Manifestaciones

Neurolgicas de la
Enfermedad Celiaca
Sebastin Vega T.
Residente Neuropediatra
Universidad de Valparaso - Hospital Van
Buren

Generalidades
Enfermedad Celiaca

Generalidades
Condicin inflamatoria inmunomediada.
Permanente sensibilidad al gluten,
con trastornos intestinales asociados
y compromiso de otros rganos.
Enfermedad celiaca o trastornos
relacionados al gluten?

Guandalini, S. JAMA Pediatr, 2013(1):1-7

Epidemiologa
Se ha experimentado un aumento
progresivo en su prevalencia.
Incidencia: 3-13 casos por 1000.
Prevalencia: Al menos 1% en
poblacin de EEUU y Europa.

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-

Epidemiologa
10-22.5% manifestaciones neurolgicas
en EC. Informacin inespecfica e
imprecisa.
Sheffield: Por cada 7 pacientes que van al
gastroenterlogo y luego se diagnostican
EC, 2 pacientes van al neurlogo y sern
luego diagnosticados como EC.
Hasta 80% anormalidades en
espectroscopia-RM cerebelo en pacientes
con diagnstico EC.
Hadjivassiloiu, M. Lancet Neurol 2010(9):318-330

Fisiopatologa

Lebwohl, B. BMJ 2015;351:43474360.

Fisiopatologa

Lundin, K. Nat Rev Gastroenterol Hepatol, 2015:1-9

Clnica
Presentacin Gastrointestinal:
Diarrea
Anorexia
Vmitos
Mal incremento ponderal o prdida de peso
Dolor abdominal, dispepsia
Constipacin

Guandalini, S. JAMA Pediatr, 2013(1):1-7

Clnica
Presentacin Extraintestinal:
Constitucional
Hematolgico
Dermatolgico
Oral
Musculoesqueltico
Heptico
Endocrinolgico
Neurolgico
Psiquitrico

Guandalini, S. JAMA Pediatr, 2013(1):1-7

Diagnstico
Serologa:
Ac anti-Transglutaminasa: Alta S y E.
Riesgo de FP y FN.
Otros: Ac anti-endomisio, Ac antigliadina (DGP, IgA o IgG).
2% seronegatividad.

Husby, S. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;54(1):13

Diagnstico
Biopsia Intestinal:
En individuos con estudio serolgico (+).
Clnica sugerente, pero serologa (-).
ESPGHAN: No obligatoria si clnica sugerente, Ac anti-Tg > 10
veces valor normal y HLA-DQ2 (+).
Tambin permite evaluar otras injurias: Esofagitis
eosinoflica, presencia de H. pylori y EII.
Resultados:
Anormal: Clasificacin de Marsh.
Normal: EC potencial (opciones: Biopsias mltiples, HLA
DQ2/DQ8).

Husby, S. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;54(1):13

Trastornos relacionados al
gluten
Espectro Clnico

Trastornos Relacionados al
Gluten

Consideraciones
Generales
Tener enteropata es requisito para
enfermedad celiaca.
Enteropata no es prerrequisito para
diagnstico de GRD

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-

Consideraciones
Generales

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Espectro de Manifestaciones
Neurolgicas relacionadas a
Gluten
Ataxia por gluten
Neuropata por gluten
Encefalopata por gluten
Ataxia mioclnica
Epilepsia
Miopata
Mielopata
Sndrome de hombre rgido

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Ataxia por Gluten

Inicialmente descrita como ataxia
espordica idioptica con Ac antigliadina (+).
22% del total de las ataxias
espordicas, 45% de las idiopticas.
Ac anti-gliadina: 41% (+) en pacientes
con ataxia espordica (12%
controles).

Evidencia de enfermedad celiaca

24%.
Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Ataxia por Gluten

Clulas de Purkinje

Hadjivassiloiu, M.Cerebellum 2008;494-498

Ataxia por Gluten

Clnica:
Ataxia cerebelosa pura.
Combinacin con mioclona, temblor palatino,
opsoclonus o corea.
Inicio insidioso, edad promedio 53 aos.
Puede ser rpidamente progresiva.
Sntomas gastrointestinales: < 10%.
Ac anti-Tg: (+) en 38%.

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Ataxia por Gluten

MRI:
Hasta 60%
atrofia
cerebelosa.
Espectroscopa:
Diferencias en
niveles NAA/Cr

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Ataxia por Gluten

Manejo: Dieta libre de gluten
Mejora de anormalidades espectroscpicas y
clnicas.
Despus de 1 ao de tratamiento, efectos
continan por al menos 2 aos.
Respuesta: Depende de duracin de la ataxia
previo a diagnstico.
Estabilizacin o mejora a 1 ao da cuenta que
el paciente sufre de ataxia por gluten.

