Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
MALIGNE
PROCESUL ONCOGEN
1.
2.
3.
4.
Osteosarcomul
tumora maligna G2 cu
celule fusiforme
a 3-a tumora dupa
leucemie
si limfom
ca frecventa
1000/an cazuri noi USA
incidenta crescuta in:
- sindromul Li-Fraumeni
- retinoblastom 40%
- postiradiere
- post Paget (dupa 70 ani)
caracterizata prin productie
de osteoid
tumoral (os imatur)
Osteosarcomul
boala copilariei si
adolescentei (14-19 ani
forma osteolitica)
peste 70% intre 10-25 ani
peste varsta de 40 ani
apare osteosarcom
secundar
50% localizare in jurul
genunchiului:
- 35% extremitate femur
- 25% extremitate tibie
25% humerus proximal
schelet axial exceptional
Osteosarcomul
- Clinica -
durere:
- prin multiple fracturi in zona
tumorala
- 21% durere nocturna
forme clinice:
- 40% masa palpabila
- 32% forma sclerotica
- 22% forma osteolitica
- 46% forma mixta
radiologie:
- scleroza intramedulara
- radiotransparenta osteoidului
- distructie permeativa
Osteosarcomul
- Anatomie patologica osteosarcomul :
- este situat central si are
grad inalt de malignitate
- penetreaza cortexul si
ridica periostul
- produce metastaze in
cavitatea medulara
microscopic se indentifica
celula stromala
(osteoidul):
- celule pleomorfe
- nuclei hipercromatici si
neregulati
- mitoze atipice
Clasificare:
osteosarcom osteoblastic:
- predomina productia de
osteoid
osteosarcom condroblastic:
- elemente de tesut
cartilaginos + osteoid
malign
osteosarcom telangiectazic:
- contine spatii sinusoidale
osteosarcoame
juxtacorticale:
- diferentiat parosteal
- periostal
forma litica
forma condensanta
forma mixta
forma medulara
forma parosteala
Osteosarcom
- Aspect macroscopic -
Osteosarcom
- Aspect microscopic -
Osteosarcom
- Evoluia evaluarea prognosticului si conduita managementului
se face prin:
- determinarea extensiei locale a tumorii
- determinarea extensiei tumorii la distanta
forme incipienta
forma evoluata
metastaze
Osteosarcom
Imagistica
CT
= este complementara cu
RMN:
- realizeaza detaliere osoasa
mai bun
- utila pentru depistarea
tumorilor pelvine
Scintigrafia
osoasa
poate defini:
zonele implicate primar
skip metastaze*
metastaze sincrone in alte
parti ale scheletului
RMN
= tehnica standard pentru
aprecierea extensiei locala:
1.permite evaluarea
extensiei intramedulare
2.ajuta la determinarea
nivelului sectiunii
3.permite vizualizarea
skip metastazelor
4.evalueaza extensia
extracompartimentala a
tumorii
5.evalueaza raporturile
cu pachetul vascular
6.permite aprecierea
invaziei intraarticulare
7.ajuta la planificarea
biopsiei
Osteosarcomul
St.
St.
St.
St.
IIA : G2 T1 M0
IIB : G2 T2 M0
IIIA : G1-2 T1 M1
IIIB : G1-2 T2 M1
Osteosarcom clasic
- LABORATOR
VSH
LDH
METABOLISMUL P-Ca
fosfataza acida
fosfataza alcalina
ELECTROFOREZA/IMUNELECTROFOREZA
HISTOCHIMIE
IMUNOHISTOCHIMIE
Osteosarcomul
- Prognostic -
A. In trecut:
Osteosarcomul
Tratament - protocoale
chimioterapice
Protocolul Rosen 10
include:
A. terapie prin agenti
multipli
- HDMTx
- Doxorubicin
- Adriamicin
- Cisplatin
- Ifosfamida tinde sa
inlocuiasca Metotrexatul
B. terapie neoadjuvanta
(multiagent preoperativ)
- micsorarea dimensiunilor
componentei de parti moi
- faciliteaza disectia
chirurgicala
- permite chirurgia de
salvare a membrului
- previne dezvoltarea
clonelor rezistente
- distruge metastazele
microscopice
Osteosarcomul
transferul muscular de
parti moi pentru acoperire
sau pentru restaurarea
motricitatii
Conditii:
- pachetul vasculo-nervos
liber
- s fie posibil rezectie larg
- seciunea osoas la 3-4 cm
deasupra nivelului indicat
prin scintigrafie/RMN
- rezecie extracapsular cnd
articulaia este afectat
- restaurarea motilitii prin
transfer muscular
- asigurarea unei acoperiri
tisulare pentru evitarea
infeciei
16 ani
profil
aspect posterior
Rezectiereconstructie cu
allogrefa
Osteosarcomul
Contraindicaii ale chirurgiei
conservatoare
Contraindicaii ale chirurgiei
conservatoare
(justificarea unei amputatii):
implicarea pachetului vasculo-nervos
fractura patologica
biopsie incorect plasata
infectie
varsta imatura a scheletului
implicare musculara extensiva
Osteosarcomul
juxtacortical
OS parosteal
OS periosteal
OS de suprafa de grad
nalt
Osteosarcom
parosteal
Osteosarcom
periosteal
Condrosarcomul
tumora maligna primitiva cu localizare predominant
productie de tesut cartilaginos metafizara:
