DEMENCIAS

un deterioro adquirido, crnico y generalizado de las

funciones cognitivas, que afecta a dos o ms reas:
memoria, capacidad para resolver problemas, realizacin
de actividades perceptivo-motrices, utilizacin de
habilidades de la vida diaria y control emocional.

Principales caractersticas de la demencia

Se define como una alteracin global de las

capacidades
cognitivas
previamente
adquiridas, con deterioro del pensamiento,
memoria, razonamiento, lenguaje, clculo,
orientacin, atencin, etc.
El deterioro cognitivo no es simultneo sino
que es un proceso generalmente progresivo
en el que cada vez se percibe mayor nmero
de funciones afectadas y un mayor grado de
deterioro.
La prdida de memoria suele ser el sntoma
ms caracterstico, especialmente en fases
iniciales.
Se acompaa de afasia, agnosia o apraxia.

La alteracin de una funcin

mental aisladamente no se
considera demencia
Tiene carcter crnico
Tiene que tener una duracin
superior a los 6 meses
No existe deterioro en el nivel de
conciencia ni est causada por un
trastorno delirante, coma o
disminucin transitoria del estado
de conciencia
Interfiere significativamente en la
capacidad para la realizacin de
actividades de la vida diaria de la
persona afectada

Suele existir una conciencia clara del problema en

fases iniciales
El nivel de alerta est conservado
Habitualmente es un proceso de deterioro
irreversible
Suele implicar a ambos hemisferios cerebrales, ya
que raras veces un trastorno focal puede producir
declive de las funciones cognitivas por s slo.

La Enfermedad de Alzheimer constituye la modalidad

de demencia ms frecuente, ya que se estima que el
70-75% de los casos corresponde a esta patologa,
seguida de la demencia vascular y la Enfermedad de
Parkinson

DEMENCIAS
CORTICALES,
SUBCORTICALES Y
AXIALES.

Demencias corticales

Se producen por lesin de las reas

asociativas
del
crtex
frontal
y
temporoparietooccipital. Se caracterizan
por
la
presencia
de
trastornos
neuropsicolgicos con dficit inicial en la
memoria y aparicin progresiva de
manifestaciones afsicas, aprxicas y
agnsicas, junto con otras alteraciones
psquicas, aunque inicialmente no ofrecen
sintomatologa neurolgica positiva.

El deterioro intelectual global es muy prominente,

aunque en las fases iniciales puede estar
enmascarado y encubierto por un adecuado manejo
postural, buenas relaciones y en general una
expresin vivaz en el paciente.
Se incluyen en el grupo de demencias corticales
cuadros como Alzheimer, Pick o demencia por
traumatismo craneoenceflico. Es caracterstico que el
paciente no sea consciente de sus dficit, a pesar de
que sus familiares hayan observado los olvidos y las
dificultades de memoria desde el comienzo del cuadro.

Demencias subcorticales

se caracterizan porque los sntomas se inician

en reas situadas bajo el crtex cerebral.
El trmino demencia subcortical fue acuado
en 1973 por Hugh y Folstein. Inicialmente no
existiran manifestaciones de tipo afsico,
aprxico o agnsico, sino falta de espontaneidad
y fluidez psicomotora y cognitiva frecuentemente
acompaada de trastornos extrapiramidales.
La afectacin del sistema extrapiramidal es un
rasgo
caracterstico
de
las
demencias
subcorticales.

Existe un dficit mnmico provocado por una lentificacin en los

procesos de informacin previamente consolidada, pero no hay
sintomatologa amnsica propiamente dicha, a diferencia de lo que
sucede en las demencias corticales.
Otra caracterstica que define a las demencias subcorticales es la
presencia de sntomas neurolgicos positivos, con bradipsiquia
generalizada.
Esta modalidad de demencia est causada por lesin de los
ncleos grises del interior de los hemisferios cerebrales: ganglios
basales, tlamo o ncleos del tronco cerebral.
Junto a la afectacin motora tambin pueden presentarse sntomas
similares a los de la lesin frontal, con hipoactividad, acinesia e
inatencin.

Dentro del grupo de las demencias subcorticales

se
incluyen
cuadros
como
Parkinson,
Huntington, enfermedad de Wilson o parlisis
supranuclear progresiva.

Demencias axiales

Estn causadas por la lesin de las estructuras

situadas en el eje medio del encfalo, tales como
hipocampo, hipotlamo, frnix, o cuerpos
mamilares.
Provocan prdida de memoria de fijacin, prdida
de iniciativa y despreocupacin frente al entorno.
El paradigma de las demencias axiales es la
Encefalopata de Wernicke-Korsakoff.
El aspecto del sujeto con este tipo de demencia es
aparentemente normal, aunque se observa una
progresiva prdida de iniciativa.

