GMN Ig A / Crnica

Objetivos:

Definir la patogenia morfologa y clnica de la GMN IgA

Determinar las causas y morflogia de las GMN crnicas

GMN Ig A

Causas
Idiopticas

Nefropata
familiar por
IgA

Haemophilus
Parainfluenza

HIV

Cirrosis y otras
enfermedades
hepticas

Enteropata
por gluten

PATOGENESIS

El depsito de IgA y C3 en el mesangio glomerular conduce a la

activacin de la cascada del complemento a travs de la va alterna .

Esta IgA es predominantemente polimrica-1 que derivan

principalmente desde el sistema inmunitario de las mucosas.

la nefropata IgA es una enfermedad del Sistema inmunitario de las

mucosas.

la alteracin en la galactosilacin a nivel heptico de la IgA-1 que

conduce a un aumento de unin de IgA polimrica-1 en el rin.

Caracteristicas Clinicas
Hematuria
macroscopica
40-50 %

Hematuria
Microscpicas
40 %

tienden a ocurrir con una estrecha relacin

con la infeccin de las vas respiratorias
puede ser completamente asintomtica,
pero ms a menudo se asocia con disuria
Se puede acompaar de sintomas
sitemicos: malestar general , fiebre etc.

La Hematuria microscpica y proteinuria

persisten entre los episodios de hematuria
macroscpica, es comn la hipertensin
asociada.

Manifestaciones clinicas

Sndrome
Nefrtico 10%

Hipertensin
Arterial
Maligna menos
del 5%

Nefropatia por IgA

Nefropata por IgA puede ser la expresin glomerular de una

manifestacin sistmica de la Enfermedad de Henoch Schonlein.

Nefropatia por IgA

la insuficiencia renal puede ocurrir en 20% y el 30% de los

pacientes en dos dcadas de la presentacin original.

La insuficiencia renal normalmente sigue un curso lentamente

progresivo, pero una minora de los pacientes con Nefropata por
IgA manifiesta un curso fulminante

Mal pronostico

hipertensin
sostenida

deterioro de
la funcin
renal

proteinuria
persistente > a
1 g / da

sndrome
nefrtico

la hematuria microscpica persistente se asocia con

un mal pronstico
Si en la biopsia renal se encuentran medias lunas
esto constituye un factor de mal pronstico.

Biopsia renal

Microscopio de luz
Proliferacin
mesangial difusa o
focal, expansin de
la matriz
extracelular

Lesiones
proliferativas
intracapilares o
extracapilares

Lesiones
necrotizantes
segmentarias

Esclerosis
glomerular focal

Atrofia tubularfibrosis intersticial

Glomerulopata por IgA - Enfermedad de Berger.Se observa

discreto aumento de la celularidad y de la matriz mesangial.
Membranas basales y luces capilares conservadas. Se observa una
sinequia del ovillo capilar con la membrana de Bowman en hora 5-6.
PAS.

Biopsia renal
INMUNOFLUORESCENCIA
Hallazgos
patognomnicos:
depsitos de IgA en patrn
granular difuso en el
mesangio y
ocasionalmente en la
pared de los capilares

La IgG puede estar con la

IgA

Ocasionalmente el C3 est
presente

Glomerulopata por IgA Enfermedad de Berger.Se

observa depsitos fluorescentes mesangiales. IHQ: tcnica
de inmunofluorescencia indirecta utilizando IgG dirigida
contra IgA humana.

GMN CRONICA

MORFOLOGIA

Corteza adelgazada
Obliteracin de glomrulos
Esclerosis arterial y arteriolar
Atrofia importante de tubulo

MODIFICACIONES EN DILISIS

Engrosamiento de la intima arterial

Deposito extenso de cristales de
oxalato clcico
Enfermedad qustica adquirida

Caracterstica
clnica

Desarrollo insidioso

Evolucin lenta a I.R o muerte por uremia

Molestias inespecficas

Nefropatia a exploracin rurinaria

edema

Conclusiones

La GMN IgA es la mas comn de las Glomrulo nefritis

Se presenta en la segunda y tercera dcada de la vida y es ms comn n hombres

Slo se puede diagnosticar mediante la demostracin inmuno histolgica de

depsitos inmunes mesangiales que se tien dominantes o co - dominantes para
IgA.

La GMN Cronica pueden ser causales por: Poststreptococica (1-2%) GMN focal y
segmentaria (50-80%) membranopoliferativa (50%) N IgA(30-50%) rpidamente
proliferativa (90%)