ESCLERODERMIA

Rotacin reumatologa Nov.

2015

Esclerodermia
Conocida desde tiempos de Galeno e Hipocrates
La
primera
publicacin
esclerodermia se atribuye
italiano Curzio en 1753.

moderna
sobre
generalmente al

Alibert afirm ser el primero en reconocer la

enfermedad, la llam sclermia circumscripia, y
describi 2 casos de lo que fue probablemente la
esclerodermia lineal
Reumatol Clin. 2009;5(4):158162 Caractersticas clnicas de nios con esclerodermia en
un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadn, Enrique Faugier y Mara del
Roco Maldonado
Asociacin Espaola de Pediatra. Protocolos actualizados al ao 2014.

Definicin
Griego: skleros: dura derma: piel
Enfermedad autoinmune de
etiologa desconocida caracterizada
por fibrosis en diferentes rganos.

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Esclerodermia
En nios es raro
Menos del 5% de los casos en
menores de 16 aos
Edad media de 8,1 aos, pico entre
los 10 -16 aos de edad

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La esclerodermia y sus diferentes

subtipos presentan variabilidad en su
prevalencia en diferentes regiones
del mundo, por lo que factores
genticos, raciales y ambientales
parecen estar involucrados.
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Patogenia esclerosis
sistmica

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Esclerodermia

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La esclerodermia sistmica (ES) afecta

rganos como piel, aparato digestivo,
pulmones, corazn y riones.

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Zulian F, Woo P, Athreya BH, et al. The PRES/ACR/EULAR

provisional classification criteria for juvenile systemic sclerosis.

Esclerodermia localizada
2004 la Sociedad Europea de Reumatologa Peditrica propuso nuevos
criterios de clasificacin para EL juveniles e incluyeron 5 subtipos:

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol

2006; 18:60613.

Esclerodermia Localizada

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:60613 .

Esclerodermia Localizada

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:60613 .

Esclerodermia Localizada

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:60613 .

Esclerodermia Localizada

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:60613 .

Esclerodermia Localizada

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:60613 .

Afectacin cutnea
Edema, induracin de esclerosis y atrofia.
Histopatogenia.
Fase de inicio: clulas inflamatorias
Fase tarda: proliferacin de colgeno, atrofia de
epidermis, glndulas y folculos pilosos.
Hipohiperpigmentacin. Aspecto sal-pimentado.
Piel engrosada, turgente, dura, tensa y atrfica,
con prdida de pliegues fisiolgicos (cara de
mscara).

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Afectacin cutnea
Ulceraciones en pulpejos de los dedos (mordedura
de rata).
Bridas fibrticas en el cuello (signo del cuello).
Alopecia y anhidrosis.
Ndulos subcutneos fibrticos.
Telangiectasias y calcinosis cutneas (sndrome de
Crest)

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Afectacin vascular
Fenmeno de Raynaud.
Palidez o espasmo arterial -> cianosis o estasis vascular ->hiperemia
reactiva con enrojecimiento.
Capilaroscopia con "patrn de esclerodermia":
1. Prdida de capilares: >9 mm. rea avascular.
2. Dilatacin, destruccin y regeneracin de capilares.
FR primario (ausencia de conectivopata). Le Roy Medsger.
1. Episodio de palidez o cianosis acral.
2 Pulsos perifricos intensos y simtricos.
3. Sin edema, ulceracin o gangrena.
4. Capilaroscopia normal.
5. ANA < 1/100 y VSG < 20 mm/hora3.
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Afectacin musculoesqueltica
Articular:
Contracturas articulares y artralgias.
Artritis (poco frecuente). Roces tendinosos.
Hallazgos radiolgicos: osteopenia, ostelisis y
resorcin sea, calcificaciones de partes blandas.

Muscular. Atrofia por desuso

Miopata secundaria a tratamiento esteroideo o
por sndrome de Overlap. Biopsia, EMG y Enz
musculares normales.