Generalmente est causada por consumo abusivo de

alcohol, desarrollndose tras de 15-20 aos de
consumo continuado.
Se manifiesta por una alteracin frontal, con prdida de
motivacin, pobreza en la capacidad de juicio,
trastornos de atencin y de memoria reciente, etc.
Se asocia a un alargamiento de los ventrculos
cerebrales con atrofia cortical difusa y disminucin en el
grosor del crtex.

Algunas demencias no son especficamente corticales,

subcorticales o axiales, ya que afectan conjuntamente a
varias reas del cerebro. Reciben la denominacin de
demencias mixtas crtico-subcorticales, porque tanto la
corteza cerebral como los ncleos grises subcorticales
pueden estar afectados.
Dado que estas estructuras estn interconectadas con la
corteza prefrontal, la lesin de dichas reas o de los
circuitos conectivos pueden producir signos disfuncionales
similares a los de una demencia cortical, adems de las
alteraciones extrapiramidales caractersticas.
Se incluyen aqu cuadros como la demencia por Cuerpos
de Lewy, demencias vasculares, la degeneracin
corticobasal o ciertas modalidades de demencia causadas
por vrus.

Diagnstico diferencial entre

depresin y demencia.

Los trastornos depresivos en el anciano se

manifiestan por la aparente prdida de
funciones intelectuales (pseudodemencia
depresiva).

Dificultad para el diagnstico diferencial

entre la depresin y la demencia

En muchas demencias aparecen manifestaciones

depresivas junto a las alteraciones cognitivas.
Las alteraciones depresivas en ocasiones pueden ser el
primer signo de una demencia.
Es posible que se produzca un solapamiento entre las
manifestaciones depresivas y los cuadros de demencia,
aunque el origen de la depresin sea ajeno a la demencia.
Los trastornos depresivos del anciano fcilmente pueden
ser confundidos con una demencia, ya que en apariencia
existe un deterioro cognitivo con caractersticas clnicas
similares.

La evaluacin neuropsicolgica permite

realizar un diagnstico diferencial entre
demencia y depresin, discriminando el
grado de imputabilidad del deterioro
cognitivo.

CRITERIOS PARA D. D.

DEMENCIA

DEPRESIN

ANTECEDENTES

Suelen existir antecedentes

personales
o familiares de depresin.

Ausencia de antecedentes.

COMIENZO

Agudo.

Insidioso.

PRECIPITANTES

Suelen existir factores precipitantes

de tipo emocional o estresor.

No existen factores precipitantes.

PROGRESIN

Rpida.

Lenta.

DURACIN

Inferior a 6 meses.

Superior a 6 meses.

TEMPORALIDAD

Sntomas depresivos previos al

deterioro.

El deterioro precede a la
depresin.

CONCIENCIA DE
ENFERMEDAD

Conciencia de enfermedad
suficientemente
conservada.

Anosognosia.

EXPRESIN DE CULPA

Autoacusaciones.
Gran preocupacin por los sntomas.

Acusa a los dems.

Despreocupacin por los
sntomas.

QUEJAS

Quejas mayores que el deterioro

existente.

Quejas menores que el deterioro

existente.

DETERIORO
COGNITIVO

Dficit de memoria generalizado.

Rendimiento variable en WAIS.

Mayor dficit en memoria

reciente.
Mayor cada en la Escala
Manipulativa del WAIS.

SIGNOS
AFASOAPRACTO-

Ausentes.

Presentes.

Demencia por Cuerpos de Lewy.

Caractersticas neurobiolgicas.
Se incluye dentro de las demencias
degenerativas y semiolgicamente es una
demencia mixta cortico-subcortical.
Se caracteriza por la patologa degenerativa del
encfalo con prdida neuronal y presencia de
Cuerpos de Lewy en corteza y otras estructuras
subcorticales (diencfalo, sistema lmbico y
tronco cerebral).

Los cuerpos de Lewy intracitoplasmticos

no se
acompaan de inclusiones neurofibrilares.
Tambin recibe la denominacin de
demencia
Parkinson-Plus porque est asociada a
sintomatologa extrapiramidal.

Manifestaciones neuropsicolgicas.
La clnica tpica de la DCL es una combinacin
de trastornos motores, cognitivos y
psiquitricos.
Se presentan signos parkinsonianos
extrapiramidales, alteraciones cognitivas y
alucinaciones visuales, producindose un
deterioro progresivo.

