VASCULITIS

DR: CRUCIANI ADRIAN

JORGE
JEFE DE MEDICINA
INTERNA
UAI HOSPITAL
UNIVERSITARIO

Definicin:

Entidades Clinico-patologicas caracterizadas

por Inflamacin y Necrosis de la pared de los Vasos.

Pueden ser localizadas o sistmicas y ocasionan

Sndromes de muy variada presentacin y gravedad.
Puede ser el evento primario o formar parte y solo
ser una manifestacin mas de otras afecciones
(Infecciosas, neoplasicas, inmunolgicas).

Epidemiologia

En general son entidades muy poco

frecuentes.
Depende el sexo y el grupo etario.
En EEUU las mas diagnosticadas son la
Arteritis de la Temporal y la Vasculitis
Leucocitoclastica cutnea.
Por Ejemplo , la poliarteritis nudosa tiene
una incidencia de 0,7 por 100.000
habitantes y una prevalencia de 6,3 por
100.000 en EEUU.

Fisiopatologa

Se produce aumento de la
permeabilidad vascular, con debilidad
de la pared, formacin de aneurismas,
hemorragias, y obstruccin ,que origina
isquemia y necrosis.
Estos tres mecanismos sumados a la
inflamacin tisular, determinan la
disfuncin de los rganos y tejidos
involucrados.

Etiopatogenia

La patogenia de la vasculitis no es bien

conocida.
Se considera en general que esta mediada por
mecanismos inmunolgicos, que por lo menos
son 4:
Formacin de inmunocomplejos circulantes
(ICC).
Anticuerpos anticlulas endoteliales (ACE)
Anticuerpos anticitoplasma del Neutrofilo (ANCA)
Inmunidad celular.

ANCA
Dos mtodos de deteccin:
IFI
ELISA
Mediante IFI se determinan en clulas fijadas el
etanol 2 patrones de positividad:
Un patrn Citoplasmtico, granular y difuso que se
denomina ANCA-c,
Un segundo patrn tipo peri nuclear llamado ANCA-p.
Mediante la prueba de ELISA es posible detectar los
Antg, contra los cuales se dirigen estos anticuerpos,
estos Antg, estn ubicados dentro de los Lisosomas
de los grnulos de los neutrofilos.

Los ANCA-c:
Tienen especificidad para una protena
denominada protena 3.
Los ANCA-p:
Tienen especificidad contra una
mieloperoxidasa (MPO), aunque tambin
contra elastasa, lactoferrina y captesina.
La presencia de ANCA-c, presenta un 90 %
de especificidad en la Granulomatosis de
Wegener, y sus ttulos varan de acuerdo
con la actividad de la enfermedad.

Los ANCA-p se observan:

En el 75-80 % de los casos de Poliangeitis
Microscpica.
En el 70 % de los pacientes con Enfermedad
de Ghurg Strauss y en las glomerulopatias
necrosantes focales (sin vasculitis). En estos
casos tienen especificidad por MPO.
En general los ANCA-p no dirigidos contra
MPO se encuentran en otras enfermedades
sin vasculitis y tienen mucho menor valor
diagnostico.

Hasta el momento no esta bien determinado si

la presencia de los ANCA se hallan
directamente involucrados en la patogenia de
algunas vasculitis, sobre todo en la
Granulomatosis de Wegener, o si su presencia
es solo una consecuencia sin relacin causal.
Se postula que los ANCA unidos a las
membranas de los Neutrofilos y de los
monocitos previamente activados por
citocinas (TNF, IL-1, IL-8) inducen
desgranulacion y formacin de radicales libres
que provocaran el dao vascular.

Inmunidad Celular:
El papel de esta parece ser importante en algunas formas
de vasculitis, particularmente en aquellas en que la
histopatologa muestra lesiones de tipo granulomatoso:
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Churg Strauss
Lesiones con clulas gigantes:
Arteritis Temporal
Arteritis de Takayasu
En estas el infiltrado inflamatorio vascular y
extravascular, mas el tipo de necrosis, son similares a los
que se observan en enfermedades granulomatosas de
etiologa infecciosa.