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Afectacin digestiva
Temprana en el 70-80% de los casos.
Esfago. Sntomas: disfagia, regurgitacin, pirosis,
hemorragias por esofagitis, gastritis o telangiectasias.
Estmago I. delgado. Vaciamiento lento plenitud
postprandial
Diverticulitis, seudoobstruccin y peritonitis.
Malabsorcin y sobrecrecimiento bacteriano
secundario.
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Afectacin pulmonar
Primera causa de muerte.
Neumonitis intersticial y fibrosis pulmonar son
las ms frecuentes en ES.
Hipertensin pulmonar es la ms frecuente en
ESl.
Pruebas de funcin respiratoria y test de difusin,
marcadores de seguimiento y pronstico.
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 Afectacin cardiaca
Pericarditis o miocarditis no son frecuentes.
Fallo cardiaco secundario a HTP o por fibrosis
miocrdica.
Afectacin renal
Crisis hipertensiva renal con fallo renal
secundario; con tratamiento de IECA mejor
el pronstico.
Sndrome de Sjgren
Xeroftalma y queratoconjuntivitis seca
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Evaluacin y pruebas
complementarias
Examen fsico: total skin score y capilaroscopia
ungueal.
Determinacin de ANA y Anti-ENA.
ECG, ecocardiograma, Doppler, Rx de trax
TACAR
Pruebas de funcin respiratoria y test de difusin.
Esofagograma y manometra esofgica.
Aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24
horas.
Anual o cada 5 aos

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Diagnostico
Se realiza por biopsia cutnea,
capilaroscopia y determinacin de
autoanticuerpos especficos.
Criterios diagnsticos: de ACR 1980
(uno mayor y dos menores).
Puede ser de utilidad: Rx, US, TAC ,RMN
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Evolucin

Progresa durante los primeros 5 aos, de forma rpida o

lenta, incluso con mejora espontnea y reblandecimiento
de las lesiones cutneas.
La ES tiene peor pronstico supervivencia del 71 y 82%
respectivamente a los 8 aos.
Causa de muerte ms frecuente: pulmonar, cardiaca,
digestiva o secundaria a tratamiento con esteroides o
inmunosupresores.
Secuelas: contracturas articulares, amputaciones falngicas
y alteraciones estticas.

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Tratamiento
Medidas generales
Evitar exposicin al fro, traumatismos,
estrs, tabaquismo y alcohol.
Soporte psicolgico, sobre todo en la
adolescencia.
Rehabilitacin temprana para evitar
contracturas permanentes.
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Tratamiento
Terapia vascular:
FR:
Bloqueadores del canal del Ca:
nifedipina, de 10 a 20 mg/kg/da oral.
IECA: efecto protector renal.
Cremas de nitroglicerina efecto local.
FR grave:
Carboprostaciclina: Iloprost intravenoso, 0,5 a 2 ng/kg.
Durante 6 das, repetir a las 6-8 semanas, 5 das cada 3
meses.
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Tratamiento
HTP:
Iloprost aerosol, 4 ng/kg. poco eficaz, mejor i.v. cclico.
Prostaciclinas orales poco eficaces en ES.
Simpatectoma quirrgica cuando no hay respuesta.
Inmunomoduladores. En ES establecida, no eficaces.
Ciclosporina A: 2,5 mg/kg/da oral.
Ciclofosfamida oral: 1-2 mg/kg/da o en bolos i.v., mejora alveolitis
fibrosante.
Asociada o no a:
Metilprednisolona:
0,5 mg/kg/da. Dosis total: 20 mg/ da.
Uso restringido en crisis grave de edema cutneo, artritis y alveolitis.
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Tratamiento
Antifibrticos. Se usan de forma precoz,
asociados o no a inmunosupresores.
D penicilamina: 700-1.000 mg/da. Interfiere la
sntesis de colgeno.
Interfern son menos utilizados y actualmente se
intenta tratamiento con inhibidores del TGF b.
-Esteroides topicos, utilidad limitada.
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Tratamiento de las complicaciones

Calcinosis.
Warfarina: 1 mg/kg, 18 meses.
Colchicina y difosfonato son poco tiles.
Extirpacin quirrgica de las calcificaciones.
Proteccin antibitica en las ulceraciones secundarias.
Afeccin digestiva.
Procinticos: cisaprida.
Omeprazol. Dilataciones esofgicas. Antifngicos
en la sobreinfeccin bacteriana.
Octetrido s.c aumenta motilidad y disminuye sobreinfeccin
bacteriana.
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Diagnostico diferencial

Liquen escleroso y atrofico

Fasceitis eosinofilica de Shulman
Vitiligo, nevo acromico
Poliarteritis nodosa cutanea
Atrofoderma de Pasini y Pierini

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 Reumatol Clin. 2009;5(4):158162

Caractersticas clnicas de nios con
esclerodermia en un hospital de
referencia Zoilo Morel , Eduardo
Benadn, Enrique Faugier y Mara del
Roco Maldonado
Asociacin Espaola de Pediatra.
Protocolos actualizados al ao 2014.