Para el diagnstico de DCL es necesario que

estn presentes 2 o 3 de las siguientes
manifestaciones:
Fluctuacin en el rendimiento cognitivo,
existiendo variaciones intensas en el grado
de atencin y en el nivel de conciencia; junto a
perodos asintomticos pueden existir
otros presididos por un estado confusional.
Alucinaciones visuales recurrentes y bien
estructuradas que se perciben con gran
nmero de detalles.
Trastornos motores con expresin de
parkinsonismo y sintomatologa
extrapiramidal
que suelen aparecer en fases avanzadas
de la enfermedad: rigidez, bradicinesia,
trastornos
de la marcha, prdida de reflejos

PRINCIPALES
TIPOS DE
DEMENCIA

Alzheimer

El Alzheimer es la demencia ms
frecuente en la poblacin y la que mejor
representa a todas las demencias
degenerativas y corticales.
Se caracteriza por el deterioro progresivo
e irreversible de las funciones cerebrales
superiores con prdida de memoria,
capacidad de razonamiento y lenguaje. La
manifestacin ms caracterstica desde el
comienzo del cuadro es la prdida de
memoria a corto plazo, fundamentalmente
de la memoria explcita.
Su forma de comienzo ms habitual es
un trastorno amnsico progresivo al que
se le van aadiendo dficit en otras reas
cognitivas. Los factores de riesgo son la
edad, los traumatismos craneoenceflicos
y las enfermedades cerebrovasculares,
junto a factores hereditarios.
Se produce atrofia en los lbulos
temporales y prdida de neuronas en las
capas profundas de la corteza, con
progresivo alargamiento de los
ventrculos.

Se han descrito distintos genes implicados en

la Enfermedad de Alzheimer, localizados en
los Cromosomas 14 y 19 y 21. El gen PS1,
situado en el Cromosoma 14 se denomina
Presenilina y se caracteriza porque su
presencia hace que el comienzo de la
enfermedad sea ms temprano, con
presencia de mioclonias y evolucin ms
agresiva.

d) Trastornos aprxicos Son frecuentes las

manifestaciones de tipo aprxico, especialmente la
apraxia constructiva y la apraxia del vestido.
e) Trastornos afectivo-comportamentales La
sintomatologa depresiva se presenta hasta en un
30% de los casos, y en ocasiones constituye la
primera expresin de la enfermedad. Las
manifestaciones delirantes y alucinatorias estn
presentes casi la mitad de los casos,
predominando ideas delirantes de robo, para
compensar los olvidos de memoria, as como la
deficiente identificacin de las personas,
confundindolas incluso con otras que ya han
fallecido.

Manifestaciones neuropsicolgicas :
La evolucin del deterioro
neuropsicolgico en la Enfermedad de
Alzheimer es insidiosa y progresiva,
afectando a memoria, lenguaje, praxias
y gnosias. En las fases finales de la
enfermedad se produce un sndrome
afaso-apracto-agnsico generalizado.
a) Trastornos de memoria El dficit de
memoria se produce desde el comienzo
de la enfermedad, interfiriendo de modo
significativo en las actividades cotidianas
del paciente.
b) Trastornos del lenguaje Las
alteraciones del lenguaje suelen ser
posteriores a los trastornos de memoria.
En las fases iniciales de la enfermedad
es frecuente la anomia, con dificultad
para atribuir nombre a los objetos o
personas conocidas.
De manera progresiva se va instalando
un cuadro agnsico que afecta a todas
las modalidades, especialmente las de
tipo visopespacial.

Podemos diferenciar tres etapas en la

evolucin de la enfermedad:
La primera fase tiene una duracin de 1-3
aos y se caracteriza por la dificultad para
archivar nuevos aprendizajes, con olvidos
frecuentes, desorientacin
espaciotemporal, dificultades para el
clculo, reduccin de la iniciativa y
ausencia de conciencia de su enfermedad.
Tambin se observa empobrecimiento del
lenguaje.
La segunda etapa suele prolongarse entre
2-10 aos y en ella se observa un trastorno
amnsico grave que no solo afecta a la
memoria reciente sino a la memoria a
largo plazo, estando preservado tan slo el
material muy aprendido previamente.
La fase final del Alzheimer puede tener
una duracin de 8-12 aos y es el perodo
en el que las funciones cognitivas sufren
un grave deterioro que afecta a todos los
mbitos, con manifestaciones de tipo
afasoapractoagnosico generalizado. El
paciente tiene una dependencia total del
entorno, mostrando un sndrome de
gatismo caracterizado por incontinencia
urinaria y fecal.

