH

2.

Test de estimulacin de Hormona de crecimiento


(GH)

TIPO
FISIOLOGICOS

ESTIMULO
Ejercicio, sueo, ayuno

FARMACOLOGICOS
AISLADOS

Insulina, Clonidina
Arginina, LDopa,

FARMACOLOGICOS
ASOCIADOS
Propanolol +LDopa

Propanolol + Ejercicio,
Glucagn + Propanolol,
Insulina +TRH + LHRH,

Indicaciones del test de estimulacin de GH

Talla por debajo de 3 DS en relacin a la media del


patrn para su edad y sexo.
Velocidad de crecimiento anormal: < 5 10 percentil
para la edad sin etiologa clara.
Talla de 2 a 3 DS debajo del promedio para su edad con
una desaceleracin del crecimiento (<25 percentil) que
no puede ser explicado.
Disfuncin hipotlamo-hipofisiaria (tumores, irradiacin)
con desaceleracin del crecimiento
Dficit de otras hormonas hipotlamo-hipofisiarias
congnitas o adquiridas.

Test de estimulacin de GH
NORMAL:

respuesta de GH a dos estmulos


diferentes superior o igual a 10ng/ml.

Dficit

Clsico Total: < 5ng/ml

Dficit

Parcial: 5 a < 10 ng/ml.


Lawson Wilkins (1995)

Valoracin indirecta de GH
1.
2.

Determinacin de IGF1 (Factor de crecimiento


similar a la insulina tipo1)
Determinacin de IGFBP3 (Transportador de IGF-1)
Ambas son dependientes de los valores de GH.
Valores bajos de IGF-1 y IGFBP-3 sugieren dficit de
GH
Sin embargo, un valor bajo no es diagnstico porque
son sensibles a otros factores como el estado
nutricional y enfermedades sistmicas crnicas.

Deficiencia de GH en el nio

Talla corta (< 2 DS T/E )


Disminucin de la velocidad de crecimiento
Edad sea Retardada
Comienzo en la segunda infancia o en la
pubertad
Test de estimulacin de GH patolgicas (2)

Usos Aprobados de GH en
Desrdenes del Crecimiento
1985
1993
1996
2000
2001
2003
2007

Deficiencia de GH peditricos
Insuficiencia Renal Crnica
Sndrome de Turner
Sndrome de Prader-Willy
RCIU
Talla corta idioptica
Sd. Noonan

Otras indicaciones de GH
Deficiencia

de GH en el Adulto

HIV
Nanismos

Genticos:
Sd. de Siver-Rousell

Controversial

Grandes Quemados
Acondroplasia

Retraso Constitucional del


Crecimiento Y Desarrollo

Etiologa no definida
Diagnstico por exclusin
Ms frecuente en varones.
Talla baja (-2DS para edad y sexo)
Edad sea retrasada.
Exploracin fsica normal, genitales infantiles pero no hipoplsicos.
Vello pubiano suele ser normal para la edad (adrenarquia es normal)
Test de GH Normal
Niveles de testosterona, FSH y LH en rango prepuberal.
RCCD es un diagnstico presuntivo que slo se confirma con la
aparicin de la pubertad ms adelante.
Generalmente, seguidos evolutivamente, se acaban desarrollando
con normalidad y alcanzan su talla diana, por lo que no precisan
tratamiento.

Pubertad tarda

Pubertad tarda o retrasada

El concepto es estadstico: Retraso en el


inicio de la maduracin del eje gonadal
evidenciado por volumen testicular < 3 cc
a los 14 aos y ausencia de brote
mamario a los 12 aos, edades en las
que el 95% de los chicos y chicas
respectivamente han iniciado la pubertad.

Pubertad retrasada

Para que el desarrollo puberal transcurra en tiempo y ritmo


normales se requiere:

Integridad estructural y funcional de las neuronas


hipotalmicas productoras de GnRH

Secrecin de GnRH organizada en pulsos de intensidad y


amplitud apropiados.

Integridad estructural y funcional de las clulas


gonadotropas.

Integridad estructural y funcional de las gnadas.

Integridad funcional de los receptores de hormonas


sexuales en sus rganos diana.

Mnima funcin tiroidea y ausencia de inhibidores del eje


gonadal (hiperprolactinemia e hipercortisolismo).

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