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Ataxia por Gluten

Hadjivassiloiu, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:1221-

Neuropata por Gluten

Hasta 23% de los pacientes con EC en
dieta sin gluten tienen evidencia
neurofisiolgica de Neuropata
Perifrica.
UK: 34% de las causas de neuropata
axonal sensitivomotora espordica
idioptica tienen AC anti-gliadina
circulantes.
Prevalencia de EC: 2,5-8%.

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Neuropata por Gluten

Hadjivassiloiu, M. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1262-1

Neuropata por Gluten

Lentamente progresiva.
1/3 de asociacin con enteropata.
Tipos:
N. axonal sensitivo-motora simtrica.
Ganglionopata sensitiva.
Otros: Neuropata asimtrica,
compromiso de fibra fina, neuropata
motora pura o autonmica.

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Neuropata por Gluten

Manejo: Dieta libre de gluten
Mejora significativa con dieta
libre de gluten a 1 ao.
Demostrado en neuropata y
ganglionopata.
Capacidad de recuperacin menor
si neuropata severa o se requiere
ms tiempo.

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Encefalopata por
Gluten
Cefalea y anormalidades de sustancia blanca.
Cefalea: Caracterstica comn en pacientes
con GRD.
20% anormalidades de sustancia blanca en
nios con EC.
En comparacin a ataxia y neuropata, mayor
prevalencia de enteropata.
Mejora de la cefalea y prdida de progresin
anomalas de sustancia blanca: Relacin con
ingesta de gluten.

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Encefalopata por
Gluten

Cefalea episdica

Cefalea con focalidad

y anormalidades SB

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Encefalopata por
Gluten

Hu, W. Arch Neurol 2006;63:1440-1446

Epilepsia
Focal, asociado con calcificaciones
occipitales.
Compromiso en pacientes jvenes.
En su mayora, refractaria.
Estudios recientes no han demostrado
aumento en la prevalencia.

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Epilepsia
Sndrome de EC, epilepsia y
calcificaciones cerebrales: Restringido
geogrfica y tnicamente asociado con
factores medioambientales.
Asociacin significativa con Ac antigliadina y epilepsia del lbulo temporal
con esclerosis hipocampal.
Epilepsia mejorara con la introduccin de
una dieta sin gluten.

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Epilepsia

Otras Manifestaciones

Miopata
Mielopata
Sndrome del hombre rgido

Hadjivassiloiu, M.Handb Clin Neurol. 2014;120(41):1-1

Consecuencias de la
Malabsorcin

En Sistema Nervioso Central y Perifrico

Consecuencias de la
Malabsorcin
Calcio
cido flico
Vitamina B12
Piridoxina (B6)
Biopterina
Vitamina E
Carnitina
Zinc
Hierro
Vitamina D

Pfeiffer, R. Handb Clin Neurol 2014;120:621-632

Sensibilidad al
Gluten
Condiciones asociadas

Cuadros Clnicos

Malignidad
Autismo?

Cross, A. Neurology 2003;60:1566-15

Trastorno del Espectro

Autista
Del DSM4 al DSM5: Compromiso de la
comunicacin social y conductas
repetitivas/restrictivas.
Creciente prevalencia: Factores
autoinmunes, metablicos y
modificaciones epigenticas desde
factores dietarios o medioambientales.
Problemas gastrointestinales son
comunes en nios con autismo.

Buie, T. Clin Ther. 2013;35:578-583.

Tratamiento Diettico
Uso de dieta libre de casena y gluten.
Fundamento: Incremento en la
permeabilidad permite a gluten y
casena filtrar desde intestino:
Actividad opioide exacerbada.
Gua NICE manejo TEA (2013):
Potenciales riesgos de la dieta
sobrepasan los beneficios.

Mar-Bauset, S. J Child Neurol 2014;5:1-10.

Tratamiento Diettico
Revisin sistemtica (2014): Evidencia desde 19702013
Hyman, S. et al: Sin cambios en atencin, actividad,
sueo, frecuencia o calidad de los hbitos
intestinales.
Los estudios que mostraron algn beneficio
potencial son los de ms baja calidad metodolgica.
Potenciales riesgos: Menor ingesta de calcio,
vitamina D y aminocidos. Disminucin en DMO.
Conclusin: No se recomienda tratamiento diettico
en pacientes con TEA sin alergia o intolerancia
alimentaria diagnosticada.

Mar-Bauset, S. J Child Neurol 2014;5:1-10.

Conclusiones
Enfermedad Celiaca: Enfermedad de
compromiso multisistmico.
Sobreposicin de sntomas neurolgicos
entre GRD, manifestaciones
extraintestinales de EC y consecuencias
de malabsorcin.
Dieta sin gluten tiene beneficios en
pacientes con enfermedad celiaca y en
aqullos con GRD sin enteropata.

www.convivir.cl

www.coacel.cl

Manifestaciones
Neurolgicas de la
Enfermedad Celiaca
Sebastin Vega T.
Residente Neuropediatra
Universidad de Valparaso - Hospital Van Buren