Demencia de Pick

Los pacientes manifiestan desde el principio

alteraciones en la conducta personal y
adaptativa, con dificultades para el
autocuidado, tendencia a la perseveracin,
desinhibicin sexual y manifestaciones
anticas que incluyen proyectos
descabellados o ideaciones criminales. A
medida que avanza la enfermedad, se
observa un empeoramiento del estado de
nimo, que tiende a ser cada vez ms
indiferente y deprimido, con prdida de
inters por el entorno.

Caractersticas neurobiolgicas Se incluye

dentro de las demencias degenerativas
corticales focales progresivas y es un cuadro
que afecta inicialmente a las reas
frontotemporales. Suele ser de inicio presenil,
antes de los 65 aos, y tiene una duracin
media en torno a los 10 aos.
Se caracteriza por la atrofia cortical
progresiva asociada a gliosis de la sustancia
blanca temporal anterior y en menor grado de
cuerpo estriado, tlamo y amgdala. La
incidencia de la demencia de Pick es cuatro
veces menor a la del Alzheimer y sus
manifestaciones semiolgicas son similares a
sta.
Manifestaciones neuropsicolgicas y
conductuales Como la alteracin inicialmente
se produce en las reas frontales, es
caracterstica la presencia de
manifestaciones difusas de un sndrome
disejecutivo, estando mejor preservada la
memoria que en la Enfermedad de Alzheimer.
El paciente presenta intensos trastornos de
atencin, distractibilidad y evitacin de tareas
que exigen esfuerzo o con mayor
complejidad. El lenguaje est empobrecido
pero no presenta errores gramaticales ni
sintcticos, siendo frecuente la logorrea.

PARKINSON

Descrita por James Parkinson quien la

denomino parlisis agitante.
Es una demencia degenerativa subcortical
progresiva.
Se caracteriza por la degeneracin del
sistema dopaminergico sobre todo de la
sustancia negra y del locus coeruleus.
Inicia entre los 40 y 70 aos.
Constituye la tercera causa de demencia
tras el Alzheimer y las demencias
vasculares.


1.
2.
3.
4.
.
.
.
.
.
.
.
.

Sntomas para su diagnostico:

Temblores posturales en situacin de reposo.
Bradicinesia, con lentitud generalizada de movimientos.
Rigidez muscular como consecuencia de la hipertona.
Trastornos del equilibrio.
Junto a estos sntomas tambin son frecuentes otros como:
Hipomimia: prdida de expresividad gestual en la cara.
Hipometra: movimientos lentificados.
Inestabilidad postural.
Dificultad para el inicio en la marcha.
Marcha festinante, sin braceo, acelerada, con pasos pequeos,
arrastrando los pies.
Disminucin del volumen del habla.
Disartria.
Micrografa.

Factores que pueden

influir
Alteraciones genticas.
Exposicin a txicos.
Infecciones, estrs, oxidacin celular.
Micro-traumatismos cerebrales
antiguos.

Alteraciones neuropsicolgicas
mas habituales

1.

2.
.
1.

Bradipsiquia:
Moderada a intensa lentificacion de la
velocidad del pensamiento y procesamiento
de la informacin.
Sus respuestas se demoran en el tiempo y
tardan excesivamente en generarse.
Quejas subjetivas de perdida de memoria
Perdida de memoria, aunque no se presente
sndrome amnsico si no es una perdida de
fluidez para recordar o evocar.


1.
2.
.
1.

2.
3.

Trastorno de atencin.
Dificultad para mantener la atencin activa y
concentrada.
Fatigacin y frecuentemente presentan
desmotivacin emocional.
Trastornos emocionales.
Manifestacin de apata, falta de atencin,
dificultad de atencin y perdida de la
memoria.
En general las manifestaciones depresivas
se inicia antes de la enfermedad.
Tambin existen riesgos de presentar
trastorno obsesivo-compulsivo.

Tambin denominado corea de huntington.

Descrita por George Huntington en 1872.
Demencia subcortical de origen autosmico
dominante causada por la mutacin de un gen
en el Cromosoma 4.
Trastorno gentico hereditario.
Los sntomas aparecen entre los 30 a 50
aos.
Su forma de presencia varia, con sntomas
neurolgicos y psiquitricos.
Trastornos ligeros de personalidad,
coordinacin, motora y memoria.

Efectos
1.
2.
3.
4.

Produce alteraciones cognitivas,

psiquitricas y motora.
Movimientos exagerados de
extremidades y muecas repentinas.
Dificultad al hablar o tragar.
Disminucin de la memoria y capacidad
de concentracin.