varsta intre 10 - 70 ani
- femur 25%,
predominanta masculina
- tibie, peroneu
frecventa 10 din 20%
- antebrat
sarcoame
- rar oase mici
Condrosarcomul
Clasificare histologica:
- condrosarcomul mezenchimal
- condrosarcomul dediferentiat
- condrosarcomul cu celule clare
- condrosarcomul
CONDROSARCOM DEDIFERENTIAT
CONDROSARCOM DEDIFERENTIAT
Tratament: hemipelvectomie interna
CONDROSARCOM DEDIFERENTIAT
Tratament: hemipelvectomie interna
Fibrosarcomul osos
= neoplazie osoas primitiv dezvoltat din celulele
fibroblastice ale esutului conjunctiv interstiial osos
- 3-8% din tumorile osoase primitive
- 25% se dezvolt din leziuni preexistente ale osului:
- boala Paget
- displazie fibroas
- tumora cu celule gigante GTC
- osteomielita
- apare la adult ntre 35 i 40 ani
Fibrosarcomul osos
Localizare:
- 66% la nivelul oaselor lungi, n vecintatea
genunchiului, metafizar, cu extensie att
spre
epifiz, ct i spre diafiz
- afectare descresctoare apoi a
urmtoarelor oase:
humerus > os iliac > extremitate inferioar
tibie > omoplat > coloan
CLINIC:
- durere continu, progresiv
- tumefacie mic, nesemnificativ, fr
compresiuni vasculo-nervoase
- fractur spontan pe os patologic 25-30%
RADIOLOGIC:
= osteoliz medular mono/poligeodic,
prost circumscris, cu extindere cortical cortical suflat
B 26 ani
Fibrosarcomul osos
- Anatomie patologic
MACROSCOPIC:
Fibrosarcomul osos
- evoluie i prognostic Tratament
Metastazare hematogen n primii 2 ani n aprox. 50% din cazuri!
Predilecie de metastazare = plmnii
Prognostic sumbru - supravieuire medie de 2 ani de zile de la
diagnostic, funcie de tipul histologic, vrst i localizare.
Tratament:
= complex radio-, chimio-terapic + chirurgical
1. radioterapia tumori mari inextirpabile sau recidive locale
2. chimioterapia eficace cu condiia de a fi bine intit pe tipul
histologic
3. chirurgia rezecii lrgite de tip oncologic cu/fr reconstrucie
segmentar
Sarcomul Ewing
= apartine de familia sarcoamelor cu
celule PNET (neuroblastom, limfom)
localizare:
- oase plate, schelet axial
- oase lungi, regiunea diafizara
- metafizele genunchiului la adolescenti
prezenta semnelor clinice septice:
- febra
- leucocitoza
- anemie
- Adenopatie
Radiologic Rx:
- leziune distructiva permeativa
- Decolare periostala multistratificata onion like
Prognostic:
- frecvent skip metastazic limfatic, pulmonar, alte
oase
- sistemul SSS nu se aplica pentru sarcomul Ewing
- letalitate inalta
Rx AP F 19 ani
Sarcomul Ewing
-Tratament este radiosensibil
(asigura control local)
chimioterapia:
- Doxorubicin
- Actinomicina
- Ciclofosfamida
- Vincristina
radioterapia:
- 4500-6000 cGy 6-8 saptamani
- se pastreaza o fascie de piele
neiradiata
- filtre compensatoare
- stimulatoare
chirurgical:
(considerat tratament
adjuvant)
- ablatia oaselor expendable
(margini minimum 1 cm)
- amputatie primara la copil
- amputatia primara in fractura
pe os patologic
recent se foloseste terapia
neoadjuvanta
Mielomul multiplu
3 cazuri la 100.000
populatie
boala adultului batran
leziuni multiple cu aspect
de impuscatura cu alice
la nivel axial si
apendicular
laborator:
- anemie
- hipercalcemie
- hiperproteinemie
- electroforeza evidentiaza
proteina Bence Jones
Limfomul
B 45
ani
METASTAZELE OSOASE
proces complex prin care o celula provenita dintr-o
tumora primitiva migreaza si colonizeaza alte organe;
este un proces complex, tributar unor procese
biochimice, precum si unor factori genetici (oncogene /
antioncogene).
din bolnavi dezvolta metastaze pe parcursul evolutiei
bolii canceroase
1/3 din bolnavi prezinta metastaze in momentul
diagnosticarii tumorii primitive
60% dintre metastaze in prima statie ganglionara
40% - impredictibil
METASTAZE OSOASE
- Clasificare -
Funcie de punctele de
plecare metastazele pot
fi:
SN - 35%
PROSTAT - 25%
PLAMN - 14 %
RINICHI - 15%
TUB DIGESTIV - 9%
TIROIDA - 3%
Metastaze femurale
Metastaze humerale
Metastaze bazin
Metastaze coloana
Localizari multiple
METASTAZELE OSOASE
- Tratament Diferentierea tratamentului functie de situatia de prezentare:
- Metastaza fara fractura = armare + plombaj cu ciment
BIOPSIE
- Metastaza cu fractura = osteosinteza fracturii armare PMMA
se prefera osteosinteza centromedulara
OBS .
In caz de metastaza unica tratament similar tumorilor
primitive
= rezectie oncologica + reconstructie protetica
Forme pseudosarcomatoase
Va multumesc !