Clasificacin

No existe una clasificacin

universalmente aceptada por la
dificultad de incorporar globalmente
diferentes criterios, en un nico
esquema de clasificacin.
La primera divisin es aquella
correspondiente a:
Vasculitis Primaria
Vasculitis Secundaria

Consenso de Chapell Hill (1993)

Vasculitis de Vasos Grandes

Arteritis de Clulas Gigantes (Temporal)
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de Vasos de Mediano calibre
Poliarteritis o Panarteritis nudosa (clsica)
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de Vasos pequeos
Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Churg Strauss
Poliangeitis Microscpica
Purpura de Schonlein-Henoch
Vasculitis y crioglobulinemia esencial
Angitis laucocitoclastica cutnea

Vasculitis Secundarias

Vasculitis asociadas con neoplasias.

Vasculitis asociadas con enfermedades
del tejido conectivo.
Vasculitis asociadas con frmacos.
Vasculitis asociadas con consumo de
drogas.
Vasculitis asociadas con infecciones.
Vasculitis por radiacin.
Vasculitis por trasplantes.

Manifestaciones
cutneas por vasculitis.

Purpura palpable.
Petequias
Equimosis
Maculas
Ppulas
Ndulos
Urticaria
Necrosis
Isquemia digital
Vesculas
Pstulas
Ampollas
Livedo reticularis
Ulceras

Manifestaciones
Clnicas

La sintomatologa es muy variada y proteiforme

Puede haber manifestaciones locales o
generales que afectan cualquier rgano o tejido.
Debilidad, perdida de peso, hiporexia y
decaimiento.
Puede haber fiebre que puede ser leve o
patrones de hipertermia elevada y remitente
con escalofros (Fiebre hectica), simulando un
cuadro sptico.

Algunas formas de vasculitis pueden

presentarse como FOD (fiebre de origen
desconocido), mas frecuente en la
panarteritis nudosa y en la arteritis
temporal.

Manifestaciones Reumatolgicas

Artralgias
Poliartritis no deformante
Asociados a Artritis reumatoidea
Articulaciones grandes o pequeas
Simtricas o asimtricas
Mialgias
Debilidad muscular

Fiebre
Dolor Articular
Lesiones Cutneas
Asociado a compromiso parenquimatoso
sistmico.
Debe hacer sospechar la presencia de
fenmenos vasculiticos.

Exmenes
Complementarios

Hemograma, (Leucocitosis, Neutrofilia).

ESD > 100.
Protena C reactiva Positiva (PCR).
Elevacin de Urea y creatinina.
Sedimento de orina, con hemates dismorficos,
cilindros hematicos, leucocituria y proteinuria.
ANCA (Enf. Wegener, poliangeitis microscpica,
vasculitis de Churg Strauss).
Factor Reumatoideo, FAN.
Determinacin de crioglobulinas
Determinacin de HIV.
Determinacin de Virus Hepatitis B y C.

En la mayora de los sndromes vasculiticos,

la sospecha diagnostica se debe corroborar
con el examen histopatologico de los tejidos
u rganos comprometidos, que demuestren
la presencia de vasculitis.

Enfoque
Diagnostico

1- Sospecha de sndrome vasculitico:

Enfermedad multisistemica.
SIRS de cusa no clara.
Fiebre de origen desconocido.
Afeccin cutnea, pulmonar y renal.
Afeccin tracto respiratorio superior e
inferior.
Manifestaciones isqumicas inusuales
o en pacientes jvenes.
Sndrome reumatolgico con fiebre y
compromiso visceral.

2- Evaluar la gravedad y extensin del

compromiso orgnico: establecer factores
pronsticos.
Peor pronostico:
Compromiso cardiaco
Compromiso renal
Compromiso del SNC
Vasculitis intestinal
Vasculitis Localizada en especial cutnea
es mas benigna.

3- Diagnosticar la enfermedad
manifestada por vasculitis y si es posible
la etiologa.
Vasculitis primaria
Vasculitis secundaria
4- Planificar el tratamiento de acuerdo al
diagnostico y a la gravedad de cada caso.

FIN.