DEMENCIA VASCULAR

Tambin denominada demencia multi-infarto, comprende un

grupo de alteraciones cognoscitivas causadas por enfermedades
cerebrovasculares. Constituye la segunda causa de demencia,
ya que es 10% del total de los casos. Los factores de mayor
riesgo para padecerla son: hipertensin arterial, diabetes
mellitus,
enfermedades
cardiovasculares,
y
accidentes
cerebrovasculares

Sus principales manifestaciones

clnicas son:

Comienzo
brusco.

Curso fluctuante
o remitente.

Rigidez,
hiperreflexia y
demencia.

Presencia de
sntomas focales
neurolgicos.

Deterioro
neuropsicolgico
variable.

Las principales causas de las demencias

vasculares son las siguientes:
b)Encefalopata arterioesclertica
subcortical: frecuente en diabetes
mal
controladas.
Produce
alteracin
en
la
mielina
periventricular, por lo que provoca
trastornos de la
marcha e incontinencia urinaria.
Multi-infarto
cerebral,
especialmente mltiple y
bilateral. Es el tipo ms
frecuente de demencia
vascular, y se presenta
ms en varones, de ms
de 50 aos,

D.
V.

c) Lesiones nicas en
reas estratgicas que
producen hemiparesia,
trastornos de la
marcha, incontinencia
urinaria, y en el 5% de
los casos, trastornos
cognitivos.

Demencia por Virus de la

Inmunodeficiencia Humana (VIH)
La demencia producida por el VIH en
fases avanzadas y en ocasiones desde el
principio
presenta
mioclonas
y
parkinsonismo. Habitualmente se complica
con un proceso de demencia progresiva
conocido como Sndrome demencia-sida,
que es la alteracin ms frecuente en
pacientes con sida.

Cambios
cognitivos
sutiles con
dificultad para
de atencin y
concentracin,

Trastornos
mnsicos

En etapas
tempranas
produce

Lentitud de
respuestas
motoras y
verbales.

Con el progreso de la enfermedad aparece confusin,

incontinencia, ataxia espstica de predominio en
extremidades inferiores y finalmente estupor y muerte.

La demencia suele ser un cuadro de aparicin

tarda y cuando el paciente est ya muy
inmunodeprimido. Los pacientes se quejan de
fallos de memoria, lentificacin en sus tiempos
de reaccin, disforia, desconexin social y
apata.
El cuadro suele evolucionar casi siempre de
forma rpida en el plazo de semanas o meses
hacia una demencia global grave, con estado
de mutismo y muerte.

Esclerosis mltiple
Es una de las enfermedades estructurales del sistema nervioso ms
frecuente en la poblacin general, con una incidencia media de 5060 casos por cada 100.000 personas, afectando ms a los
hombres que en las mujeres en proporcin de 2 a 1.
Sus principales manifestaciones neurolgicas son: ataxia, debilidad
motora, espasticidad, neuritis ptica, diplopia, disartria, disfagia,
crisis epilpticas e incontinencia de esfnteres.

Principales manifestaciones de la enfermedad:

a) Rendimiento intelectivo
a) Rendimiento
intelectual
Se estima que el 20% de
los enfermos de EM
presenta una afectacin
significativa en los tests
de inteligencia

d) Memoria
Se estima que el 40%
de los enfermos con EM
tiene algn dficit de
memoria, aunque el
deterioro mnmico no
es homogneo en todos
los enfermos

b) Funciones
ejecutivas
Entre el 15 y el 20% de
los pacientes con EM
presenta alteracin del
sistema ejecutivo,
estando ms afectado
el razonamiento
abstracto y la capacidad
para la utilizacin del
sistema ejecutivo.
e) Lenguaje
La mayora de los
sujetos con EM no sufre
alteraciones graves del
lenguaje, que como
funcin simblica suele
estar preservada.

c) Atencin y velocidad de
procesamiento
Se produce lentificacin
en la capacidad para
procesar la informacin y
en los tiempos de
reaccin. Estos trastornos
son directamente
proporcionales a la
gravedad y duracin de la
enfermedad.
f) Alteraciones
emocionales
Las alteraciones
psiquitricas ms
frecuentes en la EM
son: depresin, euforia
e incontinencia
emocional.

Enfermedad de Wilson
Tambin se le llama degeneracin hepatolenticular, y es una demencia
que afecta a 1 de cada 1.000 personas. Se debe a la presencia de un
gen autosmico recesivo que produce un trastorno en el metabolismo
del cobre, provocando su acumulacin en el cerebro, especialmente
en los ganglios basales. En el hgado produce cirrosis heptica.
Tambin es caracterstica la aparicin de una mancha en la crnea,
con 2 mm de dimetro. Produce rigidez muscular creciente,
temblores y demencia progresiva.